• Диагностика

• Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости. Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.

• Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

• В сложных случаях применяют радиологические методы —вентрикулографию, магнитно-резонансную томографию.

• Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза.

• Лечение

• Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

• При умеренно выраженных симптомах гипертрофическойкардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (кордарон, амиодарон, ритмилен).

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

• Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальнаямиотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительнуюрегургитацию, - протезирование митрального клапана.

• Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

• Профилактика

• Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца

• 29. Нарушения ритма сердца. Клиника, диагностика, лечение.

• Определение

• Нарушениями сердечного ритма, или аритмиями, называют:

• ЧСС > 100 или < 60 ударов в мин;

• неправильный ритм любого происхождения;

• любой несинусовый ритм;

• нарушение проводимости импульса по различным участкам проводящей системы сердца.

• Таким образом, термин «нарушения сердечного ритма» («аритмии») объединяет различные по механизму, клиническим проявлениям и прогностическому значению нарушения образования и проведения электрического импульса.

• Этиология

• Нарушения ритма сердца — один из наиболее распространенных клинических синдромов, который выявляется не только при органических заболеваниях сердечной мышцы, но и при нарушениях нейрогуморальной регуляции, электролитных сдвигах, токсических воздействиях на сердце и даже у здоровых лиц..

• Прогностическое значение многих нарушений ритма и проводимости различно в зависимости от причин, вызвавших аритмию. Тем не менее, существует группа нарушений сердечного ритма, прогноз которых всегда достаточно серьезен, независимо от того, выявляются или нет значительные органические изменения в сердце (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, АВ-блокада III степени и т.д.).

• В таблице 1 перечислены наиболее частые причины возникновения нарушений ритма и проводимости.

• Таблица 1. Наиболее частые причины нарушений сердечного ритма и проводимости

• Кардиальные причины	Токсические воздействия
  ИБС, в том числе инфаркт миокарда и нестабильная стенокардия Сердечная недостаточность Кардиомиопатии (ГКМП. ДКМП. РКМП) Приобретенные пороки сердца Врожденные порок сердца Миокардиты Пролапс митрального клапана и др.	Курение Алкоголь Тиреотоксикоз
  	Лекарственные воздействия
  	Сердечные гликозиды Антиаритмические средства (проаритмическоедействие) Диуретики Симпатомиметики и др
  Электролитные нарушения	Идиопатические аритмии
  Гипокалиемия Гиперкалиемия Гипомагниемия Гиперкальциемия и др

• Классификация нарушений ритма и проводимости

• I. Нарушение образования импульса.

• A.Нарушения автоматизма СА-узла (номотопные аритмии):

1. Синусовая тахикардия.

2. Синусовая брадикардия.

3. Синусовая аритмия.

4. Синдром слабости синусового узла.

• Б. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:

• 1. Медленные (замещающие) выскальзывающие комплексы и ритмы:

• а) предсердные;

• б) из АВ-соединения;

• в) желудочковые.

• 2. Ускоренные эктопические ритмы (непароксизмальные тахикардии):

• а) предсердные;

• б) из АВ-соединения;

• в) желудочковые.

• 3. Миграция суправентрикулярного водителя ритма.

• B. Эктопические (гетеротопные) ритмы, преимущественно обусловленные механизмом повторного входа волны возбуждения:

• 1. Экстрасистолия:

• а) предсердная;

• б) из АВ-соединения;

• в) желудочковая.

• 2. Пароксизмальная тахикардия:

• а) предсердная;

• б) из АВ-соединения;

• в) желудочковая.

3. Трепетание предсердий.

4. Мерцание (фибрилляция) предсердий.

5. Трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков.

• П. Нарушения проводимости.

1. Синоатриальная блокада.

2. Внутрипредсердная (межпредсердная) блокада.

3. Атриовентрикулярная блокада:

• а) I степени;

• б) II степени;

• в) IIIстепени (полная).

• 4. Внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей пучка Гиса):

• а) одной ветви (однопучковые, или монофасцикулярные);

• б) двух ветвей (двухпучковые, или бифасцикулярные);

• в) трех ветвей (трехпучковые/ или трифасцикулярпые).

5. Асистолия желудочков.

6. Синдром преждевременного возбуждения желудочков: