Тезисы лекции

Тромбоцитопения. Причины тромбоцитопений

• Снижение продукции тромбоцитов

• Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, изоиммунные неонатальные и посттрансфузионные состояния, реакции лекарственной гиперчувствительности, вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ)

• Увеичение потребности в тромбоцитах

• Причины смешанного характера: тяжелые формы сепсиса, массивные гемотрансфузии.

Тромбоцитопения начинается с того момента, когда количество тромбоцитов падает ниже 150 тысяч.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура чаще возникает у детей и молодых людей. Провоцирующим фаткором является вирусная инфекция. Импеет место сочетание этой анемии с другими аутоиммунными заболеваниями (СКВ, аутоиммунная гемолитическая анемия). Нередко осложняет течение лимфом и лимфоцитарных лейкозов. Морфологические проявления характеризуются различными кровоизлияниями от небольшой кожной пурпуры до тяжелых внутриматочных и желудочно-кишечных геморрагий. Могут быть кровоизлияния в головной мозг.

Другие тромбоцитопении встречаются у больных с ВИЧ-инфекцией и СПИДом, при ДВС-синдроме, при опухолях, при микроангиопатической гемолитической анемии и тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Характерным является почечная недостаочность и кровотечения, выраженная спленомегалия, причиной которой является массовое отторжение тромбоцитов и других форменных элементов.

Тромбоцитопатии характеризуются нормальным количеством тромбоцитов, но аномальной функцией их в крови. Эти аномалии распознаются на всех стадиях, приводят к формированию егмостатической тромбоцитарной пробки, включая адгезию, секрецию и агрегацию. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

- Врожденные связаны с аутосомно-рециссивными нарушениями синтеза мембраны гликопротеидов и секреции тромбоцитов. К этой группе относится болезнь Негели, которая характеризуется отсутствием агрегации тромбоцитов, нарушением связывания с фибриногеном и продолжительными кровотечениями; синдром Бернара-Сулье характеризуется снижением способности тромбоцитов к адгезии. Болезни фонда накопления. Для них характено отсутствие электронноплотных гранул в цитоплазме тромбоцитов и нарушение освобождения АДФ.

- Приобретенные формы встречаются при уремии, печеночной недостаточности, миелопролиферативных заболеваниях и парапротеинемиях. В возникновении тромбоцитопатий немаловажную роль играют лекарства и токсические вещества: аспирин, алкоголь

Иллюстративный материал: электронный вариант мультимедийных лекций (студент получает на кафедре)

Литература:

1. Патология под ред. Пальцева М.А., Паукова В.С., «Медицина», 2008г., том 1 – 512 с., том 2 – 480 с.

2. Маянский Д.Н. Лекции по клинической патологии. Учебное пособие., «Медицина», 2007г., 463с.

3. Повзун С.А. «Патологическая анатомия в вопросах и ответах». Учебное пособие. «Медицина», 2007г., 176 с.

4. Патологическая анатомия. О.В.Зайратьянц. Национальное руководство под ред. М.А.Пальцева, Л.В.Коктурского, «Медицина». 2008г., 1400с.

5. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие (Под ред. В.В.Серова, М.А.Пальцева). М.Медицина, 1998 – 640 с

6. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии: Учебное пособие (В.В.Серов, М.А.Пальцев, Т.Н.Ганзен) – М., Медицина, 1998г – 544 с.

7. Струков А.И. Патологическая анатомия. Учебник М.Медицина, 1995г. – 688 с.

8. Пальцев М.А., Аничков Н.Н. Патологическая анатомия: Учебник. Том 1,2. М.: Медицина, 2001.

9. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы: «Орталық Қазақстан» БПК, «Қазақстан». – 1993 – 170 б.

10. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналық жоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 –2 бөлім, 1 кітап 175-274 б.

11. Струков А.И., Серов В.В. Патологиялық анатомия: медициналықжоғары оқу орындарының студенттеріне арналған оқулық.. Орысшадан аударған доцент М.Т.Айткулов // Алматы, Қарағанды: «Ғылым», «Қазақстан». – 1996 – 2 бөлім, 1 кітап 275-535 б.

12. Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2003, 393 б.

13.Ахметов Ж.Б. Патологиялық анатомия. // Алматы -2008, 2 том, 1 том–311 б, 2 том-335 б.

Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Причины тромбоцитопений.

2. Морфологическая характеристика тромбоцитопений.

3. Определение тромбоцитопатий

4. Морфологическая характеристика тромбоцитопатий.

Тема №3. Миело- и лимфопролиферативные процессы. Гемобластозы. Классификация, патоморфология. Исходы, осложнения и причина смерти. Особенности у детей.

Цель: Изучить морфологическую характеристику, осложнения и исходы миело- и лимфопролиферативных процессов, гемобластозов, особенности у детей.

План лекции:

1. Определение понятия миелопролиферативных заболеваний.

2. Классификация гемобластозов.

3. Морфологическая характеристика острых лейкозов

4. Морфологическая характеристика хронических лейкозов.

5. Морфологическая характеристика миело- лимфопролиферативных заболеваний.