1.5 Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми отделами сердца на уровне желудочков (рис. 7). Это самая частая врождённая аномалия сердца. ДМЖП выявляется у 20 – 25% детей, родившихся с пороками сердца. Дефекты могут располагаться в любом отделе межжелудочковой перегородки, имеют различные размеры и часто сочетаются с другими пороками сердца (открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, стенозом лёгочной артерии, недостаточностью аортального клапана, коарктацией аорты и др.).

Степень нарушения гемодинамики при ДМЖП определяется величиной артериовенозного сброса крови и уровнем лёгочной гипертензии. Увеличенный легочный кровоток приводит к спазму и склерозу легочных артериол, что в свою очередь приводит к повышению систолического давления в правом желудочке и уменьшению сброса крови через ДМЖП вплоть до обратного.

Рис. 7. Схематическое изображение перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки и ограничивающих его структур.

При небольших размерах дефекта межжелудочковой перегородки объём шунтируемой крови через него оказывается незначительным. Давление в полостях сердца нормальное. Жалоб у больных нет. Небольшие ДМЖП могут спонтанно закрываться в первые годы жизни ребёнка.

При больших ДМЖП (более 10 – 15 мм в диаметре) массивный артериовенозный сброс крови уже на первом году жизни ведёт к резкому переполнению лёгких кровью, перегрузке обоих желудочков сердца и декомпенсации кровообращения. Дети отстают в развитии, бледны, малоподвижны, часто болеют простудными заболеваниями. Когда сопротивление сосудов малого круга кровообращения превысит общепериферическое сопротивление, развивается обратный сброс крови через дефект – справа налево. Без оперативного лечения более 80% больных с большими ДМЖП погибают в течение первых месяцев жизни от сердечно-лёгочной недостаточности, инфекционного эндокардита.

При аускультации над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в 3 – 4 межреберьях слева от грудины, часто с систолическим дрожанием. 2 тон часто «прикрыт» систолическим шумом, но в ряде случаев над легочной артерией можно услышать его усиление и расщепление.

Электрокардиография позволяет выявить комбинированную гипертрофию обоих желудочков сердца и предсердий, при наличии легочной гипертензии - отклонение электрической оси сердца вправо.

При рентгенологическом исследовании определяются усиление лёгочного рисунка за счёт переполнения артериального русла и гиперволемия лёгких разной степени выраженности. Выбухает дуга лёгочной артерии. При выраженной легочной гипертензии может быть «обеднение» лёгочного рисунка на периферии. Увеличены оба желудочка.

Эхокардиография дает возможность увидеть перерыв эхосигнала от межжелудочковой перегородки в месте локализации дефекта, а при допплеркардиографии определить наличие сброса крови через ДМЖП и величину градиента давления между левым и правым желудочками.

При наличии легочной гипертензии обязательным является проведение внутрисердечного исследования, которое позволяет выявить повышение оксигенации крови на уровне правого желудочка, измерить давление в легочной артерии, а при вентрикулографии определить направление и величину сброса крови через дефект.

Благоприятное течение болезни при небольших дефектах межжелудочковой перегородки позволяет воздержаться от хирургического вмешательства у этих детей. При больших ДМЖП (диаметром более 10 мм) единственным методом лечения является закрытие дефекта (рис. 8). Закрытие ДМЖП проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии. Ушивание дефекта применяется редко, как правило, ДМЖП закрывается синтетической заплатой или ксеноперикардом. При высокой легочной гипертензии с обратным сбросом крови единственным методом спасения ребенка является трансплантация сердца и легких.

Рис. 8. Схематическое изображение этапов пластики дефекта межжелудочковой перегородки.

При небольших размерах дефекта и определенной анатомической локализации дефекта возможно его закрытие транскатетерным способом с помощью окклюдера.