1.Рак поджелудочной железы. Этиология. Патоге­нез. Клиника. Лабораторно-инструментальная диаг­ностика. Прогноз. Лечение.

Этиология: связана с табакокурением, сахарным диабе­том, воздействием асбеста.  Имеется ряд предрасполагаю­щих моментов к развитию рака поджелудочной железы: хронический панкреатит, холецистит, хронический алко­голизм, прием острой и жирной пищи. Риск рака поджелу­дочной железы значительно возрастает у больных с на­следственными формами панкреатита. В большинстве слу­чаев это аденокарциномы различной степени зрелости, дающие раннее и обширные метастазы в регионарные лимфатические узлы (парапанкреатические, мезентериаль­ные и т.д.). Величина опухоли может быть различной - от маленького едва заметного узла до размеров головки ре­бенка. Большие опухоли часто сочетаются с кистой подже­лудочной железы или возникают в случаях кровоизлияния в нее. Рак поджелудочной железы чаще всего развивается из эпителия панкреатических протоков, реже - из эпителия ацинозной ткани и еще реже из островков Лангерганса. Гистологически различают много разновидностей рака, но чаще всего наблюдается аденокарцинома, реже - плоско­клеточный рак,  кистоаденокарциномы.

Классификация: 1) Т - первичная опухоль; 2) Т0 - пер­вичная опухоль не определяется; 3) Т1 опухоль ограничена поджелудочной железой: Т1а опухоль до 2 см в наиболь­шем измерении, Т1б опухоль более 2- см в наибольшем измерении; 4) Т2 опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: 12 перстная кишка, желчный про­ток, ткани около поджелудочной железы; 5) Т3 опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур: желудок, селезенка, ободочная кишка, прилежащие круп­ные сосуды. Клинические проявления зависят от локализации рако­вого узла (головка, тело, хвост или диффузное поражение железы), его величины, отношения опухоли к близлежа­щим органам, от первоначального места ее развития (эпи­телий панкреатических протоков, ацинозная часть железы, островки Лангенрганса), а также от длительности заболе­вания. Симптомы: 1)Боли в верней половине живота; 2)Быстро развивающее похудание, приводящее к раковой кахексии; 3)Диспепсические явления (анорексия, тошнота, рвота, отрыжка); 4)Механическая желтуха; 5)Увеличение печени с наличием симптома Курвуазье; 6)Прощупывание опухоли поджелудочной железы; 7)Развитие асцита; 8)Множественные тромбозы; 9)Желудочное или кишечное кровотечение в случаях прорастания опухоли в желудок или двенадцатиперстную кишку; 10)Появление глюкозу­рии; 11)Функциональные нарушения со стороны поджелу­дочной железы; 12)Рентгенологические признаки

 Диагностика: 1) КТ и УЗИ - с их помощью можно обна­ружить опухоли размерами 2-3 см. 2) Если опухоли под­желудочной железы достаточно больших размеров и сме­щают двенадцатиперстную кишку (поздние стадии), их можно обнаружить при рентгенографии верхних отделов ЖКТ. 3) Чрескожная аспирационная биопсия опухоли тон­кой иглой под контролем УЗИ или КТ с последующим ци­тологическим исследованием пунктата. 4)Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография с использованием для канюлирования протока поджелудочной железы фиб­роволоконного дуоденоскопа. 4) При обследовании паци­ентов с механической желтухой эффективна чрескожная чреспеченочная холангиография.

Лабораторные данные: повышена активность щелочной фосфатазы в сыворотке, что обусловлено компрессией панкреатической части общего желчного протока. Часто отмечают повышенные уровни КЭАг, ЛДГ и сывороточ­ной глутаматоксалоацетат трансаминазы. Желтуху обна­руживают у 65% больных, а у 25%

Лечение: Панкреатодуоденальная резекция (операция Уиппла) при операбельных опухолях. Операбельность опухоли: 1) Отсутствие метастазов в печень; 2) Опухоль не прорастает ворота печени, воротную вену позади подже­лудочной железы, область верхней брыжеечной артерии и другие органы брюшной полости. Операция Уиппля включает удаление головки поджелудочной железы, две­надцатиперстной кишки, дистальной части общего желч­ного протока, желчного пузыря и дистальных отделов же­лудка. Паллиативные операции при раке поджелудочной железы выполняют чаще, чем радикальные. Они направ­лены на устранение препятствия оттоку желчи, для чего накладывают декомпрессивный анастомоз между ЖКТ и либо желчным пузырем, либо общим желчным протоком.

Химиотерапия - 5-фторурацил - вызывает временное уменьшение опухоли в размерах, но не увеличивают про­должительность жизни. Лучевая терапия уменьшает размеры опухолевого образо­вания у 60-70% больных, возможно, ее использование в качестве паллиативного метода.

Прогноз: 5 летняя выживаемость составляет 5%, случаи излечения очень редки. Большая часть пациентов умирает в течение 1 года после операции.

2.ХПН - конечная стадия заболевания почек, развиваю­щияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества) Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболе­вания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, пода­гра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные за­болевания (МКБ с двух сторон). Патогенез повреждения отдельных органов: пусковой механизм - черезмерная осмотическое напряжение каж­дого нефрона, что зависит от мочевины в клубочковом фильтрате. Уремический токсин действует на нервную систему, угнетает кроветворение, нарушает тромбоцитар­ный гемостаз, реакции клеточного иммунитета, утилиза­цию глюкозы, повышение уровня гормонов щитовидной железы, инсулина, глюкагона, натрийуретического гор­мона. Поражение ССС обусловлено гипертензией; разви­тие миокардиодистрофии и перикардита в результате уре­мической интоксикации миокарда; уремический пульмо­нит - в результате нарушения капилярного кровообраще­ния в альвеолярный перегородках - развитие альвеоляр­ного и интерстициального отека; ЖКТ - уремическая дис­пепсия, обуловленная действием на гипоталамус, местное кроообращение и интрамуральные нервные сплетения; ат­рофический дуоденит и энтеропатия - в результате чрез­мерного количества аммиака в просвете кишечника и сли­зистой оболочке; гепатомегалия - в результате нарушения гемодинамики; воспалительные заболевания и дискинезии желчных путей - в результате слабости иммунологической реактивности; анемия - вследствие усиленного гемолиза и патологических кровопотерь + дефицит эритропоэтина; гемморагический диатез - действие уремических токсинов на тромбопоэз. Ренальная остеодистрофия метаболиче­ского характера - в результате нарушения Р-Са обмена - остеомаляция, остеопороз, остеосклероз, остеодистрофия. Психические и неврологические нарушения - токсическое д-е на ГМ. Диагностика и классификация: 1стадия - креатинин (0,136-0,352 ммоль), кальций (2,25-2,0), магний (0,9-1,09), гемоглобин (135-119). 2 стадия - креатинин (0,353-0,701), кальций (2,01-1,94), магний (1,091-1,356), гемоглобин (118-89), 3 степень - соответственно: 0,702-1,055; 1,93-1,85; 1,366-1,59; 88-66. 4 стадия - >1.055; <1,85; >1,59;<66. Особенности клиники: 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая дис­пепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявле­ний, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно. Лечение: противазотемические препараты (хофитол), эн­теросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиа­лиз (показан с ХПН 2 степени и выше).

Билет № 24

1.Ревматоидный артрит - хроническое системное заболе­вание соединительной ткани, клинически проявляеющееся прогрессирующим поражением периферических (синови­альных) суставов по типу эрозивно-деструктивноо поли­артрита.

Этиология: генетич предрасположенность, вирус?, HLA DR4. Ф-ры риска: инф, переохлажд, травма,

Патогенез: имунн комплекс, аутоимунные р-ции. Этиоф-р в синовиальной оболочке, образование изменененного IgG. образование АТ, оседают на оболочке, активир сист ком­племента, IgG,M(ревм ф-р)-образов мембраноатакующий комплекс.

КЛИНИКА.

Поражение периферических суставов (чаще 2,3 пястно-фа­ланговый, проксимальные межфаланговые суставы, колен­ные, лучезапястные суставы, голеностопные суствы). В продроме выявлестя утренняя скованность. Боли в суста­вах во второй половине ночи и утром. Дефигурация суста­вов, появление контрактур, атрофии мышц. Наличие рев­матоидный узелков, локализующихся вблизи локтей, на разгибательных поверхностях предплечья. Они безболез­ненные, часто подвижные, но иногда спаиваются с апоневрозом или костью. Может быть вовлечение внутренних ор­ганов ( суставно-висцеральная форма). Поражение сердца, легких , почек. Характерным морфологическим измене­нием для ревматоидного артрита является васкулит. Он играет ведущую роль в генезе различных синдромом этого забоелвания: при васкулите отмечается инфильтрация, микротромбоз, преципитаты, некрозы. Васкулит может быть и в сердце и в легких, сосудистых оболочках мозга, почках.

Лабораторная диагностика:

1. наличие ревматоидного фактора. Ревматоид­ный фактор состоит из IgM, IgG и антител к этим иммуноглобулинам.

2. Определение гамма-глобулина, и иммуногло­булинов различных классов.

3. Определение С-реактивного белка, СОЭ.

4. Для периферической крови характерна гипо- или нормохромная анемия.

5. Исследование синовиальной жидкости суста­вов. Жидкость мутная ( в норме прозрачна, желто-зеленого опалесцирующего цвета), с хлопьями. В синовиальной жидкости находят ревматоидный фактор вмесет с IgM, G. Цитоз до 60 тыс клеток воспалительного характера.

6. Критерии диагноза ревматоидного артрита.

7. Утренняя скованность в течение нескольких часов: до 12 часов дня, до 18 часов дня, в течение всего дня.

8. Боль в суставах ( причина - отек сустава, раз­дражение синовиальной оболочки, некротизирую­щий артериит. Боль может быть постоянной или пе­риодической.

9. Припухлость в области суставов. Характерен полиатрит, должно быть поражение более не менее двух суставов. Типично поражение лучезапястных суставов, пястно-фаланговых, голеностопных, ви­сочных.

10. Симметричность поражения.

11. Наличие хотя бы одноо ревматоидного узелка. Они располагаются на поверхности суставов или внутри его.

12. Характерна картина эрозивного артрита (эро­зия хряща, деформация кости, остеопороз, кисты).

13. Обнаружение ревматоидного фактора в сыво­ротке крови и синовиальной жидкости.

14. Синовит может быть обратимым или прогрес­сировать и приводить к анкилозированию сустава.

15. Морфологические признаки поражения внут­ренних органов.

Формы ревматоидного артрита.

1. С преимущественным поражением суставов.

2. Суставно-висцеральная форма.

По степени активности различают.

1. Ревматоидный артрит с минимальной активностью. Ха­рактеризуется минимальными болями в суставах, утренней скованностью на 2-3 часа. Экссудативные и рентгенологи­ческие проявления артрита. Нарушение функции сустава незначительные. СОЭ увеличено минимально, С-реактив­ный белок +/-. Наличие ревматоидного фактора.

2. Ревматоидный артрит со средней степенью активности. Скованность в течение первой половины суток. Значи­тельные суставные изменения. Припухлость, ограничен­ные подвижности, болевой синдром. СОЭ повышено до 40 мм/ч, С-реактивный белок ++, ревматоидный фактор опре­деляется и в сыворотке крови и в синоваильной жидкости.

3. Ревматоидный артрит с высокой степенью активности. Выраженные изменения по типу аутоиммунного процесса. Полисистемность ( висцеральные проявления, значитель­ные параклинические изменения - кровь, рентген).

ЛЕЧЕНИЕ. 1. Необходима санация острых инфекций, очагов хронических инфекций. С целью санации назнача­ются антибиотики, хирургическое, стоматологическое ле­чение.

2. Противовоспалительная терапия - нестероидные проти­вовоспалительные средства.

3. Иммуносупрессивная терапия.

4. Локальная терапия - лечение сустава, при анкилозирова­нии возможно протезирование сустава.

5. Санаторно-курортное лечение.

Немедикаментозное лечение. 1. Плазмаферез 2. Лимфо­ферез 3. Лазаротерапия 4. УФО метод.

2.Коарктация аорты - врожденное сегментарное суже­ние аорты, создающее препятствие кровотоку в боль­шом круге кровообраще­ния; составляет 6-7% врожденных по­роков сердца. Заболевание у мужчин встреча­ется в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты - неправильное слияние аортальных дуг в эм­брио­наль­ном периоде. Сужение располагается у места пере­хода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется ги­пертензия, дистальнее - артериальная гипотензия. Вклю­чается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим - рас­ширение сети коллатералей. При хо­рошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю по­ловину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер­тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давле­ние Проксимальнее места коарктации давление резко по­вышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в по­чечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный ап­парат почек, ответственный за включение вазопрессор­ного механизма. Патологическая анатомия: сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места от­хождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1-2 см. Расширяются вос­ходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличи­вается диаметр и истончаются стенки артерий, участ­вующих в коллатеральном кровообращении, что пред­распо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встреча­ются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца. Клиника и диагностика. Часто до периода полового со­зревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, поэтому в проксимальном от­деле аорты усиливается гипертензия, повышается на­грузка на миокард и клиническая картина становится бо­лее четкой. Вследствие гипертензии у больных появля­ются головные боли, плохой сон, раздражительность, тя­жесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровоте­чения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки ле­вого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится при­чиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключич­ной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях. Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних ко­нечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериаль­ное давление на нижних конечностях или не определя­ется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме. При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Ау­скультативно над всей по­верхностью сердца слышен гру­бый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутрен­них грудных артерий. Над аортой выслушиваегся акцент II тона. Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечно­стях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой вы­соты. Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выяв­ляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III-VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость- тени расширенных арте­рий. В прямой проекции видно, что тень сердца увели­чена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ной восходящей аорты. Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV-V грудных по­звонков, значи­тельное расширение ее восхо­дящего отдела и левой под­ключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через кото­рые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии. Лечение: сред­няя продолжитель­ность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной не­достаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургиче­ское. Лучше оперировать детей в возрасте 6-7 лет.

Билет № 25