4. Особенности острой лучевой болезни при нейтронном облучении

1. Более выраженное повреждение молекул. Двунитча­тые разрывы в ДНК, кот не восстанавливаются, это при­водит к резкому угнетению биосинтеза ДНК, особенно в радиочувствительных тканях - селезен­ке, тимусе, костном мозге, слизистой оболочке кишечника и семен­никах, на­рушается структура генетического аппарата клеток.

2. выраженная неравномерность поражения.

3. Поглощенная доза при воздействии нейтронов зави­сит от характера облучаемых тканей. наибольшее погло­щение энергии набл-ся мозговой, мышечной, жировой и наименьшее - костной тканью.

4. повреждение происходит в анаэробных усло­виях. Эф­фективность радиопротекторов, действующих по ги­поксическому механизму, оказывается весьма низкой.

5. более ранняя и бурная первичная реакция в виде упор­ной рвоты, резкой слабости, развития ранней преходящей недееспособности. Скрытый период обычно короче по продолжитель­ности, чем при типичной лучевой болезни, в течение этого периода может наблюдаться рвота и диарея как результат очаговых поражений желудочно-кишечного тракта. Агранулоцитоз развивается в относительно корот­кие сроки, что приводит к более раннему появлению кли­нических признаков периода разгара, для которого харак­терны об­ширные геморрагии, некрозы слизистой и кожи, более выраженные, большая частота и тяжесть инфекци­онных осложнений. Период восстановления наступает за­метно раньше, процессы репарации и вы­здоровления больных протекают замедленно.

6. чаще развиваются соматические и генетические послед­ствия.

Билет35

1. Миокардит — воспаление сердечной мышцы, сопро­вождающееся её дис­функцией.

Этиология.Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита В и С, крас­нухи, арбовирусы) Бактерии (Str,Stph, дифтерия, сальмо­неллы, туберкулёз, хламидии) Простейшие (токсоплазмы) Паразиты (эхинококки, трихинеллы) Грибы (кандиды) Не­инфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты) Ток­сич в-ва (катехоламины, кокаин, литий) Радиоактивное из­лучение Аллергия

Патогенез. прямого воздействия инфекционных агентов или иммунный ответ→нарушения систол или диаст функц сердца, нарушения ритма и проводимости.

Клиника и диагн-ка. Миокардит м.б. очаговым или диф­фузным. При инфекц миокардите лихорадка, общая ин­токсикация, быстрая утомляемость, в анамнезе-ОРВИ. В лёгких случаях - одышка, тахикардия, кардиалгия, измене­ния на ЭКГ, в тяжёлых - дилатация камер сердца и застой­ная СН. Может разв-ся дилят кардиомиопатия, аритмии, инфаркт. Тоны не изменены. Сист шум, шим трения пери­карда. Повыш СОЭ. Лейкоцитоз. Увелич МВ-КФК. ЭКГ-синус тахикардия, измен сегмента ST и зубца Т, наруш проводимости, аритмии. Эхо - наруш сократим миокарда, дилатацию полостей сердца, пристеночные внутрижелуд тромбы. Окончат ДS устанавл на основании биопсии мио­карда - вос­палит инфильтр миокарда с дегенер изменен кардиомиоцитов.

Лечение. Огранич физ активности. Этиотропное лечение (а/б, противовир преп…). Патогенетическое: НПВС (ин­дометацин, диклофенак 75-150 мг/сут, ибупрофен - 600 мг/сут, аспирин - 3-4 г/сут.), хинолоновые препараты (де­лагил, плаквинил - 0,25-05 г/сут.), при тяжелом течении - ГК (преднизолон 1 мг/кг*сут., постепенное снижение до полной отмены, переход на прем делагила), иммуномоду­ляторы (левамизол 150 мг/сут. 2 дня с интервалом 7 дней), препараты, воздейструющие не метаболизм миокарда (ри­боксин 0,4 г*3 р/день; оротат калия, кокарбоксилаза), сер­дечные гликозиды при выраженной недостаточности кро­вообращения (дигоксин 0,00025 - по 1табл.*3р/день), пре­параты калия (панангин, аспаркам), нитраты пролонгиро­ванного д-я (нитросорбит 20 мг*3 р/день, молсидомин 4 мг*4-6 р/день), антиаритмические (амиодарон - 0,2 г*3р/день, верапамил - 40-80 мг*3-4 р/день, ретмилен, бетта-адреноблокаторы (лабетолол, метапролол).

Прогноз и осложнения. излечив самостоятельно при лёг­ком течении или переходить в ХСН. Осложнения миокар­дита: дилатационная кардиомиопатия, внезапная сер­дечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочко­вой тахикардии).

3. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - миелоидная опу­холь, развивающаяся из полипотентной клетки-предшест­венницы, пролиферация и дифференцировка которой при­водит к расширению ростков кроветворения, представлен­ных преимущественно зрелыми и промежуточными фор­мами. Исход болезни - бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и реф­рактерностью к терапии и заканчивающийся летально.

Этиология. В клетке-предшественнице происходит транс­локация t(9;22) - «филадельфийской» хромо­сомы→расширение пула гранулоцитарных предшествен­ников→диссеминация, нарушение продукции цитокинов и подавлению нормального гемопоэза.

Стадии. 1 стадия – развернутая – нейтрофилез, эозинофи­лия, tr норма, бласты 1-3% в КМ - увеличено количество эозинофилов, базофилов, мегакариоцитов. 2 стадия – пе­реходная - увеличено содержание незрелых форм (про­миелоциты 20-30%), базофилия, повыш tr, бласты до 10%, КМ - многоклеточность, выраженный сдвиг гранулопоэза влево, увеличение числа промиелоцитов, содержание бла­стов около 10%. 3 стадия – терминальная, бластный криз – сниж Tr, КМ - сдвиг гранулопоэза влево, содержание бла­стов нарастает, эритропоэз и тромбоцитопоэз угнетены.

Клиника. Развёрнутая ст – жалоб нет, состав перифериче­ской крови изменён - нейтроф лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, «филадельф» хро­мосома в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. Терминаль­ная ст - высокая лихорадка, быстропрогрессирующее исто­щение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезёнки, печени, иногда увеличение л/узлов, анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим син­дромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Бластный криз — увели­чение со­держания бластных клеток в костном мозге и крови.

Диагностика. Развёрнутый анализ крови. Трепанобиопсия с аспирацией костного мозга. Цитогенетич исслед клеток периферич крови и красного КМ. Опред щелочной фосфа­тазы (ЩФ) в лейкоцитах пери­ф крови (обычно снижена). УЗИ. ДS подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия, нали­чие «филадельфийской» хромосомы в опухоле­вых клетках и низкая акт-ть ЩФ гранулоцитов.

Лечение. I стадия: При отсутствии симптомов на фоне стабильного лейкоцитоза, не превы­шающего 40—50- 10⁹/л, применяют гидроксимочевину в дозе 10—20 мг/кг веса или бусульфан 4 мг/сут внутрь с последующей кор­рекцией дозы до достижения содержания лейкоцитов в крови 20 • 10⁹/л. II стадия: Гидроксимочевина 40-50 мг/кг/сут до снижения содержания лейкоцитов; поддер­живающая доза составляет 10—15 мг/кг/сут. а-Интерфе­рон. 5—9 млн ЕД 3 раза в неделю в/м. Луч. терапия. III стадия: винкристин и преднизолон, цитара­бин и даунорубицин. Блокатор мутантной тирозин­киназы – гливека 400 мг/м² течение 28 дней. Транспланта­ция стволовых клеток крови или красного костного мозга

                                                       Билет № 36.