Билет № 30

1.В 12-дефицитная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Профилактика. Лечение. Группа заб-ий хар-ся дефицитом по­ступления цианкоболамина или нарушением его метабо­лизма.Этиология.В основе нарушение всасывания из-за не­достаточного поступления или отсутствия фактора Касла. Другие причины – гастрэктомия, синдром приводящей питли,инвазия широким лентецом,хрон. панкреатит, алкого­лизм, прием лекарств (бигуаниды). Патогенез.Дефицит циан­коболамина нарушен синтез тимидина след-но нарушен синтез ДНК и клеточной пролиферации.В КМ мегалобластный эри­тропоэз след-но задержка деления, избытк накопления Hb к в Er. Повышенный распад ведет к гепатоспленомегалии.неэфект эри­тропоэз ведет к гемической гипоксии, гипербилирубинемии, желтухе. Клиника.Жалобы: одышка,слабость,тахикардия, шум в ушах.В анамнезе операции на ЖКТ, аутоиммунные заб-ия. Фи­зикально: гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стома­тит,глоссит, гепатоспленомегалия,парестезии, сниж. вибрац. чувствительности,атрофия мыщц,полиневрит, расстройства ко­ординации,депрессия, деменция, спутанность сознания. Диагно­стика Кровь- анемия, лейкопения,тромбоцитопения,сдвиг влево;Б/х- В₁₂ ниже 100 пг/мл,повыше ферритин, гипербиллиру­бинемия, увеличение ЛДГ; Микроскопия мазка- сакроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота (гипер­сегментированные нейтрофилы); Копрограмма- стеаторея, яица широкого лентеца: проба Шиллинга( нарушение всасывания ци­анкоболамина) Пункция КМ (синий КМ за счет мегалобластов) Лечение. Диета с повышенным содержанием белка.Цианкоболамин 200 – 500 мкг*1раз 25 дней затем по 200мкг; фолиевая кислота 5мг/сут; трансфузии Er массы. Про­гноз. Благоприятный.Выздоровление при своевременном диаг­нозе и лечении.

2.Хронический гломерулонефрит. (ХГФ)Этиология. Пато­генез. Классификация. Клиника. Лабораторная диагно­стика. Профилактика. Лечение.Хронич-ое иммунное воспа­ление почек с персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом и  почечных функций. Этиология. Мезангиопро­лифер.IgA- нефропатия, гепатит В, аденокарциномы ЖКТ,болезнь Крона. Мембранозный ГФ

Карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почек, неходжкенская лимфома, лейкозы; СКВ, гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия. Мембранопролифера­тивный ИдиопатическиийВторичный при СКВ, криогло­булинемии, хронических вирусных (вирус гепатита С), бактериальных инфекциях, повреждении ЛС, токсинам. Гломерулонефрит с миним. изменениями клубочковОРВИ, вакцинации;; болезнь Фабри, СД, лимфома Ходжкена. Фо­кально-сегментарный гломерулосклерозИдиопатиче­ский;Вторичный: серповидно-клеточная анемия, отторже­ние трансплантата, токсическое воздействие циклоспо­рина, хирургическое иссечение паренхимы, хронический пузырно-мочеточниковый рефлюкс, использование ге­роина,ВИЧ-инфекция Фибропластический гломерулонеф­рит – исход гломерулопатий. Патогенез. Активация ком­племента, цитокины факторы роста, соматомедины, хе­мокины, литические ферменты и кислородные радикалы, активируется коагул. каскад, провоспалительные про­стагландиныпролиферания и активация мезангиальных клеток, внутриклуб гипертензия, гиперлипидемия скле­роз клубочка. Классификация. Острый и хронический.По фазе: латентная, гематурическая, гипертоническая, нефротиче­ская, смешанная; обострения, ремиссии. Стадии ХПН: диф-й пролиферативный, ГФ с полулуниями, мезангиопролиферат., мембранозный, мезангиокапиллярный, ГФ с мин. из-ми, фо­кально-сигментарный гломерулосклероз, фибриллярно – имму­нотактоидный ГФ, фибропластический. Клиника. Отеки, ги­пертензия, боли в перикардиальной обл., признаки гипертрофии ЛЖ, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия и эпизоды макрогематурии, цилиндрурия, боли в поясничной области, ги­поальбуминемия, гиперлипидемия  липидурия, гиперкоагуля­ция,Т₄в крови, триглицеридов, ЛПНП,ЛПОНП, антитром­бин III в моче. Диагностика. Протеинурия 3,5 г лейкоцитурия, микрогематурия и эпизоды макрогематурии, цилиндру­рия,триглицеридов, ЛПНП, ЛПОНП, антитромбин III в моче,Т₄в крови, гиперфибриногенемия. Биопсия почек. Ле­чение. Малобелковая диета( не показана при нефротич. син­дроме ) с ограничением соли, Преднизолон 1мг/кг сниж. По 5 мг/нед до 30 мг/сут; Циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут,дипиридамол 400-600 мг/сут, Каптоприл 50-100мг/сут или эналаприл 10-20мг/сут, Ловастатин 20-60 мг/сут.

3.Дилатационная кардиомиопатия. Этиология. Клиника. Лечение.Первичное поражение миокарда с расширением его полостей и нарушением сократительной функции. Этиология – генетические факторы(семейный хар-ер), экзогенные фак­торы (перенесенный эндокардит, алкоголизм),аутоиммунные нарушения(АТ к белкам сердца).Патогенез Уменьшение кол-ва полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер и нарушению сократительной способно­сти миокарда.Уменьш минутный и ударный объемы увеличив конечное диастолическое давление давление и расширение ка­мер. В ответ компенсаторно гипертрофируется миокард. Кли­ника Одышка,слабость ,утомляемость,сердцебиение,переферические отёки,холодная, влажная кожа, низкое АД,тахикардия, мирцательная арит­мия,возможно –хрипы,ортопноэ.Перкуторно- расширение гра­ниц; аускульт.- систолический шум;аритмия в виде фибрилля­ции предсердий. Диагностика. ЭхоКГ- дилятация полостей, недостаточность клапанов, уменьшение фракции выброса. ЭКГ – депрессия ST,отрицательный Т I aVL,V_5-6,болкада левой ножки пучка Гиса. Лечение. Ограничение физнагрузки,соли и жидкости,ингибиторы АПФ (каптоприл,эналаприл), спироно­лактон 25 мг/сут, дигоксин, ß- адреноблокаторы (карведи­лол,метопролол), антиагреганты(аспирин 0,25-0,3 мг\сут)