Спастическая форма дизартрии

Спастическая форма дизартрии представляет собой моторное речевое расстройство, обусловленное двусторонним нарушением проводящих путей (пирамидного и экстрапирамидного) центральной нервной системы⁴. Проявляется и затрагивает, как правило, один или несколько компонентов звучащей речи: дыхание, фонацию, резонанс, произношение, но не ограничивается ими. Симптомы дизартрии отражают комбинированные эффекты мышечной слабости и спастичности, что выражается в замедленности движений, ограничении их объема и силы. Повышенный мышечный тонус – спастичность - является основным признаком данной формы дизартрии.

Анатомия и основные функции. Пирамидный путь (прямая моторная двигательная) система формирует часть верхнего моторного нейрона, деятельность которого обеспечивает работу нижнего моторного нейрона. Пирамидный путь включает в себя корково-бульбарные пути, влияющих на деятельность черепно-мозговых нервов, и корково-спинальные пути, которые влияют на функционирование спинномозговых нервов.

Пирамидный путь является двусторонним, начинается соответственно в коре правого и левого полушарий, проходит к ядрам черепно-мозговых и спинномозговых нервов в стволе и спинном мозге, иннервирующим речевую мускулатуру. Волокна пути иннервируют мышцы тела на стороне, противоположной корково - полушарному представительству. Вместе с тем, в отношении речевой мускулатуры это справедливо только для мышц нижней половины лица и в меньшей степени - языка. Остальные черепно-мозговые нервы, связанные с речью, получают двустороннюю иннервацию от пирамидного (прямого) и экстрапирамидного (непрямого) проводящих путей. Двусторонняя иннервация выполняет защитную функцию - нарушения верхнего моторного нейрона, как правило, не оказывают существенного влияния на мышцы челюсти, неба и глотки, языка и соответствующие движения.

Пирамидный путь обеспечивает произвольные движения, особенно точные дискретные.

Непрямой или экстрапирамидный путь является составной частью верхнего моторного нейрона. Начинается в коре полушарий⁵, но имеет более сложное, чем пирамидный, строение, так как синапсы залегают вдоль всего пути - от коры до ствола мозга и спинного мозга. Важные межнейронные связи включают связи с базальными ядрами, мозжечком, ретикулярной формацией, вестибулярными ядрами и красными ядрами. Экстрапирамидный путь отвечает за регуляцию рефлексов, удержание позы, мышечного тонуса и связанные действия, обеспечивающие основу точным движениям. Многие из видов деятельности являются врожденными.

Клинические признаки поражения верхнего моторного нейрона и спастической дизартрии

Поражения пирамидного пути связаны с положительными рефлексами, в частности подошвенный (рефлекс Бабинского) - в ответ на штриховое раздражение подошвы происходит не сгибание пальцев, а веерообразное их разведение и разжимание. Кроме того, положительными являются рефлексы орального автоматизма - сосательный (штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение), губной (при легком постукивании пальцем по верхней губе происходит выпячивание губ), подбородочно-челюстной (при штриховом раздражении подбородка при открытом рте нижняя челюсть поднимается) и ряд других.

Поражения экстрапирамидного пути в основном касаются снижения функции торможения при осуществлении моторного контроля за движениями и усиления, в связи с этим, возбудимости периферического аппарата. Это находит отражение в повышении мышечных рефлексов - мышечной гипертонии, гиперрефлексии, спастичности. Данные признаки являются взаимосвязанными - спастичность, например, является результатом гиперактивности рефлекса растяжения и сопровождается повышением мышечного тонуса. Проявляется в сопротивлении движению и наиболее выражено в начале движения или в ответ на быстрое движение. В нижних конечностях спастичность проявляется в сопротивлении сгибанию (ноги); в верхних конечностях (руки) - в сопротивлении разгибанию. Кроме того, гиперрефлексия сопровождается расширением зоны вызывания рефлексов - могут проявляться ритмичные подергивания мышц в ответ на сокращения сухожилий - клонусы стоп, коленных чашечек и кистей.

Избирательное поражение только пирамидного или экстрапирамидного пути для спастической дизартрии не является типичным, так как оба пути проходят в непосредственной близости друг от друга на всем протяжении (до нижних моторных нейронов) и имеют зоны перекрытия в коре полушарий. Последнее обстоятельство во многом проясняет наличие в картине спастической дизартрии речевых и неречевых признаков, характерных одновременно для нарушений пирамидного и экстрапирамидного характера, в частности, отсутствие точных произвольных движений и мышечная слабость (пирамидный путь), а также повышенный мышечный тонус и спастичность (экстрапирамидный путь).

Основные симптомы поражения экстрапирамидного и пирамидного путей при спастической форме дизартрии представлены в таблице 3