Дегенеративные заболевания

• Первичный латеральный склероз достаточно редко встречающаяся разновидность заболеваний, обусловленных поражением моторного нейрона (амиотрофический латеральный склероз – один из их числа). Проявляется корково-спинальными и спинальными признаками. Чаще всего проявляется в возрасте 50 лет и старше. Одним из симптомов заболевания выступает спастическая дизартрия.

Неречевой механизм спастической дизартрии

Спастическая дизартрия часто ассоциируется с двусторонними двигательными симптомами в руках и ногах, что свидетельствует о наличии признаков центрального характера.⁶ Однако она может проявляться при отсутствии симптомов и быть, вместе с дисфагией и патологическими признаками артикуляционного аппарата, признаками неврологических заболеваний.

Двусторонний спастический паралич, затрагивающий бульбарные мышцы, традиционно называют синдромом псевдобульбарного паралича. Псевдобульбарный паралич является клиническим синдромом, который берет свое название от внешнего сходства с бульбарным параличом, связанного в свою очередь, с нарушениями нижнего моторного нейрона и паретической дизартрией. Отражает двустороннее поражение корково-бульбарных волокон и, чаще всего, обусловлен множественными и двусторонними кровоизлияниями, травмами ЦНС, дегенеративными заболеваниями ЦНС и опухолями. Клинические характеристики включают дизартрию, дисфагию и другие аномалии артикуляторного механизма.

Неречевая симптоматика. Для спастической дизартрии характерна дисфагия, которая может быть выраженной. Вместе с тем, попадание пищи в носовую полость не является типичным. Кроме того, отмечается обильная саливация, что объясняется снижением частоты глотательных движений и отсутствием контроля секреторной деятельности. Слюнотечение может наблюдаться в момент неречевой деятельности, особенно в тех случаях, когда шея напряжена - при письме, например. Отмечается замедленность рефлективных движений глотания, которые начинают требовать усилий.

В покое носогубные складки сглажены или уплощены, лицо может принимать выражение застывшей позы - улыбки или позы надутых губ. Рефлективные или эмоциональные движения мышц лица не выражены, однако в некоторых случаях они могут быть излишними.

Спастическая дизартрия характеризуется состоянием эмоциональной лабильности - непроизвольного смеха или плача, которое носит название псевдобульбарного аффекта. В более легких случаях это проявляется соответственным выражением лица - “на грани слез”. В более тяжелых случаях аффекты плача или смеха приобретают характер стереотипа, становятся беспричинными, отмечаются колебания от смеха к плачу, а также трудности в попытке их устранения. При этом эмоциональное состояние может не иметь ничего общего с физическим выражением эмоций.

Обследование артикуляционного аппарата и его подвижности демонстрирует нормальную силу челюсти. Отмечается двусторонняя слабость лицевых мышц, снижение объема движений губ и щек (при надувании). Вместе с тем, слабость мышц нижней половины лица не является выраженной настолько, как при поражении нижнего моторного нейрона. Произношение звуковых рядов характеризуется замедленностью. Вместе с тем речевые движения ритмичны. Мягкое небо симметрично, однако может немного смещаться медленно при фонации. Глоточный рефлекс повышен. Глотательные и кашлевые движения могут быть сохранными по силе в тех случаях, когда дыхательные движения и движения гортани не замедлены. Указанные движения ослаблены в тех случаях, когда слабость выражена. Отмечаются положительные рефлексы орального автоматизма

Речь

Патологические речевые характеристики, характерные для данного вида дизартрии, являются достаточно сложными в описании, так как они не являются суммарным перечислением поражения определенных пар черепно-мозговых нервов. Это происходит потому, что ведущим нарушением при спастической форме дизартрии является нарушение речевых образцов, а не слабость отдельных мышц. Это связано с организацией (проводящих) двигательных путей ЦНС, функцией контроля образцов движения, а не отдельных изолированных групп мышц, и является критерием разграничения между нарушениями верхнего и нижнего моторного нейрона. Таким образом, спастическая дизартрия связана с дефицитом всех речевых “подсистем” на разных уровнях речепроизводства и затрагивает, хотя и неодинаково, все компоненты речевой системы. Именно этим можно объяснить то обстоятельство, что наиболее часто при данной форме дизартрии оказывается затронутым такой компонент как внятность речи.

Нейромышечный дефицит при спастической дизартрии, как правило, не затрагивает направления и ритма или времени движения. Основными нарушениями являются замедленность и сокращенный объем индивидуальных и повторяющихся движений, сокращенная сила движений и избыточный (или смещенный) мышечный тонус или спастичность. Смещенный мышечный тонус наиболее выражен в ларингеальном отделе - направлен в сторону излишнего смыкания при фонации, а также проявляется в неполноте небно-глоточного смыкания.

Патологические речевые характеристики спастической дизартрии наиболее полно представлены в таблице 4

Таблица 4

Компонент	Речевые характеристики
Избыточность просодики	Избыточная и нормальная ударность Замедленный темп речи
Артикуляторно-резонаторная недостаточность	Смазанность согласных, искажение звучания гласных, гиперназализация.
Недостаточность просодики	Монотонность, невозможность изменения громкости (силы) ограниченная ударность, короткие фразы
Фонаторный стеноз	Низкий тон, резкость, напряженно зажатый голос. Обрывы тона, короткие фразы, замедленный темп речи