Паретическая форма дизартрии, обусловленная, поражением IX пары черепно-мозговых нервов (языкоглоточный)

Двигательные волокна IX пары, относящиеся к речи, берут начало в двояком ядре ретикулярной формации, в боковой части продолговатого мозга. Корешки нерва начинаются в продолговатом мозге, проходят через яремное отверстие в заднюю впадину, и в результате достигают глотки – иннервируют шилоглоточную мышцу, которая поднимает глотку в момент глотания и речи. Афферентные волокна начинаются в нижнем ганглии яремного отверстия и заканчиваются в ядрах одиночного пути, в продолговатом мозге. Они несут чувствительность от глотки и задней части языка и играют важную роль в осуществлении глоточного рефлекса (чувствительной части).

IX пара очень редко поражается изолированно, чаще всего – вместе с X парой черепно-мозговых нервов.

Неречевой оральный механизм. Поражения языкоглоточного нерва чаще всего выявляется при исследовании глоточного рефлекса. Асимметрия при вызывании, а также пониженный характер данного рефлекса обусловлены поражением моторного или сенсорного компонентов рефлекса, утеря чувствительности свидетельствует о нарушении сенсорного компонента. У пациентов, у которых отмечается нарушения деятельности языкоглоточного нерва, часто развиваются короткие приступы боли. Болевые ощущения начинаются в глотке, распространяются на шею и на область нижней челюсти. Боль может возникать при глотании и высовывании языка изо рта. Данное состояние носит название языкоглоточная невралгия.

Речь. Роль языкоглоточного нерва для речепроизводства до конца не выявлена. Вне сомнения, поражения IX пары оказывают влияние на резонанс и голосовую функцию, так как могут отмечаться нарушения, приводящие к невозможности подъема – опускания глотки. В связи с тем, что для речи более важной остается X пара черепно-мозговых нервов, нарушения языкоглоточного нерва традиционно более подробно рассматривают в контексте нарушений блуждающего нерва.³

Паретическая форма дизартрии, обусловленная поражением X пары черепно-мозговых нервов (блуждающий нерв).

Ядра расположены в продолговатом мозге (двоякое ядро). Чувствительная ветвь начинается нижнем узле, расположенном в яремной впадине или около неё. Центральные процессы сенсорных волокон оканчиваются в ядрах одиночного пути (tractus solitarious) в стволе мозга.

X пара выходит из основания черепа из яремной впадины (вместе с IX и X парами нервов). Здесь он делится на глоточную ветвь, идущую в глотку, верхнегортанный нерв (внешнюю и внутреннюю ветви), который иннервирует гортань и глотку, а также возвратный нерв, который спускается к верхней части груди, делает петлю вокруг подключичной артерии, слева - вокруг аорты, и затем поднимается в область шеи и входит в гортань.

Глоточная ветвь иннервирует мышцы глотки за исключением мышцы, поднимающей щитовидный хрящ (stylopharyngeus), иннервируемой IX нервом, мышцы мягкого неба (за исключением нижнечелюстной ветви, иннервируемой V парой), и небно-язычную мускулатуру. Отвечает за сужение глотки, поднятие неба, и его опускание в момент речи и в момент глотания.

Внутренняя гортанная ветвь верхнего гортанного нерва - передает чувствительность от мукозных мембран гортани, надгортанника, корня языка, складок в области надгортанника, а также от рецепторов гортани. Внешняя гортанная ветвь, моторный компонент верхнегортанного нерва, иннервирует внутренние мышцы глотки (сжиматели), а также щитоперстневидной мышцы (cricothyroid). Иннервация нервом щитоперстневидной мышцы позволяет менять длину голосовых складок - удлинять или укорачивать их, что является приспособительным механизмом изменения тембра голоса.

Возвратная гортанная ветвь возвратного нерва иннервирует все внутренние мышцы гортани за исключением щитоперстневидной. Сенсорные волокна несут общую чувствительность от голосовых складок и гортани ниже уровня голосовых складок.

Локализация очага поражения.

Локализация поражения X пары черепно-мозговых нервов наиболее сложна - нерв имеет достаточно сложный путь и строение (подразделяется на три основные ветви).

В зависимости от того, в каком по ходу нерва месте произошло его повреждение, а также от того, является ли поражение нерва односторонним или двусторонним, можно говорить о степени, специфике поражения органов артикуляции и голосообразования, и как следствие - о дефектах звучащей речи.

Локализация очага поражения X пары черепно-мозговых нервов может быть следующей:

• собственно в области продолговатого мозга, на уровне ствола, - наиболее тяжелые, так как затрагивают большое количество групп мышц, структур, функций.

• за пределами продолговатого мозга - поражают нерв при выходе из ствола, но внутри черепно-мозговой полости (перед выходом из яремной впадины). Эти поражения являются более распространенными, как правило, двусторонними, или затрагивают несколько пар черепно-мозговых нервов.

• внечерепная - поражения после выхода нерва основания черепа - чаще всего являются односторонними, изолированными (связаны с поражением собственно X пары и затрагивают одну из его ветвей), однако, могут затрагивать несколько черепно-мозговых нервов (например, IX, X, XI пары, которые одновременно выходят из яремной впадины на каждой стороне задней черепной ямки).

Вместе с тем, значимым является большая детализация места поражения нерва - произошло ли поражение X пары: внутри продолговатого мозга, за пределами продолговатого мозга, но выше глоточной ветви; ниже глоточной ветви, но выше верхнегортанной и возвратной ветвей нерва; ниже верхнегортанного нерва. Подобная детализация помогает более точно охарактеризовать состояние мышц речевого аппарата и выделить признаки патологического звучания речи. В частности:

1. Поражения в области продолговатого мозга, вне продолговатого мозга и внечерепные поражения, произошедшие до разделения X пары на глоточную, верхнегортанную и возвратную (гортанную) ветви затрагивают все мышцы, иннервируемые нервом ниже уровня поражения. Поэтому мышцы глотки и неба, иннервируемые глоточной ветвью, щито-перстневидная мышца, иннервируемая верхнегортанной ветвью, и остальная внутренняя мускулатура гортани, иннервируемая возвратной гортанной ветвью, оказываются парализованными (слабыми) на стороне поражения.

2. Поражение X пары ниже глоточной ветви, но на уровне шеи, выше верхнегортанной и блуждающей ветвей, вызывает паралич (слабость) щитоперстневидной мышцы и внутренней мускулатуры гортани на стороне поражения, но не затрагивает верхнюю часть глотки и механизм небно-глоточного смыкания

3. Поражения верхнегортанной ветви (за исключением возвратной, глоточной ветвей) затрагивает щитоперстневидную мышцу; функция небно-глоточного смыкания и внутренней мускулатуры гортани не страдает.

4. Поражения, затрагивающие только возвратную ветвь, вызывает слабость (паралич) внутренних мышц гортани на стороне поражения; щитоперстневидная мышца не страдает.

Взаимоотношения между локализацией очага поражения X пары и поражением органов, участвующих в функции речепроизводства, суммированы в таблице № 2.

Из таблицы видно, что уровень и степень поражения X пары черепно-мозговых нервов, являются неодинаковыми, и по-разному нарушают целостность и функционирование гортани, голосовых складок, механизм небно-глоточного смыкания - органов, обеспечивающих звучание. Очевидным является тот факт, что неречевой механизм, нарушения общего звучания речи также будут различными.

В частности, одностороннее поражение глоточной ветви проявляется в том, что:

1. Мягкое небо свисает на стороне поражения

2. Смещено в здоровую сторону при фонации. Небо, которое свисает в покое, поднимается симметрично, может не отмечаться пареза. Асимметричность неба может быть нормальным вариантом, или стать следствием тонзилоэктомии. Если асимметрия неба при фонации является спорной, необходимо проверить впадину поднимающей мышцы, представляющую собой точку максимального смыкания напрягающей небную занавеску мышцы. Если она находится посередине, мягкое небо не затронуто. Если она смещена в одну сторону, небо паретично на противоположной стороне.

3. Может отмечаться ослабление глоточного рефлекса на пораженной стороне.

Таблица 2

Уровень поражения	Голосовые складки		Мягкое небо
	Одностороннее	Двустороннее	Одностороннее	Двустороннее
I. Глоточная, Верхнегортанная, Возвратная глоточная ветвь	Одна складка фиксирована в отведенном положении	Обе складки фиксированы в отведенном положении	Одна сторона провисает, неподвижна	Обе стороны провисают, неподвижны
II. Верхнегортанная, возвратная гортанная ветви	Одна складка фиксирована в отведенном положении	Обе складки фиксированы в отведенном положении	N	N
III. Верхнегортанная ветвь	Смыкание обеих складок возможно; пораженная складка короче, надгортанник и верхняя часть глотки смещена в здоровую сторону при фонации	Отсутствие наклона щитовидного и перстневидного хрящей; невозможность обозрения по всей длине из-за нависания надгортанника; искривлены	N	N
IV. Возвратная гортанная ветвь	Одна складка фиксирована в парамедиальной	Обе складки фиксированы в парамедиальной позиции	N	N

При двусторонних поражениях мягкое небо нависает над глоткой в покое и при фонации неподвижно (или его подвижность ограничена). Глоточный рефлекс минимален или отсутствует совсем. При глотании возможно попадание пищи в носовую полость.

Односторонние и двусторонние поражения верхнегортанной ветви, которые не затрагивают возвратную гортанную ветвь, часто упускаются из вида, так как голосовые складки могут выглядеть нормально. Однако, при односторонних поражениях, несмотря на то, что обе складки смыкаются, пораженная голосовая складка выглядит короче нормальной, а надгортанник и верхняя часть гортани сдвинуты в здоровую сторону. При двусторонних поражениях щитоперстневидной мышцы обе складки выглядят короче и могут быть искривлены; надгортанник нависает и заслоняет для обозрения переднюю часть голосовых складок.

Односторонние поражения возвратной гортанной ветви (но не глоточной и верхнегортанной) оставляют пораженную голосовую складку в парамедиальной позиции. При двустороннем поражении обе голосовые складки находятся в парамедиальной позиции. Голосовые складки не полностью разомкнуты. Это происходит потому, что незатронутая щитоперстневидная мышца сохраняет функцию смыкания и приводит голосовую складку ближе к средней линии. При одностороннем поражении может отмечаться дисфагия (расстройство глотания); кашлевый и глоточный рефлексы могут быть снижены. Может отмечаться синдром “компромисса дыхательных путей” (airway compromise). При двустороннем поражении отмечается компромисс дыхательных путей и охриплость на вдохе, из-за пареза мышц-размыкателей, которые препятствуют расширению голосовой щели в момент вдоха. В наиболее тяжелых случаях может возникнуть респираторный дистресс, требующий проведение трахеотомии.

Поражения, затрагивающие как возвратную, так и верхнюю гортанную ветвь блуждающего нерва, оставляют пораженные голосовые складки в разомкнутом положении, так как страдают мышцы-сжиматели.

Речь. Общее звучание

При одностороннем поражении глоточной ветви отмечается назализация (от незначительной до выраженной). При двустороннем поражении глоточной ветви X пары черепно-мозговых нервов назализация более выражена (гиперназализация). Характерно искажение звучания согласных звуков, особенно взрывных (т.к. они требуют максимального давления при образовании). Громкость речи, может быть незначительно снижена, длина фразы – укорочена, что объясняется утеканием воздуха в носовые ходы. Могут появиться компенсаторные движения в стремлении предотвратить попадание воздуха в носовую полость.

Одностороннее поражение X пары ниже глоточной ветви (включая верхнегортанную и возвратную ветви) сопровождается одышечным и шумным дыханием или афонией; голос тихий, отмечается диплофония, снижение силы голоса, а также изменения тембра (обрывы). Преобладают короткие фразы, что обусловлено значительной потерей воздуха через неплотно сомкнутую голосовую щель в момент фонации. При произнесении гласных звуков может отмечаться незначительный тремор. При двустороннем поражении указанные патологические характеристики усиливаются.

Нарушения верхнегортанной ветви (при сохранности глоточной и возвратной) отражаются на качестве голоса: при одностороннем поражении характерны незначительная одышка или осиплость, а также трудности изменения силы и высоты голоса. Громкость речи может не изменяться, или нарушена незначительно.

Одностороннее поражение возвратного нерва вызывают одышечное и хриплое дыхание, ограничения голоса по громкости иногда - диплофонию и изменения высоты голоса. Двусторонняя слабость (паралич) вызывают одышечный тип дыхания на вдохе (стридорозное), однако голос может не страдать, так как голосовые складки смыкаются вблизи средней линии.

Этиология. Поражения внутри и за пределами продолговатого мозга могут быть вызваны, прежде всего, метастатическими опухолями, а также возникать в результате инфекций, кровоизлияний, сириногобульбии, синдрома Арнольда-Чиари, при поражениях моторного нейрона, других воспалительных заболеваниях и состояниях, связанных с процессами димиелонизации. Нередки случаи, когда поражения в задней черепной ямке затрагивают IX,X,XI пары нервов в комбинациях. Если это происходит в самой яремной впадине, эти состояния носят название “Синдром черепной впадины”.

Нарушения, вызванные поражением X пары черепно-мозговых нервов за пределами основания черепа, могут вызываться миастенией гравис, опухолями в области шеи или грудной клетки, аневризмами арки аорты, внутренней сонной или подключичной артерии, в результате хирургических вмешательств. Операции на щитовидной железе являются частой причиной паралича голосовой складки, а поражения IX, X, XI пар нервов - результатом эндарэктомии сонной артерии. Перерождение блуждающего нерва и дисфония обнаруживается у лиц с выраженной алкогольной невропатией.