Влияние поражения мозжечка на речь

1. Флокуломодулярные поражения связаны с атаксией позы (невозможностью прямостояния / прямосидения, без раскачивания и падений), нарушениями походки и патологическими подергиваниями глазных яблок (нистагм).

2. Поражения передней доли связаны с атаксией походки.

3. Поражения задней доли, особенно - полушарий мозжечка, связаны с атаксией конечностей и гипотонией, интенционным тремором и нарушениями координации движений на одноименной стороне относительно поражения.

Речевые проявления поражения мозжечка носит название мозжечковой (атактической) дизартрии и связаны с нарушениями координации речевых движений и гипотонией мышц.

Нарушения речи и локализация очага поражения

Влияние нарушения деятельности мозжечка на функцию речи недостаточно хорошо изучено. Вместе с тем, многочисленные исследования свидетельствуют о том, что речевые нарушения отмечаются при заболеваниях, вызванных поражением коры всего мозжечка или при двустороннем его поражении. При локальных поражениях мозжечка подразумевается, что поражение произошло в области боковых полушарий, червя (двусторонне - полушария), или в области верхних мозжечковых ножек. Кроме того, высказывается предположение о том, что отдельные речевые функции локализованы в области мозжечка также, как функции локализованы в области больших полушарий, и речевые расстройства имели место при поражениях полушарий мозжечка, а не его червя.

Вместе с тем, нарушения просодики, характерные для мозжечковой формы дизартрии, доминирование левого полушария мозжечка объясняется сильными связями корково - мозжечковых путей с правым большим полушарием, которое обеспечивает просодику.

Клинические признаки поражения мозжечка и атаксии

• трудности удержания позы в равновесии

• нарушения координации и равновесия во время движения

• дисметрия – нарушение точности, координации движений (в момент движения или невозможность контролировать объем движений).

• нарушения общей моторики (походка пьяного)

• ритмический тремор (дрожание) тела, головы, шеи - титубации. Могут напоминать движения маятника, могут быть круговыми. Тремор может наблюдаться в покое; кроме того, может отмечаться интенционный тремор - тремор, возникающий при осуществлении произвольного движения и усиливающийся при приближении к избранному предмету.

• нистагм - подергивания глазных яблок

• гипотония – снижение тонуса мышц (в покое и при движении).

• диадохокинез – распад структуры движения – ошибки в согласовании составных частей движения и скорости их осуществления. Диссинергия – невозможность выполнения адекватных времени и месту движений.

• произвольные движения общие и речевые: неточные, нечеткие, резкие, толчкообразные, плохо координированные, лишенные плавности, мягкости. Как правило, связаны с нарушением полушарий мозжечка.

Этиология: в основе мозжечковой дизартрии может лежать любой процесс, связанный с поражением мозжечка и его отделов:

дегенеративные заболевания, в большинстве своем наследственные - в частности, атаксия Фридрайха - первые признаки проявляются в младенческом возрасте, заболевание, в общей сложности, длится 20 лет и заканчивается летальным исходом; оливо-мосто-мозжечковая атрофия; рассеянный склероз

опухолевые процессы ствола мозга

воспалительные заболевания

процессы обмена, интоксикации - применение лекарств - антиконвульсантов (фенитон), антидепрессантов (литиум),

сосудистые заболевания – инфаркты в области мозжечка

травмы

Неречевой оральный механизм. Артикуляционный аппарат, подвижность органов артикуляции, как правило, не страдает. Патологических оральных рефлексов не отмечается.

Речь: В основном, страдает процесс реализации речевых движений на нейромышечном уровне, что приводит к просодическим и темпо-ритмическим расстройствам, расстройствам звукопроизношения, фонаторным нарушениям.

Нарушение произносительной стороны речи выражается в нечеткости артикуляции, прежде всего, согласных звуков; кроме того, искажается звучание гласных. Отмечаются паузы в момент реализации речи.

Просодика: Отмечается избыточность просодики: расстановка, кроме правильного, дополнительных ударений; неправильное чередование ударных - безударных звуковых рядов, их нерегулярность; растягивание фонем, большие паузы в момент речи, замедленный темп речи, а также “спотыкание”; неравномерность силы, объема речевых движений (объем речевых движений ограничен, вместе с тем, может отмечаться нерегулярность силы движений - их избыточность - недостаточность). Совокупность указанных признаков отражается на речи - речь становится скандированной, растянутой.

При мозжечковой дизартрии отмечается, помимо просодической, фонаторная недостаточность: резкий, немодулированный по силе и высоте голос. В некоторых случаях голос приобретает избыточно громкий характер.

Не являются типичными для мозжечковой дизартрии и, вместе с тем, могут наблюдаться:

- незначительный тремор (3гц)

- гипоназализация речи.

Кроме того, многие авторы (Daffy) отмечают расстройство дыхания, в частности, его асинхронность.

Гипокинетическая и гиперкинетическая формы дизартрии

Гипокинетическая и гиперкинетическая формы дизартрия обусловлены поражением подкорковых структур мозга - базальных ядер, которые включают: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, состоящее из трех частей (скорлупы и двух бледных шаров), ограду, миндалевидное тело. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в полосатое тело (стриатум); функционально бледные шары, а также черная субстанция и красные ядра, расположенные в ножках мозга, объединяются в бледное тело - паллидум.

Все вместе они представляют стрио-паллидарную систему. Функция стрио-паллидарной системы - оказание помощи пирамидной системе в организации произвольных движений, создание фона предуготованности к совершению произвольных движений.

Базальные ядра часто рассматриваются в контексте экстрапирамидной системы, так как имеют тесные связи с экстрапирамидным путем и мозжечком (который, в свою очередь, функционально также связан с экстрапирамидным путем).

Стриатум является рецептивной частью базальных ядер: получает основные проекции от коры полушарий, ядер таламуса, черной субстанции. Пути, проходящие между корой полушарий и скорлупой, являются наиболее важными для осуществления двигательного контроля, так как волокна начинаются в премоторной области коры. Хвостатое ядро получают волокна от более передних частей лобной доли. Стриатум посылает эфферентные волокна черной субстанции, и является основным источником поступающей информации в бледный шар.

Главные эфферентные пути подкорковых ядер начинаются в области бледного шара. Большая часть эфферентных волокон проходит к вентролатеральным ядрам таламуса, и обратно - в область коры. Они также подходят к подбугорному ядру таламуса, красным ядрам и ретикулярной формации (в области ствола). Пути базальных ядер образуют несколько петель:

• от стриатума к бледному шару, к таламусу, к коре полушарий и обратно к стриатуму;

• от стриатума к черной субстанции и обратно к стриатуму;

• от бледного шара к подбугорному ядру таламуса и обратно к бледному шару;

Стриатум вырабатывает два важных вещества, участвующих в процессе нейропередачи: ацетилхолин и дофамин. Баланс между данными веществами необходим для обеспечения функции моторного контроля, нарушение баланса приводит к расстройствам движения, обусловленным поражениями подкорковых структур. Ацетилхолин является веществом синаптической нейропередачи для большинства нейронов с аксональными окончаниями в самом стриатуме. Дофамин вырабатывается в черной субстанции и передается в стриатум по специальным путям, где начинает функционировать в качестве инструмента нейропередачи. Поэтому разрушение нейронов в области черной субстанции приводит к снижению уровня дофамина в стриатуме. Следует отметить, что, помимо ацетилхолина и дофамина, большинство эфферентных волокон, проходящих из стриатума в область бледного шара и из области бледного шара в стриатум, выделяют специальную кислоту (gamma-aminobutyric), осуществляющую нейропередачу функции торможения.

Базальные ядра тесно активно взаимодействуют с корой полушарий (пирамидный путь), таламусом (чувствительный компонент осуществления движения), и составляют своеобразный круг регуляции деятельности подкорковых ядер. Он включает:

- активирующее влияние коры больших полушарий мозга (лобная доля, премоторный кортекс), подбугорного ядра таламуса, черной субстанции на стриатум

- влияние стриатума на паллидум (черную субстанцию и бледные шары)

- влияние бледных шаров на таламус, подбугорное ядро, красные ядра и ретикулярную формацию (в стволе мозга).

Круг регуляции деятельности подкорковых ядер называется так потому, что связи стриатума, паллидума с другими отделами осуществляются посредством нескольких круговых петель (“влияние по кругу” - информация исходит и возвращается в одно и тоже место). Так, активирующее влияние базальных ядер на таламус при поддержке коры больших полушарий имеет обратную связь с базальными ядрами. Влияние стриатума на паллидум распространяется в обратном порядке на стриатум. Связь бледных шаров и красных ядер - на бледные шары. Следует отметить, что главные нисходящие пути базальных ядер начинаются в бледных шарах.

Таким образом, базальные ядра подкорки выполняют следующие функции:

- регуляция и перераспределение мышечного тонуса

- регуляция произвольных движений

- регуляция позы приспособления в момент осуществления произвольных движений

- совершенствование движений в процессе обучения их выполнению

- торможение непроизвольных движений

В основном, указанное касается связи подкорковых ядер с моторными путями коры больших полушарий. Эта связь обеспечивают функцию торможения непроизвольных движений; регулируют степень непроизвольности речевых движений, т.е., происходит подготовка базы для осуществления точных дискретных речевых движений.

В зависимости от того, какая часть - стриарная или паллидарная нарушена, выделяют две формы дизартрии - гипокинетичекую и гиперкинетическую