Гиперкинетическая форма дизартрии

Гиперкинетическая форма дизартрии - речевое нарушение, обусловленное поражением базальных ядер подкорки, проявляется в нарушении дыхания, просодики, звукопроизношения в результате влияния на речь аномальных, ритмичных или аритмичных, быстрых или медленных непроизвольных движений. Данная форма дизартрии отличается от других форм тем, что сопровождается непроизвольными движениями лица, головы, дыхательных движений, влияющими на речь.

Клинические признаки данной формы дизартрии отражают разрушительное действие непроизвольных движений на произвольные, а также меняющегося мышечного тонуса. Нормально реализуемая речь прерывается регулярными или спонтанными, непроизвольными движениями, которые искажают, замедляют или прерывают нормальное звучание речи.

Анатомия и основные функции подкорковых образований (в контексте гиперкинетической дизартрии)

Гиперкинетическая форма дизартрии является результатом патологии базальных ядер (стриатума), а также утерей взаимосвязи стриатума с таламусом, корой, и мозжечком.

Множественные импульсы подкорковых ядер осуществляют роль торможения таламуса, а также торможение кортикального возбуждения коры головного мозга. Например, подбугорное ядро таламуса в обычном состоянии обеспечивают тормозящую роль таламуса (через бледный шар). Разрушение подбугрового ядра вызывает снижение функции торможения, и усиления, в связи с этим, функции возбуждения таламуса, и соответственно- коркового возбуждения.

Потеря нейронов в стриатуме, который в норме модулирует бледный шар, приводит к возникновению непроизвольных патологических движений - гиперкинезов. Гиперкинезы могут возникнуть в результате нарушения баланса между проводниками возбуждения и торможения, и вызывать соответствующие речевые нарушения.

Причиной гиперкинетической дизартрии могут стать процессы, связанные с деятельностью мозжечка и его отделов. Например, поражение зубчатого ядра (мозжечок) или нижней оливы (красных ядер) ножек в стволе может изменить характер активирующего взаимодействия подкорковых ядер с таламокортикальными путями и также привести к избыточным движениям.

Клинические признаки нарушения стриатума, обуславливающие гиперкинетическую дизартрию.

Появление патологически избыточных непроизвольных движений – насильственных движений – гиперкинезов (туловища, конечностей, головы, артикуляционного аппарата), которые усиливаются во время движений, пропадают во сне. Часто для обозначения патологических, насильственных, гиперкинетических движений используется термин “дискинезия”. Гиперкинезы (дискинезии) имеют разные проявления:

- лицевые дискинезии - непроизвольные движения лица, челюсти, языка, которые могут происходить без гиперкинезов. Возникают в результате использования различных лекарственных препаратов (в частности, антидепрессантов)

- акатизия - субъективное ощущение моторного беспокойства (могут возникать в результате применения антигистаминных препаратов и нейролептиков).

- миоклонус - непроизвольные ритмичные или аритмичные, единичные или повторяющиеся короткие толчкообразные движения частей тела. Возникают спонтанно, а также вызываются с помощью тактильного, визуального стимула или при осуществлении произвольных движений. Различают миоклонусы действия (при ходьбе), твердого и мягкого неба, диафрагмальные (икота)

- тики - быстрые, насильственные однообразные движения: намарщивание лба, мигание, поднятие бровей, подпрыгивание, пошлепывание губами, неприличные выкрикивания (синдром Жиля де ля Туретта)

- хорея. Быстрые, непроизвольные, нескоординированные и аритмичные сокращения различных групп мышц лица, туловища, конечностей, (чаще верхних конечностей и лица). Могут проявляться в покое, при осуществлении произвольных движениях. Для них характерна смена локализации - мышцы рук, ног, лица, мышцы разных групп. Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, высовывание языка, а также порывистые движения конечностей.

- баллизм, гемибаллизм– крупные, резкие, размашистые движения конечностей.

- атетоз – медленные, вычурные, червеобразные движения в кистях, пальцах рук, стоп. Захватывают, в основном, нижние конечности, но могут наблюдаться и в верхних (перекашивание рта, гримасы). Атетозы и хореи часто похожи по проявлению.

- дистония - сравнительно медленные по ритму гиперкинезы, характеризующиеся непроизвольными патологическими позами, являющимися результатом избыточного совместного сокращения мышц-антагонистов. Первоначально патологические движения бывают достаточно медленными и ритмичными, однако могут убыстряться (вплоть до миоклонуса). Дистония предположительно является следствием избыточной дофаминовой холинергиновой активности базальных ядер и затрагивает, как правило, один или несколько отделов тела. В случаях, когда оказывается затронутой лицевая и оральная мускулатура, говорят о фокальной лицевой дистонии или об орально-лицевой дискинезии. Разновидностью дистоний является блефароспазм - спазматическое закрывание глаз, спазматическая кривошея - судорожные спазмы шеи (голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к плечу), а также торзионный спазм - тоническое искривление позвоночника в поясном и шейном отделе, при ходьбе отмечаются штопорообразные движения туловища.

- спазм - общий термин, характеризующий разнообразие мышечных сокращений (тонический – постоянный, продолжающийся; клонический – повторяющийся, но при этом движения быстрые и резкие). Очень часто этот термин используется в качестве описательного при характеристике патологических поз при дистонии.

- тремор - наиболее часто встречающиеся, непроизвольные движения, выражающиеся в ритмическом дрожание рук, туловища, головы. Существует несколько разновидностей тремора: покоя, позы, движения, интенционный - целенаправленного выполнения движения (усиливается в момент приближения к цели). Кроме того, выделяют токсический тремор, который возникает при интоксикациях и затрагивает, как правило, верхние части тела, а также мозжечковый, обусловленный мозжечковой недостаточностью.

В связи с тем, что клинические признаки, лежащие в основе гиперкинетической дизартрии разнообразны и обусловлены разными причинами, считаем целесообразным охарактеризовать особенности артикуляционного аппарата, общего звучания речи на примере различных, наиболее типичных и характерных клинических состояний (заболеваний).

Наиболее характерной для данной формы дизартрии является хорея.

Хорея

Неречевой оральный механизм. Строение органов артикуляции - норма. Глоточный рефлекс сохранен, патологические рефлексы орального механизма отсутствуют. Отмечается слюнотечение, достаточно часто - трудности жевания и глотания.

Наиболее характерным патологическим признаком является двигательная нестабильность и хореические движения. В покое, а также при выполнении артикуляционных проб, отмечаются насильственные движения, степень избыточности которых варьируется от незначительной до полной невозможности удерживать лицевую мускулатуру в состоянии покоя.

Общее и речевое дыхание характеризуется наличием непроизвольного насильственного вдоха - выдоха.

Фонация - резкий, зажатый тембр голоса, избыточно громкий; может присутствовать фонаторный стеноз, в отдельных случаях вплоть до прекращения звука голоса. В некоторых случаях голос сопровождается шумами.

Резонанс – при хорее может отмечаться незначительная назализация.

Общее звучание речи: характерна общая невнятность речи, искаженное, назализованное произношение гласных и согласных звуков, обрывы артикуляции, паузы.

Просодика: характерны избыточность просодики - длительные паузы между синтагмами, удлинение фонем в момент речи, наличие помимо основного, добавочных ударений в словах. Кроме того, отмечается просодическая недостаточность: монотонность, немодулированность речи, короткие фразы, недостаточная ударность.