104. Рак желчного пузыря и желчевыводящих путей. Факторы, способствующие разви-тию. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Рак желчевыводящей системы (РЖС) – группа опухолей, развивающихся из эпителия внутри- и внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря. Их можно разделить на
рак желчного пузыря (РЖП) и
холангиоцеллюлярный рак (ХЦР или холангиокарцинома), в свою очередь, включает рак
внутрипеченочных желчных протоков, и
внепеченочных желчных протоков, куда относят так называемые опухоли Клацкина (встречающиеся в месте соединения левого и правого желчных протоков).
Факторы риска развития:
Рак ЖП развивается у женщин в 4 раза чаще
ЖКБ
хронический холецистит обнаруживают у 75 и 50% больных раком желчного пузыря.
Аденоматозные полипы более 15 мм
Холангиоцеллюлярный рак чаще всего (5-15%) ассоциируется с
первичным склерозирующим холангитом
холедохолитиаз,
хронического холецистита,
неалкогольного стеатогепатита и
вирусного гепатита С.
НЯК
Болезнь Крона
Муковисцидоз
Врожденные аномалии желчных протоков
Паразитарные заболевания
Клинические проявления РЖП могут быть схожими с таковыми при холецистите и желчнокаменной болезни.
Если при РЖП и ХЦР жалобы, в основном, неспецифические, а желтуха (развивается из-за сдавления желчных протоков извне образованием в печени или метастатическими лимфатическими узлами, а также в связи с прорастанием опухоли в жёлчные протоки), боли, лихорадка более характерны для распространенного процесса, то при поражении внепеченочных протоков эти симптомы возникают раньше.
Наличие пальпируемой опухоли, механической желтухи, признаков дуоденальной или толстокишечной непроходимости либо асцита свидетельствует о запущенности процесса.
Выделяют три основные формы РЖП:
Инфилътративную (чаще)
узловую и
папиллярную.
Диагностика:
Наличие признаков механической желтухи и биохимические показатели печёночной дисфункции (повышение уровня билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы) неспецифичны и характерны для опухолевого поражения как желчного пузыря, так и желчных протоков.
Онкомаркеры СА 19-9 и РЭА
В уточняющей диагностике используются
УзВТ (ультрозвуковая томография),
контрастные КТ и МРТ.
Если при УЗИ выявляют РЖП, в обязательном порядке проводят МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография ) и МРТ для уточнения стадии и распространения опухоли, определения отдалённых метастазов и сосудистой инвазии.
Пункционная биопсия
диагностическая лапароскопия с применением интраоперационного УЗИ. Она позволяет выявить метастазирование по брюшине, мелкие метастазы в печени, инвазию опухоли в окружающие органы.
ХЦР следует дифференцировать от
• неопухолевой патологии печени (в т.ч. паразитарных заболеваний),
• доброкачественных образований (~20%),
• метастазов других злокачественных опухолей и
• гепатоцеллюлярного рака.
Инвазия опухоли в жёлчные протоки, окружающие органы (желудок, двенадцатиперстная или ободочная кишка) сопровождается характерными осложнениями: механической желтухой, стенозом ДПК, кишечной непроходимостью.
Прогноз при распространённости опухоли на окружающие органы крайне неблагоприятный. В подобных ситуациях хирургическое вмешательство носит паллиативный характер и должно иметь минимально-инвазивный характер. При механической желтухе оптимальным является эндоскопическое ретроградное стентирование, при невозможности последнего — транспечёночное дренирование или стентирование с последующей химиолучевой терапией