Пігментний обмін

Утворення жовчних пігментів починається з руйнування еритроцитів і розпаду гемоглобіну . Ці процеси відбуваються в основному в печінці, селезінці і кістковому мозку. Проміжними продуктами розпаду гемоглобіну є вердогемоглобін і білівердин, що ферментативним шляхом відновлюється в білірубін — основний жовчний пігмент людини. Головними органами утворення білірубіна є печінка і селезінка. Білірубін, що утворився, накопичується в печінці, відкіля разом з жовчю переходить у жовчний міхур і виливається в кишки. За добу з жовчю виділяється близько 200—300 мг білірубіна.

Спочатку білірубін, що утворився, зветься вільним (непрямим). Він. токсичний, погано розчиняється у воді і легко абсорбується білками плазми крові, в основному альбумінами. Вільний білірубін безпосередньо не взаємодіє з діазореактивом Ерліха і дає з цим реактивом позитивну реакцію лише після осадження білків сироватки крові етиловим спиртом, тому він називається непрямим.

Інша форма білірубіна — прямий, чи зв'язаний, виявляється в з'єднанні з моно- чи диглюкуронідом. На відміну від вільного білірубіна, зв'язаний добре розчинний у воді, нетоксичний, легко проходить через мембрани, дає пряму реакцію з діазореактивом Ерліха.

Зміст загального білірубіна в крові дорослої людини відносно постійний — від 8,5 до 20,5 мкмоль/л. Близько 75 % цієї кількості приходиться на частку вільного (непрямого) білірубіна (6,5—15,4 мкмоль/л), а частка зв'язаної фракції в нормі складає 2,1—5,1 мкмоль/л .

Утворення моно- і диглюкуронидів у печінці грає винятково важливу роль як механізм знешкодження токсичного для організму вільного білірубіна. Цей процес може порушуватися при важких захворюваннях печінки, що супроводжуються втратою здатності клітин печінки (гепатоцитів) захоплювати зі струму крові вільний білірубін, а також при ушкодженні транспортної системи, що переносить вільний білірубін до мікросомальної мембрани гепатоцита, де відбувається кон'югація білірубіна з глюкуроновою кислотою. Ці порушення сприяють підвищенню в крові вільного білірубіна, що супроводжується інтоксикацією організму

Таким чином, підвищення рівня вільного білірубіна в сироватці крові є несприятливою діагностичною ознакою. Жовтяничне фарбування шкіри з'являється, коли зміст білірубіна в крові перевищує 34 мкмоль/л. Збільшення рівня білірубіна в крові може спостерігатися при поразках паренхіми печінки і порушенні її білірубінвидільної функції внаслідок інфекційного токсичного й алкогольного гострого гепатиту і цирозу печінки (паренхіматозна жовтяниця), при підвищеному гемолізі еритроцитів (гемолітична жовтяниця), при порушенні відтоку жовчі з жовчних шляхів у кишки (обтураційна жовтяниця).

Дослідження різних фракцій білірубіна дозволяє провести диференціальну діагностику жовтяниць і спостерігати за ходом лікування.

Для паренхіматозної жовтяниці, зв'язаної з ушкодженням гепатоцитів, характерне підвищення в крові рівня непрямого і прямого білірубіна зі значною перевагою останнього. При цьому спостерігається гіпербілірубінурія. Значне підвищення концентрації непрямого білірубіна (більш 34,2 мкмоль/л) свідчить про важку поразку печінки і є несприятливою прогностичною ознакою.

При обтураційній жовтяниці рівень білірубіна в сироватці крові підвищується головним чином за рахунок прямого білірубіна.

При гемолітичній жовтяниці в сироватці крові різко збільшується кількість непрямого білірубіна, що зв'язується з альбуміном і не виділяється із сечею.

Зміни показників обміну жовчних пігментів у крові сполучається з визначенням їхнього змісту в сечі і калі. У складі жовчі міститься зв'язаний білірубін, що надходить у кишечник. У результаті ферментативних перетворень у просвіті кишок з білірубіна утвориться уробіліноген, що частково всмоктується і через воротную вену надходить у печінку, де піддається руйнуванню. Невелика частина стеркобіліногена всмоктується через систему гемороїдальних вен і надходить у кров, відкіля виводиться нирками у формі уробіліну (стеркобіліноген) нормальної сечі.

При захворюваннях печінки зміст уробіліну в сечі різко підвищується, тому що при порушенні функції печінки втрачається його здатність витягати уробіліноген із крові воротної вени. При паренхіматозних поразках печінки уробілінурія звичайно сполучається з білірубінурією. Незначна уробілінурія спостерігається при підвищеному гемолізі еритроцитів, при захворюваннях кишок і станів, що токсично впливають на паренхіму печінки.

Повна відсутність у сечі уробіліну при наявності жовчних пігментів указує на припинення надходження жовчі в кишки внаслідок закупорки жовчного протоку (обтураційна жовтяниця).