Частина IІІ

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ОРГАНІВ І СИСТЕМ

Тема 10 ПАТОФІЗІОЛОГІЯ СИСТЕМИ КРОВІ

Теоретичні положення

Розрізняють порушення транспортної (дихальна, обмінна, ре- гулююча, гомеостатична) і захисної функцій крові. Ці функції ре- алізуються за умови циркуляції крові в судинному руслі з визна- ченими, чітко регульованими швидкістю кровотоку, об’ємом, гід- ростатичним тиском, кількістю плазми з розчиненими у ній речо- винами і клітинами крові.

Дихальна функція крові забезпечується переважно еритроци- тами, що містяться у ній, з певною концентрацією гемоглобіну, захисна — наявністю у крові лейкоцитів і ряду неклітинних суб- стратів. Порушення функції одного з компонентів (кровотворні органи, кров, органи і тканини, що є місцем руйнування елемен- тів крові і їх утилізації), як правило, позначається на стані всієї системи крові, хоча характер прояву порушення залежить від то- го, який саме компонент ушкоджений.

Зміна кількісного і якісного складу крові є не тільки наслід- ком патології системи крові, а й показником порушення функції інших органів і систем організму, що зумовлено функціональ- ними особливостями цієї системи. Так, порушення дихальної функції крові звичайно пов’язане з порушенням об’єму крові, кількісного і якісного складу еритроцитів. Порушення кількіс- ного і якісного складу червоної крові може бути показником па- тології нирок, селезінки, а не тільки наслідком первинного по- рушення еритропоезу.

При порушенні загального об’єму циркулюючої крові, як пра- вило, виникає порушення її функції, насамперед транспортної.

Розрізняють гіперволемію (збільшення маси крові) і гіповоле- мію (її зменшення) порівняно з нормоволемією (нормальним

107

об’ємом). Кожний вид порушення загального об’єму крові супро- воджується зміною співвідношення об’єму рідкої частини і клітин крові. У зв’язку з цим виділяють гіперволемію і гіповолемію прос- ту (без зміни співвідношення об’єму плазми і клітин), олігоците- мічну (із зменшенням об’єму клітин порівняно з об’ємом плазми) і поліцитемічну (із збільшенням клітинних елементів).

Якщо збільшення об’єму крові навіть на 100 % не викликає істо- тних відхилень у життєдіяльності організму, то при зменшенні її об’єму до 50 % розвиваються важкі розлади. Причому швидку кро- вовтрату тварини переносять важче, тому що не встигають спра- цювати захисно-компенсаторні механізми організму.

Зменшення кількості еритроцитів у периферичній крові з од- ночасним зменшенням вмісту в них гемоглобіну називається анемією. За механізмом розвитку розрізняють анемію постгемо- рагічну, гемолітичну і внаслідок гальмування еритропоезу. Останню поділяють на залізодефіцитну й ферментопатичну (вна- слідок порушення активності ферментів і коферментів, що беруть участь у синтезі пуринових і піримідинових основ, інших сполук, що утворюють мембрани й інші складові частини еритроцитів). Вид анемії залежить не тільки від характеру етіологічного чин- ника і його сили, а й від стану адаптаційно-компенсаторних мож- ливостей організму (табл. 7).

Таблиця 7. Анемії

	Патоге-			Механізми
	нетичні	Етіологія	Основні показники
				компенсації
	види
	Пост-	Гостра після	Спочатку рівномірне зме-	Термінові: зву-
	гемо-	швидкої втра-	ншення кількості еритро-	ження перифе-
	рагіч-	ти значної кі-	цитів і гемоглобіну, ко-	ричних судин,
	на	лькості крові	льоровий показник (КП)	прискорення
		внаслідок	без змін (нормохромна	дихання і ро-
		ушкодження	анемія), потім еритропе-	боти серця, ви-
		судин	нія за рахунок «розведен-	хід депонованої
			ня» крові рідиною, яка	крові в загаль-
			надходить із тканин і тра-	не кров’яне рус-
			вного каналу, і руйнуван-	ло, перехід во-
			ня еритроцитів. При по-	ди з тканин у
			силенні кровотворення	кров. Віддале-
			поява в крові незрілих і	ні: активізація
			гіпохромних еритроцитів	еритропоезу
		Хронічна вна-	Зменшення кількості ери-	Стимуляція
		слідок повтор-	троцитів і вмісту в них ге-	еритропоезу,
		них крово-	моглобіну. Кольоровий	посилення фу-
		втрат	показник зменшується	нкцій серця і
			З’являються в крові пато-	дихання
			логічні форми еритроцитів

108

Продовження табл. 7

Гемо-	Переважання	Значний гемоліз супрово-	Аналогічні для
літи-	процесів руй-	джується гемоглобінемією	хронічної пост-
чна	нування ерит-	на фоні зниження кілько-	геморагічної
	роцитів над	сті еритроцитів, КП під-	анемії, знач-
	процесами їх	вищується, спостерігаєть-	ною мірою за-
	дозрівання,	ся гемолітична жовтяни-	лежать від ха-
	дія токсинів,	ця, у крові з’являються	рактеру основ-
	фізичних і біо-	патологічні форми ерит-	ної хвороби
	логічних чин-	роцитів
	ників, у тому
	числі спад-
	кових, імунна
	несумісність і
	т.ін.
Внаслі-	Порушення ре-	Виявляється залежно від	Визначаються
док	гуляції гемопое-	основної причини: дизрегу-	характером ос-
пору-	зу, дефіцит залі-	ляція внаслідок порушення	новного захво-
шення	за, інших плас-	функції гіпофізу, щитоподі-	рювання
еритро-	тичних матеріа-	бної залози, хвороб нирок;
поезу	лів, ферментопа-	залізодефіцитна характе-
	тії, пригнічуюча	ризується ознаками нестачі
	дія на росткову	заліза (гіпосидерексія, гіпо-
	речовину кіст-	хромія, низький КП через
	кового мозку фі-	значне зменшення рівня
	зичних, хіміч-	гемоглобіну порівняно з
	них і біологіч-	кількістю еритроцитів; ані-
	них чинників	зоцитоз із значною кількос-
		тю мікроцидів); В12 і фоліє-
		водефіцитна гіперхромія,
		зниження кількості гемо-
		глобіну і еритроцитів, проте
		КП підвищений, у мазках є
		патологічні форми еритро-
		цитів (пойкілоцитоз, анізо-
		цитоз, гіперхромія), змен-
		шення кількості ретикуло-
		цитів, наявність у крові
		мегалобластів і мегалоци-
		тів, у тому числі з вклю-
		ченнями в них тілець Жол-
		лі, кілець Кабота, еритро-
		цитів з базофільною пунк-
		туацією

Постгеморагічна анемія розвивається внаслідок гострої і хро- нічної крововтрати і, відповідно, буває гострою і хронічною.

Характер і сила захисно-пристосувальних реакцій при гост- рій і хронічній формах постгеморагічної анемії різні, а отже, і прояви їх неоднакові. Так, за гострої крововтрати для підтри- мання достатнього гідростатичного тиску в судинному руслі,

109

здійснення обміну між кров’ю і тканинами збільшується частота серцевих скорочень, звужуються периферичні судини, у загаль- ний кровоток надходить вода з тканин, а також депонована кров, крім того, збільшується кількість функціонуючих клітин крові. За рахунок посилення дихання, збільшення швидкості кровотоку організм справляється деякою мірою з гіпоксичним станом. Надалі посилюється гемоліз частини еритроцитів. Цьо- му сприяють сильне розведення крові водою, що надходить, зро- стання швидкості кровотоку і посилення функції фагоцитів се- лезінки та печінки. Гемопоетини, що утворюються внаслідок руйнування еритроцитів, стимулюють функцію еритроцитарного паростка кісткового мозку, і, як результат, у периферичній крові збільшується кількість еритроцитів. Одночасно змінюються їх якісні показники: з’являються незрілі клітини із залишками яд- ра (регенераторна анемія), а також із змінами форми (пойкіло- цитоз), розмірів (анізоцитоз) і природного забарвлення (анізох- ромазія). Окремі еритроцити, що мають слабку мембрану, при фарбуванні мазка набувають синього забарвлення (поліхрома- зія). Отже, після гострої крововтрати розвивається нормохромна анемія регенераторного типу (з переліченими якісними змінами еритроцитів).

При повторних крововтратах (виразка шлунка, геморагічний діатез та ін.) втрачається надлишок заліза, а це зумовлює розви- ток залізодефіцитної анемії і супроводжується гіпохромією (наяв- ність у мазку еритроцитів, бідних на гемоглобін) і мікроцитозом (наявність у мазку еритроцитів зменшених розмірів). При цьому найчастіше пригнічується еритропоез, і така анемія стає гіпо- і навіть арегенераторною.

Гемолітична анемія розвивається, коли процеси руйнування еритроцитів переважають над процесами їх утворення. Причиною цього виду анемії можуть бути різні фізичні, хімічні та біологічні чинники, що викликають ослаблення і руйнування мембран ери- троцитів. Це спадкові чи набуті порушення обміну речовин, які призводять до порушення структури мембрани і строми еритро- цитів або молекули гемоглобіну.

Від швидкості і характеру перебігу таких анемій залежить ка- ртина крові. При масовому руйнуванні еритроцитів різко знижу- ється дихальна функція крові з розвитком гіпоксії і виникненням термінових і віддалених механізмів захисту (прискорення дихан- ня, серцебиття, далі — посилення гемопоезу і т.ін.). У крові цир- кулює надлишок гемоглобіну, що вийшов з еритроцитів (гемогло- бінемія), сполученого з гаптоглобуліном. Частина не зв’язаного з гаптоглобуліном гемоглобіну проходить через нирковий фільтр і виділяється із сечею (гемоглобінурія). Одночасно в печінці поси-

110

люються процеси жовчоутворення з гемоглобіну, що призводить до розвитку гемолітичної жовтяниці.

За тривалої гемолітичної анемії частина гемоглобіну, погли- неного клітинами макрофагоцитарної системи, розщеплюється в них до гемосидерину, що викликає реактивне розростання спо- лучної тканини в органах, багатих на макрофагоцити (селезінка, печінка, нирки, кістковий мозок) з наступним порушенням функ- ції цих органів. Відкладення гемосидерину в клітинах називаєть-

ся гемосидерозом.

Отже, на більш ранніх стадіях гемолітичної анемії виникають зміни у складі крові (гемоглобінемія, гіпоксемія, еритропенія, жо- втяниця) і сечі (гемоглобінурія). При хронічному перебігу можли- ві структурні порушення в органах, багатих на макрофагоцити (гемосидероз, розростання сполучної тканини).

Із анемій, які виникають внаслідок гальмування еритропоезу,

у ветеринарній практиці найчастіше зустрічається залізодефі- цитна, що розвивається у разі переважання використання і втра- ти заліза в організмі над його надходженням. Особливо яскраво це виявляється у новонароджених поросят та ягнят, які ссуть молоко матерів, бідне на залізо. Характерним для цього виду анемій є зниження вмісту гемоглобіну в крові. Кількість еритро- цитів знижується меншою мірою, ніж рівень гемоглобіну, однак вони не завжди є повноцінними через порушення процесів ерит- ропоезу, а також недовговічні, якісно змінені (пойкілоцитоз, гіпо- хромія тощо).

Анемія В12 і фолієво-дефіцитна пов’язана з порушенням синте- зу нуклеїнових кислот внаслідок нестачі в організмі ціанкобала- міну (вітамін B12) і фолієвої кислоти. При цьому порушується процес поділу клітин, насамперед розмноження і дозрівання ери- троцитів на ранній стадії. У периферичній крові з’являються ме- галобласти, макроцити, поліхроматофіли з високим вмістом гемо- глобіну. Вони здебільшого недовговічні і швидко руйнуються. Водночас внаслідок порушення еритропоезу у крові з’являються багато дегенеративно змінених еритроцитів (анізоцитоз, пойкіло- цитоз, гіперхромазія, поліхромазія), а також еритроцити з вклю- ченнями у вигляді кілець Кабо, тілець Жоллі.

Збільшення кількості еритроцитів у крові з одночасним збіль- шенням вмісту в них гемоглобіну називається еритроцитозом. Він буває абсолютним і відносним. Причиною абсолютного еритроци- тозу є посилення еритропоезу під впливом різних чинників, що підвищують рівень еритропоетинів (порушення нейрогуморальної регуляції при гіпоксії і т.ін.). Відносний еритроцитоз виникає

111

внаслідок зневоднення організму. При цьому зменшується зага- льний об’єм крові, але кількість еритроцитів у ній збільшується.

Еритроцитоз треба відрізняти від еритремії — системного за- хворювання крові пухлинної природи, яке супроводжується не- зворотною гіперплазією клітин червоного кісткового мозку (ерит- роцитарного паростка).

Порушення захисної функції крові можливі при порушенні лейкопоетичної функції гемопоетичної тканини, а також зміні кількісного і якісного складу лейкоцитів у периферичній крові під впливом різних чинників фізичної, хімічної, біологічної при- роди.

Порушення лейкопоезу включає порушення функцій лейкопо- етичної тканини, а також дозрівання лейкоцитів у кровотворних органах. Порушення функції лейкопоетичної тканини, у свою чергу, може зумовлювати посилення або пригнічення лейкопоезу, а також вироблення патологічно змінених лейкоцитів.

Посилення лейкопоезу виникає як закономірна реакція у від- повідь на дію інфекційних агентів, інших біологічних, хімічних та фізичних чинників, під впливом яких виробляються лейкопое- тини, що стимулюють проліферацію клітин кісткового мозку і їх диференціацію у зрілі лейкоцити. Залежно від характеру етіоло- гічного чинника гіперплазії піддаються різні клітини кісткового мозку. Так, під впливом ендотоксинів стрептококів і стафілококів збільшується вироблення нейтрофілопоетинів і, відповідно, при- скорюється диференціювання нейтрофілів.

Під впливом комплексу антиген — антитіло активізується ди- ференціювання еозинофілів, під дією збудників туберкульозу, бруцельозу — базофілів.

Показником і наслідком посилення лейкопоезу є лейкоцитоз — підвищення кількості лейкоцитів у крові.

Посилення лейкопоезу можливе і під впливом ряду канцеро- генних чинників, що викликають мутацію генів або порушення епігеномної регуляції розмноження клітинних елементів крові. Це призводить до безмежного розмноження лейкоцитів, які над- ходять у периферичну кров і створюють картину, характерну для лейкозу.

Пригнічення лейкопоезу виникає під впливом деяких хі- мічних, фізичних та біологічних чинників, при порушенні ней- рогуморальної регуляції лейкопоезу (зменшення вироблення лейкопоетинів), а також при нестачі окремих пластичних речо- вин (голодування), ураженні клітин-попередниць лейко- і лім- фопоезу.

112

Показником і наслідком пригнічення лейкопоезу є лейкоцито- пенія — зменшення кількості лейкоцитів у крові.

Вироблення патологічно змінених лейкоцитів можливе вна-

слідок трансформації лейкопоетичної тканини, переважно при пухлинних процесах, а також порушеннях структури та обміну в самих лейкоцитах спадкоємного характеру.

Патологічно змінені лімфоцити є однією з причин аутоімунних реакцій в організмі.

Кількісні зміни лейкоцитів у крові характеризуються збіль-

шенням (лейкоцитоз) чи зменшенням (лейкоцитопенія) кількості лейкоцитів, порушенням співвідношення різних видів, у тому чи- слі зрілих і незрілих їх форм. Якісні зміни лейкоцитів виявля- ються у вигляді дегенеративних змін їх.

Лейкоцитоз — це збільшення загальної кількості лейкоцитів в одиницях об’єму крові (абсолютний) чи переважне збільшення кількості окремих видів їх (відносний — еозинофілія, нейтрофі- лія, лімфоцитоз).

Лейкоцитоз, що виникає як наслідок реактивної гіперплазії лейкопоетичної тканини при різних патологічних процесах, що супроводжуються підвищенням активності всіх лейкоцитів чи окремих форм їх, свідчить про підвищення захисних сил організ- му. Водночас лейкоцитоз, що виникає при лейкозі, здебільшого не сприяє цьому, оскільки більшість молодих лейкоцитів недовгові- чні, дегенеративні і не забезпечують високу резистентність та ре- активність організму.

Оцінювання порушень співвідношення зрілих і незрілих форм лейкоцитів у периферичній крові тварин за різних станів має ве- лике клінічне значення, так само як і порушення процентного співвідношення різних форм лейкоцитів у лейкограмі. Так, якщо при виведенні лейкограми встановлена зміна співвідношення молодих і зрілих нейтрофілів у бік збільшення кількості перших і паличкоядерних форм їх на фоні незмінної кількості сегменто- ядерних, то говорять про ядерне зрушення вліво, або регенерати- вне зрушення. Воно, як правило, свідчить про посилення лейко- поезу і підвищення захисної функції крові і буває слабким, помір- ним і сильним, або гіперрегенеративним. При збільшенні відсот- ка сегментоядерних нейтрофілів при незмінному стані паличко- ядерних і юних (метамієлоцитів) говорять про ядерне зрушення вправо. Клінічне значення має зміна процентного співвідношен- ня різних форм лейкоцитів у лейкограмі на фоні абсолютного лейкоцитозу (наприклад, базофілія, еозинофілія, нейтрофілія, лімфоцитоз, моноцитоз).

113