72. Этиология, патогенез, картина крови в 12 (фолиево-) дефицитной и в 12 (фолиево-) ахрестической анемий.

В12- и фолиевоахрестическая анемии. Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветво­рения. Этиология: действие на организм химических соединений и лекарственных веществ; ионизирующая радиация; аутоантитела; инфекции; метастазы опухолей; нарушение регуляции гемопоэза и др. Патогенез: Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной актив­ности стволовых кроветворных клеток, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения. Картина крови: гипохромная анемия, ретикулоцитопения, панцитопения, лейкопения, тромбоцитопения.

В12-фолиеводефицитные анемия. Этиология: недостаток этих витаминов в пище; нарушение их всасывания в тонкой кишке; при повышенном расходовании во время беременности; нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени; кроме того, дефицит витамина В12 возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина)

Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом крове­творения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью. Патогенез. дефицит цианокобаламина (его кофермента - метилкобаламина), нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму - тетрагидрофолиеву кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК, нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветвор­ной ткани в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается, продолжительность жизни эритроцитов, нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов, развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками, дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

65. Повреждающее действие на организм ионизирующей радиация. Патогенез лучевой болезни.

ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ДЕЙСТВИЕ ИОНИЗИРУЮЩЕЙ РАДИАЦИИ. Радиация представляет собой поток элементарных частиц иди квантов электромагнит­ного излучения, которые обладают высокой энергией и при взаимодействии с биологическими структурами вызывают ионизацию атомов и молекул. При достаточной энергии излучения про­исходит выбивание электрона с внешней орбиты атома или молекулы с образованием свободного электрона и положительно заряженного иона - отсюда и термин «ионизирующая радиация». Патогенез лучевой болезни. В процессе радиационного повреждающего действия условно можно выделить три этапа: I Первичное действие ионизирующего излучения на живую ткань. Прямое действие предполагает действие ионизирующей радиации непосредственно на био­логические молекулы. Главной мишенью являются ДНК, в которой радиация вызывает раз­рывы в одной или обеих цепочках. Если такие разрывы не восстанавливаются до начала ми­тоза, то происходят: нарушение синтеза жизненно важных белков, торможение деления и гибель клеток, что проявляется соматическими нарушениями, мутации, вызывающие генетические нарушения или злокачественные трансформации клеток и возникновение рака. Кроме ДНК, повреждаются и другие структуры, чувствительные к радиации (ферменты. структурные белки, РНК). Непрямое действие заключается в том, что ионизирующее облучение вызывает радиолиз воды с образованием свободных радикалов, оказывающие повреждающее влияние на структурные элементы клеток. II. Влияние радиации на клетки. Ионизирующие излучения вызывают различные реакции клеток - от временной задержки размножения до их гибели. Радиочувствительность ядра значительно выше, нежели цитоплазмы. Это и играет решаю­щую роль в исходе облучения клетки. Гибель клеток ведет к опустошению тканей, нарушению их структуры и функции. III. действие радиации на целый организм. Изменения при действии радиации бывают: обратимые и летальные. Действие радиации на орг-м бывает местное (лучевые ожоги, некрозы, катаракты) и общее (лучевая болезнь). Фазы лучевой болезни: Фаза первичной острой реакции - возникает в первые минуты и часы после радиации Характеризуется возбуждением, головной болью, слабостью. Затем наступают диспепсические жалобы. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, абсолютная лимфопения. Продолжитель-ность- 1-3 дня. Фаза мнимого клинического благополучия - включение защитных реакций организма, от­сутствие видимых клинических проявлений. Длительность - от 10-15 дней до 4-5 недель. Однако в это время нарастают поражения системы крови: лимфопения на фоне лейкопении, снижение содержания ретикулоцитов, тромбоцитопения. Наступает аплазия (опустошение) костного мозга. атрофия гонад, подавление сперматогенеза, изменения в тонком кишечнике и коже. Фаза разгара болезни - нарастает слабость, повышается температура тела, появляются кро­воточивость и кровоизлияния в кожу, слизистые, ЖКТ, мозг, сердце, легкие, нарушается обмена веществ, диспепсия, снижение массы тела. Отмечаются выраженные изменения системы крови: глубокая лейкопения, тромбоцитопения, анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, гипоальбунемия, повышение остаточного азота, снижение иммунитета, инфекционные осложнения, аутоинфекция, аутоинтоксикация. Продолжительность - 2-3 недели. Фаза восстановления - постепенная нормализация нарушенных функций. Длительность -от 3 месяцев до 1-3 лет.