78. Этиология, патогенез нарушений сосудистого механизма гемостаза (ангиопатии).

НАРУШЕНИЕ СОСУДИСТОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА

Нарушение сосудистого звена гемостаза наблюдается при изменениях сосудистой стенки при следующих состояниях: при авитаминозах С, при воспалительных и токсико-аллергических изменениях капилляров, при изменении трофики тканей и сосудистого тонуса.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, васкулярная пурпура) -заболевание развивающееся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров.

Заболевание характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов нарушений нет.

Этиология: - инфекционные заболевания, - лекарственные препараты (хинин, сульфаниламиды, антибиотики). Патогенез; длительное воздействие указанных факторов на эндотелий сосудов частично меняет его антигенную структуру, в результате чего к эндотелиальным клеткам начинают вырабатываться специфические антитела, повреждающие эндотелиальные клетки. Это приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

79. Этиология, патогенез нарушений тромбоцитарного механизма гемостаза.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при: тромбоцнтопениях и тромбщипшпатиях. ЭТИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ:

1) нарушение образования тромбоцитов в красном котом мозге при следующих заболеваниях: -В 12- фолиеводефицитная анемии, - лучевая болезнь,

- туберкулез, - лейкозы, - метастазы опухолей в косный мозг, - врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях, - угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами. 2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях: - действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке. - действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота. 3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах: -синдроме Шейнлейн- Геноха, - гемолитико-уремическом синдроме, - болезни Мошковица. Тромбоиитопатии выделяют: • Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул: - дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье, - дефицит рецептора к фибриногену - для тромбастении Гланцмана, - дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности. При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла. • Вторичные - возникают при применении различных препаратов: - нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин), - антидепрессантов (ингибиторов МАО), -сердечных гликозидов, - адреноблокаторов, - антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина), - тиазидных диуретиков, - антигистаминных препаратов. Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов хранения гранул тромбоцитарных факторов. Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.