Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

61/417

В). При неспецифічних бактеріальних перикардитах стартовою терапією можуть бути пеніциліни (природні чи напівсинтетичні) або цефалоспорини, частіше в поєднанні з аміноглікозидами. При туберкульозній етіології — специфічне довготривале лікування.

Нестероїдні протизапальні препарати (клас І, рівень доказів В). Можливе використання одного з наступних нестероїдних засобів: ацетилсаліцилова кислота, диклофенак, ібупрофен, індометацин, німесулід та ін.

Глюкокортикоїди призначають (клас І) лише при ДЗСТ (рівень доказів В), ревматизмі ІІІ ст. (рівень доказів В), автоімунному перикардиті (рівень доказів В), туберкульозному ексудативному перикардиті (рівень доказів С), а також тяжкому ексудативному перикардиті нез’ясованої етіології. Глюкокортикостероїди (преднізолон) можливо використовувати також у тих клінічних випадках, коли больовий синдром не вдається контролювати нестероїдними протизапальними препаратами.

Звичайно проводиться терапія ускладнень, серцевої недостатності та супутніх станів. Перикардіоцентез показаний при швидкому надлишковому накопиченні ексудату та розвитку тампонади серця, його має проводити досвідчений фахівець під постійним моніторингом ЕКГ. Використовують шприц об’ємом 10–30 мл (залежно від віку дитини), голку 20 G довжиною від 2,5 см (у грудних дітей) до 7,5 см (у дорослих). Після обробки шкіри (йод, етанол) під мечовидним відростком вводять голку в стерильних умовах під кутом 30 градусів і спрямовують її до середини лівої лопатки. У шприці відтворюють негативний тиск. Коли голка потрапляє у порожнину перикарда, у шприці з’явиться рідина (як правило, вона має більш низький гематокрит порівняно з кров’ю і не згортається). Можливі ускладнення — пневмоторакс, дизритмії, травматичне ураження коронарних артерій та міокарда.

Пункція порожнини перикарда також може бути корисною при гнійному перикардиті, а також для уточнення етіології захворювання.

При диспансерному спостереженні за дитиною, яка перенесла гострий перикардит, здійснюють оцінювання загального стану, стану серцево-судинної системи, проводиться ЕКГ, ФКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, оцінювання термометрії, клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за показаннями — частіше. ЕхоКГ — 2 рази на рік, за показаннями — частіше. Біохімічні дослідження гострофазових показників крові — 2 рази на рік, за показаннями — частіше. Рентгенографія органів грудної порожнини — за показаннями. Після перенесеної ангіни, гострих респіраторних інфекцій необхідний контроль за всіма зазначеними показниками. Характер та періодичність лікування — суворо індивідуальні.

Обов’язковими є дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія. Санація хронічних вогнищ інфекції. За наявності ознак хронічної серцевої недостатності рекомендоване відповідне лікування. За показаннями лікування в спеціалізованому санаторії (місцевий та обласний рівень). ЛФК: за відсутності ознак недостатності кровообігу — заняття у спеціальній фізкультурній групі.

Зняття з обліку (за узгодженням з кардіохірургом) — не раніше ніж через 3 роки при сприятливому перебігу, в інших випадках з обліку не знімаються.

Хронічний адгезивний (злипливий) перикардит розвивається після гострого перикардита

(гнійного, посттравматичного, ревматичного, уремічного та ін.) і має перебіг без здавлювання серця. Ці перикардити в більшості випадків перебігають без порушень самопочуття хворого. У деяких випадках порушується здатність до фізичних навантажень. Аускультативно в кінці систоли прослуховується короткий звук, схожий на серцевий тон — щиголь. Він має постійний характер і не змінюється від фаз дихання. Іноді у хворих із злипливим перикардитом вислуховується шум тертя перикарда.

У діагностиці допомагають інструментальні методи: фонота ехокардіографія.

При бактеріальних/туберкульозних ураженнях проводять довготривалу антибактеріальну/антимікобактеріальну терапію, при цьому вкрай важливо розпочати етіотропне лікування на ранніх строках захворювання. Використовуються засоби неспецифічної протизапальної дії або глюкокортикостероїди.

Хронічний констриктивний (здавлюючий) перикардит виникає у хворих на ревматизм і туберкульоз. У ранньому дитячому віці причиною констриктивного перикардита може бути спадкова патологія сполучної тканини — так званий даурфізм з перикардіальними зрощуваннями — нанізм Mylibrey.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

62/417

Головними клінічними ознаками здавлюючого перикардиту є задишка, тахікардія, зниження артеріального тиску, високий венозний тиск, набухання вен голови, шиї та живота, збільшення печінки, асцит, анасарка (правошлуночкова недостатність). Печінка щільна, тверда, з гострим (псевдоцироз Піка) або заокругленим краєм. Асцит дуже виражений, з’являються набряки на кінцівках, у ділянці попереку, на обличчі.

Тони серця можуть бути послаблені. Вислуховується патологічний III тон, точніше — перикард-тон (уривчастий, голосний, високочастотний протодіастолічний додатковий тон, що відповідає фазі раннього наповнення шлуночків). Виявляється парадоксальний пульс — зниження його на вдиху і збільшення на видиху. У частини хворих має місце симптом Куссмауля — парадоксальне збільшення яремного венозного тиску під час вдиху, при цьому спостерігається інспіраторне набухання, а не спадання шийних вен.

За даними ЕКГ — елевація сегмента SТ, вищербленість зубця Т, знижений або негативний зубець Т у стандартних відведеннях та V5–6, високий загострений, розширений зубець Р, деформація комплексу QPS за типом часткової блокади правої ніжки пучка Гіса. На рентгенограмах виявляють рідину в плевральних порожнинах, плеврокостальні накладення, плевродіафрагмальні спайки. За даними ЕхоКГ — потовщення перикарда. Високий венозний тиск реєструють у разі зондування порожнин серця.

При здавлюючому перикардиті проводять терапію основного захворювання (наприклад, дифузного захворювання сполучної тканини, гострої ревматичної лихоманки, туберкульозу тощо), призначають симптоматичні засоби. За наявності ексудату показана пункція перикарда. При констриктивному перикардиті необхідне хірургічне лікування — видалення рубцево-зміненого перикарда (субтотальна перикардектомія).

Прогноз перикардитів залежить від етіології захворювання, своєчасності діагностики та лікування, а також віку хворої дитини.

Профілактика гострої ревматичної гарячки

Первинна

Загартовування

Раціональне харчування

Спостереження стоматолога, ЛОР-спеціаліста

При ангінах, фарингіті: бензилпеніцилін на 5-7 днів, потім 1 ін‘єкція бензатин-бензилпеніциліну (у вікових дозах).

Вторинна (протирецидивне лікування для усіх, хто переніс ГРГ)

Безперервна біцилінопрофілактика протягом 5 років (якщо не сформувалася вада серця), або пожиттєво (при наявності вади серця. Якщо на фоні профілактики ГРЛ розвивається ангіна, фарингіт, ГРІ призначається бензилпеніцилін або еритроміцин на 10 днів (у вікових дозах).

СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ.

Визначення. Серцева недостатність (СН) - це мультифакторне захворювання, при якому первинне порушення функції серця викликає цілий ряд гемодинамічних, нервових та гормональних адаптаційних реакцій, спрямованих на підтримку кровообігу відповідно до потреб організму, або, при якому має місце неспроможність серця перевести венозний приплив у адекватний серцевий викид і серце не забезпечує органи і тканини необхідною кількістю крові при наявності нормального або зменшеного венозного повернення.

Діагностичнікритерії:

а) клінічні прояви: тахікардія, тахіпноє та диспноє, кардіо- і гепатомегалія, хрипиу легенях, периферійні набряки, слабкий пульс, ритм галопу при аускультації серця, порушення живлення, блідість, ціаноз, набуханнявеншиїтощо.

б) інструментальні та лабораторні дані: рентгенографія (діагностика венозної гіпертензії, набряку легень, кардіомегалії), ЕКГ (оцінка ритму та провідності, динаміка STтощо), вимірювання центрального венного тиску (підвищення його), ехота доплерехокардіографія (оцінка діастолічної та контрактильної функції серця тощо), за показамикатетеризаціяпорожнинсерцязманометрієюізабором газівкрові, ангіографія, біопсія ендоміокарда, електрофізіологічні дослідження, холтеровське моніторірування, радіоізотопна

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

63/417

сцінтіграфія, комп‘ютерна та магнітно-резонансна томографія, гемограма, дослідження кислотно-лужного станутощо.

У 1997 році була розроблена і в 2000 році на VI національному конгресі кардіологів України затверджена класифікація СН. Ця класифікація достатньо відображає клінічні, ехокардіографічні критерії ступеня тяжкості СН з урахуванням дисфункції систоли або змішаної дисфункції міокарду. Класифікація хронічної серцевої недостатності Українського наукового товариства кардіологів

(1997)

Стадії IА (доклінічна) — задишка і серцебиття при фізичному навантаженні відсутні, проте при інструментальному дослідженні у хворого виявляється хоч би одна з наступних ознак дисфункції серцевого м'яза:

•фракція викиду ЛШ менше 50%;

•збільшення розміру (індекс об'єму)

IБ — задишка поєднується з наявністю інструментальних ознак дисфункції серця.

IIА — задишка, при фізичному навантаженні, епізоди ортопное поєднуються з клінічними і рентгенологічними ознаками застійних явищ в малому колі кровообігу (при ізольованій патології правих відділів серця — застійні явища у великому колі).

IIБ — задишка виникає при мінімальному фізичному навантаженні, ортопное поєднується з вираженими застійними явищами в малому і великому колах кровообігу.

III — різко виражені порушення гемодинаміки поєднуються із стійкими незворотними структурно-функціональними змінами внутрішніх органів (кардіальный цироз печінки, асцит, порушення азотовидільної функції нирок) та загальним виснаженням.

Варіанти хронічної серцевої недостатності

Систолічний варіант — порушення гемодинаміки обумовлене головним чином недостатністю функції систоли шлуночку(ів), характерний для запальних уражень міокарду, дилятаційної кардіоміопатії, інфарктного посткардіосклерозу з дилятацією ЛШ, декомпенсованих клапаних регургітацій. Основним критерієм є величина викиду ЛШ менше 50%.

Додаткові критерії

•нормалізований показник Vcf менше 0,9 с-1;

•зниження максимальної швидкості вигнання (СІ макс.) систоли менше 4 с-1.

Діастолічний варіант — порушення гемодинаміки обумовлене головним чином порушенням наповнення діастоли шлуночку(ів), характерний для гіпертрофічної кардіоміопатії, рестриктивних уражень серця, констриктивного перикардиту, клінічно компенсованого аортального стенозу.

Основні критерії:

•набряк легень, серцева астма або наявність рентгенологічних ознак застою в малому колі кровообігу із фракцією викиду ЛШ більше 50%;

•зменшення розміру (індексу об'єму) порожнини шлуночку(ів).

Змішаний варіант — характеризується поєднанням критеріїв, властивих варіантам систоли і діастоли серцевої недостатності.

Клініко-інструментальна діагностика і клінічна оцінка вираженості СН. У діагностиці стадій і форм СН грають роль, перш за все, ретельно зібраний анамнез, об'єктивне і інструментальне дослідження. Так, діти рідко скаржаться на задишку, але при детальному розпитуванні батьків з'ясовується, що дітям важко брати участь в рухових іграх, підніматися по сходах, нерідко зміни зі сторони легень і кашель неправильно трактують як «часті простуди». У дітей раннього віку проявом СН можуть бути анорексія, блювота, біль в животі. До характерних симптомів СН відносяться задишка, кардіомегалія (іноді випадково виявляється при рентгенологічному дослідженні), збільшення печінки, набряки, ціаноз, порушення периферичного кровообігу (комірчастий судинний малюнок, похолодання кінцівок, зниження перфузії нігтьових лож). У остаточній діагностиці стадій і форм серцевої недостатності, необхідних для подальшої тактики ведення хворого і вибору лікування, надзвичайно важливу роль відіграють дані інструментальних і лабораторних досліджень. Обстеження дітей з мінімальними ознаками НК повинно проводитися тільки в умовах спеціалізованого кардіологічного відділення. Важливими методами діагностики є: рентгенографія (виявлення венозної гіпертензії, набряку легенів, кардіомегалії), ЕКГ (гіпертрофія і перевантаження відділів серця, порушення ритму і провідності), ехо- і доплерехокардіографія (уточнення характеру природженої вади серця, варіанту кардіоміопатії, оцінка насосної і

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

64/417

контрактильної функцій серця, клапанної регургітації, градієнта тиску при стенозах, аналіз трансмітрального і транстрікуспідального кровотоку для оцінки функції діастоли серця, проведення гемодінамічеського контролю за лікуванням СН); дослідження кислотно-лужного стану, ангіографія, радіоізотопна сцинтиграфія, комп'ютерна і магнітно-резонансна томографія (особливо важлива в діагностиці аритмогенной дисплазії правого шлуночку).

Широке використання в світі здобула класифікація недостатності кровообігу, запропонована НьюЙоркською кардіологічною асоціацією (NYНА) 1964 року В основу її створення покладено функціональний стан серцево-судинної системи та толерантність хворого до фізичного навантаження.

Функціональний клас змін І Хворі з серцевою патологією, яка не обмежує їхню фізичну активність. Звичайне фізичне

навантаження не викликає надмірної втоми, серцебиття, задишки або приступу стенокардії ІІ Хворі з серцевою патологією, яка призводить до певного обмеження фізичної активності. У

стані спокою самопочуття їх добре. Звичайне фізичне навантаження викликає надмірну втому, серцебиття, задишку або приступ стенокардії

ІІІ Хворі з серцевою патологією, яка суттєво обмежує їхню фізичну активність. У стані спокою самопочуття їх добре. Невелике фізичне навантаження викликає надмірну втому, серцебиття, задишку або приступ стенокардії

IV Хворі з серцевою патологією, які не в змозі витримати ніяке фізичне навантаження без погіршення самопочуття. Суб'єктивні прояви серцевої недостатності або стенокардія можуть виникати навіть у стані спокою. Будь-яке фізичне навантаження викликає погіршення самопочуття.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА

Гостралівошлуночкованедостатність.

-підвищенеположенняуліжку, венозніджутинанижнікінцівки;

-оксигенотерапія з піногасниками (30% р-н етанолу через маску, або 10% р-н антифомсиланту), за показамиштучнавентиляціялегень;

-в/ввведенняфуросеміду2-5 мг/кг;

-в/вкрапельне2,4% р-неуфіліну1 мл/рікжиття, небільш5 мл;

-в/вглюкокортикостероїди(преднізолон5-7 мг/кг);

-в/вабов/мвведенняпромедолу;

-при гіпокінетичному типі порушення кровообігу - важливе в/в застосування симпатоміметичних амінів (допамінабодобутамін) абосерцевихглікозидів(строфантинабодігоксин).

З метою збільшення серцевого викиду застосовують середні дози допаміну – 5-10 мкг/кг/хв в/в за допомогоюінфузійногонасосутипа„лініомат”, дозуваннядобутамінувід2 до15 мкг/кг/хв.

-при гіперкінетичному типі порушення кровообігу - застосування гангліоблокаторів (пентамін, або бензогексоній, або арфонад) вкрай обережно повільно крапельне під ретельнимконтролемартеріального тискукрові;

- можливе дуже	обережне	застосування	периферичних	вазодилятато-рів (нітрогліцерин
сублінгвальноабов/вкрапельно);

-корекціякислотно-лужногобалансу;

-кардіометаболіти („полярізуюча” суміш, панангін, фосфаден, кокарбоксилаза, рибок син, L-карнітин, мілдронат, тощо);

-специфічне лікування (екстренна комісуротомія при важкому ступені мітрального стенозу, антиарітмічнізаходиприарітмогеннійформісерцевоїнедостатностітощо);

-профілактичнезастосуванняантибіотиківширокогоспектрудії;

-лікуванняосновногозахворювання, щопризвелодорозвиткугостроїлівошлуночкової СН.

Гостраправошлуночкова серцеванедостатність.

- специфічне лікування, що спрямоване на лікування головного захворювання, котре ускладнилося розвитком гострої правошлуночкової СН: міотропні спазмолітики (но-шпа, атропін) та бетаадреноблокатори (анаприлін, тразікор) при природжених вадах серця зі зменшеним легеневим кровообігом, при тромбоемболії легеневої артерії - гепарин та фібрінолітичні засоби, емболектомія, при важкому приступі бронхіальної астми - глюкокортикоїди, бронхоспазмолітики, за показами - усунення інородноготілаіздихальнихшляхівтощо;

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

65/417

-оксигенотерапія, запоказамиштучнавентиляціялегень;

-в/вфуросемід;

-корекціякислотно-лужноготаводно-електролітногобалансу;

-можливе дуже обережне застосування периферичних вазодилятаторів (нітрогліцерин або нітропрусид натріюв/вкрапельно);

-серцеві глікозиди можуть поглиблювати клінічні прояви правошлуночкової серцевої недостатності, погіршуватипрогноз, томуїхзастосуванняповиннебутивкрайобережним.

Таблиця. Дозування дігоксину в педіатричній практиці (цитата по керівництву М.William Schwartz. Clinical Handbook of Pediatrics. Вид-цтво Williams Wilkins.1996. p. 890

Вік	Тотальнадозанасиченнядігоксину		Добова підтримувальна доза дігоксину,
			якадаєтьсяу2 прийоминадобу
	перорально	в/в	перорально	в/в
недоношені	20-30 мкг/кг	15-25мкг/кг	5-7,5 мкг/кг	4-6 мкг/кг
доношеніновонароджені	25-40 мкг/кг	20-30 мкг/кг	6-10мкг/кг	5-8 мкг/кг
1міс.-2роки	35-60 мкг/кг	30-50 мкг/кг	10-15мкг/кг	7,5-12 мкг/кг
2 р. -дорослі	30-40 мкг/кг	25-35 мкг/кг	7,5-15мкг/кг	6-9 мкг/кг
Максимально допустима 0,75-1,5мг		0,5-1,0 мг	0,125-0,5мг	0,1 -0.4 мг
доза

- діуретики:

а) які виводять калій - фуросемід (лаз ікс) орально, в/в абов/м 1-2 мг/кг кожні 6-12 годин, максимальна допустимадозанебільш6 мг/кгнадобу; б) які зберігають калій - спіронолактон (верошпірон) внутрішньо 1,5-3,3 мг/кг на добу у 1 -2 приймання, у

дорослихвід25 до200 мгнадобу, звичайно100 мгнадобу, інші.

- інгібіториангіотензін-перетворюючогофермента: каптопріл(орально):

дозування у новонароджених 0,01-0,05 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально може бути збільшена до 0,5 мг/кг до 4 разів на добу (2 мг/кг на добу), дозування у дітей після 1 місяця життя: 0,15-0,3 мг/кгнаприйманнядо3 разівтадобу, максимальноможебутизбільшенадо6 мг/кгнадобу, у підлітків та дорослих - 12,5-25 мг кожні 3-12 годин, максимально припустимо збільшеннядобовоїдозидо6 мг/кг;

-кардіометаболіти: панангін, фосфаден, кокарбоксилаза, рибок син, оротат калію, L-карнітин, мілдронат, тощо.

Уновонароджених:

-на тлі „дуктус-залежних” природжених вад серця: введення простагландина Е1 в/в: початковоюдозою 0,05-0,1 мкг/кг/хв, надаліпідтримуючоюдозою0,01 мкг/кг/хв. Покази до застосування простагландіна Е1 у новонароджених можуть бути при наступнихПВС:

а) обструкціяправогосерця: атрезіялегеневоїартерії, атрезіятрикуспідальногоклапана, важкіформитетради Алло, критичнийстенозлегеневоїартерії, важкіформианомаліїЕбштейна; 6) аномалії дуги аорти та лівого серця: важкі форми коарктації аорти, переривання дуги аорти, синдром гіпоплазіїлівогосерця;

в) транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перегородкою та неадекватним змішуванням;

- натлівідкритоїартеріальноїпротоки- в/в введенняіндометацину. -натлісиндромуперсистуючоїфетальноїциркуляції:

а)оксигенотерапія. При механічній вентиляції легень рекомендовано підтримувати наступні параметри: рН 7,4- 7,5; РСО2 25-30 мм. рт.ст.; РО2 більш50 мм. рт.ст.

б) толазолінспочаткувводятьвнутрішньовенноповільно, протягом5-10 хвилинудозі1-2 мг/кг, апотім, коли відмічено покращання оксигенації, звичайно більше, ніж на 10-25 мм.рт.ст. переходять на постійну крапельну інфузіюзішвидкістю1-2 мг/кгу годину. Здійснюютьмоніторингсистемногоартеріальноготискутагазового складукрові.

У всіх випадках лікування СН необхідно вирішити питання про можливість та доцільність кардіохірургічного лікуванняголовногозахворювання,щопризвелодорозвиткуСН.

2.Загальнелікування.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

66/417

Перед початком терапії дітей з СН необхідне перш за все:

1.уточнити діагноз і з'ясувати причину СН;

2.оцінити варіант і ступінь тяжкості СН по клінічних і ЕхоКГ критеріях;

3.виявити супутні захворювання;

обмежити використання потенційно небезпечних в прогресі СН засобів (антагоністи кальцію, нестероїдні протизапальні засоби, кортикостероїди, антигістамінні, антиаритмічні препарати IА, IС класів, деякі антибіотики).

- режимпідбираютьіндивідуальнойвзалежностівідстадіїСН: приIІБтаІІІ ст.

ліжковий, а також ліжковий режим на тлі гострих міокардитів навіть при І,ІІ ст., при ІІА ст. - полегшений ліжковий режим, при І ст. - кімнатний режим. Тривалий термін перебування на ліжковому режимі не рекомендується, необхідно його поступово розширювати, грунтуючись реакцією дитини на фізнавантаження, функціональніпробипоШалкову;

- дієта. приІст., звиключеннямпродуктів, щомістятьбагатохлориду натрію, приІІАст. NаCl обмежують до 2-4 гнадобу, приІІБ таIII ст., до1,0-15 гнадобу(такуахорідну дієтутримаютьнебільш3-7 діб), обов‘язково збільшують кількість продуктів, що багаті на калій (ізюм, курага тощо), кількість рідини обмежують, починаючи з ІІА ст., при ІІБ та ІІІ ст. - не більш 600-800 мл на добу, не допустимо обмеження кількості рідинибільш, ніж на50% віддобовоїфізіологічноїпотреби.

Тактика медикаментозного лікування СН передбачає:

•підвищення скоротливої здатності міокарду (серцеві глікозиди, неглікозидні кардіотонічні засоби);

•об'ємну (діуретики), нейрогуморальную (інгібітори АПФ), міокардіальную (β-блокаторы) розвантаження серця;

•запобігання або уповільнення ремоделювання серця (інгібітори АПФ).

При систолічній СН використовують:

•серцеві глікозиди (строфантин, дігоксин в дозі насичення з переходом на підтримуючу дозу);

•неглікозидні кардіотоніки при брадикардії,

•діуретики ;

•інгібітори АПФ. Застосовують інгібітори АПФ β-адреноблокатори. При всіх варіантах, ступенях тяжкості СН призначається кардіометаболічна терапія.

7. Матеріали методичного забезпечення А. Питання контролю вихідного рівня знань.

1.Анатомо-фізіологчін особливості серцево-судинної ситеми у дітей.

2.Критерії дифдіагнозу функціональних та органічних змін зі сторони серця.

3.Основні діагностичні критерії неревматичних кардитів у дітей.

4.Диференційна діагностика ревматичних та неревматичних уражень серця.

5.Основні клінічні прояви ендокардиту у дітей.

6.Основні клінічні прояви перикардитів у дітей

8.Особливості лікування неревматичних кардитів у дітей.

9.Серцева недостатність у дітей. Клінічні прояви.

10.Принципи надання невідкладної допомоги при СН.

Тести

1. У дитини 8 років скарги на задишку, болі в животі. З анамнезу відомо, що за 2 тижні дитина хворіла на ГРВІ. Стан дитини середньої важкості. Пульс 200 за хв. “ниткоподібний”. Набряк та пульсація шийних вен. АТ 60/40 мм. Hg. Межі серця розширені у всі боки. Серцевий поштовх розлитий. Тони серця ослаблені. Печінка збільшена в розмірах, болюча. Поставте діагноз.

A.*Гострий неревматичний кардит з ураженням провідної системи серця.Пароксизмальна тахікардія.

B.Ревматизм, міокардит, гострий перебіг.

C.Ексудативний перикардит.

D.Септичний ендоміокардит.

E.Фіброеластоз ендоміокарду.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

67/417

Ситуаційні задачі

Задача №1 Динина 7 років після вірусної інфекції скаржиться на задишку, відчуття серцебиття.

При огляді: блідість шкіри та слизових, субфебрильна температура тіла (37,4), тахікардія (110 уд.в хв.), перкуторно межі серця не розширені, аускультативно систолічний шум на верхівці, поодинокі шлуночкові екстрасистоли.

Завдання:

1.Про яку патологію слід думати?

2.Яке важке ускладення можливе у майбутньому?

3.Призначте адекватне лікування.

9.Список літератури

1.Педіатрія. Підручник для студентів вищих навчальних закладів IV рівня акредитації /за ред.. проф. О.В.Тяжкої/ -Вінниця:Нова Книга, 2008. – С. 439-466, 508-516

2М. Хертл. Дифференциальная діагностика в педиатрии ( пер. с нем.) в 2-х томах, 1998

3.Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб: Питер Ком, 1999.- С.559-632

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

68/417

Тема 7. Диференційна діагностика незапальних захворювань серця. Дедишин Л.П.

Провідні клінічні симптоми та синдроми при кардіоміопатіях , вроджених та набутих вадах серця у дітей, аномаліях розвитку хордально-клапанного апарату. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення кардіоміопатій, вроджених та набутих вад серця, аномалій розвитку хордальноклапанного апарату у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця, аномаліях розвитку хордальні-клапанного апарату у дітей. Диференційна діагностика кардіоміопатій, вроджених та набутих вад серця, аномалій розвитку хордальніклапанного апарату у дітей. Тактика ведення хворого при кардіоміопатіях, , вроджених та набутих вад серця, аномалій розвитку хордальні-клапанного апарату у дітей.

1. Актуальністьтеми

Незапальні захворювання серця у дітей є самостійною патологією та частими симптомами основних захворювань ,які призводить до розвитку важких геодинамічних порушень, порушень ритму та провідності, серцевої недостатності. Ці ускладнення стають визначальними у прогнозі для життя та здоров‘я дитини. Своєчасне встановлення причини , призначення адекватної терапії, хірургічна корекція зможуть попередити серйозніускладнення, визначити прогноззахворювання.

2. Метазаняття:

студент 6 курсу на основі набутих знань та вмінь впродовж 5 попередніх років навчання повинен на 6 курсі оволодітинавичкамидиференціації різнихпатологічнихстанів, трактуваннявиявленихсимптомівтасиндромів. Напідставіпроведеногодіагностичногоалгоритмувстановитиостаточнийповнийклінічнийдіагноз, призначити лікування.

Студентповинензнати

-фізіологіютапатологіюсерцево-судинноїсистеми (ССС)удітей

-сучаснікритеріїдіагностикисерцево-судинноїпатології

-механізмирозвитку перкуторнихтааускультативнихзмінзісторонисерця, змінартеріальноготиску, тощо

-особливостіЕКГ удітей різноговіку

-основніклінічніпроявизахворювань, якісупроводжуютьсязмінамизісторони СССудітей

-основніпідходитасучаснімедикаменти, яківикористовуютьсяулікуванніпатологіїСССудітей.

Студентповиненвміти

- зібратианамнезтапровестиоб‘єктивнеобстеженнядитинизпідозроюна патологіюССС

-поставитипопереднійдіагноз

-призначитипланобстежень

-записатитарозшифруватиЕКГ

-датиінтерпретацію отриманихлабораторнихтаінструментальнихобстежень

-наосновіотриманихданихпоставитиповнийклінічнийдіагноз

-призначитилікуваннятапровестийогокорекцію

-надатиневідкладнудопомогупригострійсерцевійнедостатності

3. Короткий виклад матеріалу.

Природжені вади серця

Дефект міжшлуночковї перетинки – кардіомегалія може розвинутися лише при великих дефектах, коли високий тиск у легеневій артерії викликає перевантаження та гіпертрофію правого шлуночка, а артеріовенозний скид крові переповнює мале коло кровообігу, викликає об”ємне перевантаження лівого серця, підвищує в ньому кінцево-діастолічний тиск та призводить до гіпертрофії лівого шлуночка. Кардіомегалія підтверджується рентгенологічно (посилений легеневий малюнок, збільшення розмірів серця за рахунок правого та лівого шлуночків) та Ехо-КГ ( підтвердження дефекту, визначення систолічного градієнту тиску між шлуночками, ступінь легеневої гіпертензії). Дифдіагноз проводиться з ПВС, які супроводжуються перевантаженням малого кола кровообігу (ВАП,ДМПП, АВК) иа набутими вадами серця (НМК).

Оптимальні терміни оперативної корекції вади вік 3-5 років.

Дефект міжпередсердної перетинки – кардіомегалія розвивається за рахунок перевантаження правих відділів серця. В результаті скиду крові через дефект з лівого передсердя у праве в малому

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

69/417

колі кровообігу збільшується кількість крові, як наслідок збільшується об”єм правого передсердя та робота правого шлуночка. Ліві відділи серця не збільшуються.

Дифдіагноз із функціональним систолічним шумом, ПВС (ВАП, ДМШП, ІСЛА) та недостатністю МК.

Оптимальні терміни оперативного втручання (якщо вада не закривається спонтанно) – 5-6 років. Аномальний дренаж легеневих вен – кардіомегалія за рахунок правих відділів серця при повному аномальному дренажі, або серце у вигляді “сніговика” або цифри “8” – при дренуванні легеневих вен у верхню порожнисту вену за рахунок округленої тіні розширеної дренуючої судини.

Атріовентрикулярна комунікація:

Повна АВК - первинний дефект міжпередсердної перетинки, високий дефект міжшлуночкової перетинки та аномалії атріовентрикулярних клапанів) – кардіомегалія за рахунок розширення серця в поперечнику. Розміри серця збільшуються вправо прямопропорційно до величини міжпередсердного дефекту. Чим більше розщеплені стулки мітрального клапану, тим більше перевантажується ліве передсердя.

Відкрита артеріальна протока – артеріальна кров із аорти скидається через протоку в систему малого кола кровообігу, перевантажує лівий шлуночок (гіпертрофія лівого шлуночка). При наростанні легеневої гіпертензії різниця тисків між легеневою артерією та аортою зменшується, що веде до гіпертрофії правого шлуночка.

Оптимальний вік оперативного втручання – після 6 місяців. Але, якщо виражені дихальні розлади – 1 місяць життя.

Тетрада Фалло – складна вроджена вада із важкими гемодинамічними порушеннями за рахунок стенозу легеневої артерії та дефекту міжшлуночкової перегородки. Швидко формується “серцевий горб”, наростає лівошлуночковасерцеванедостатність. Серцеватіньмаєконфігураціюголандськогочеревичка”.

Оптимальні терміни хірургічної корекції визначаються важкістю стану та віком дитини. Паліативні операції як швидше, радикальнаувіці4-6 років.

Повна транспозиція аорти та легеневої артерії – артеріальна кров із лівого шлуночка по легеневій артерії попадаєвмалеколокровообігу, апотімполегеневихвенахулівепередсердя. Венознакровзправогошлуночка поступає в аорту та судини великого кола кровообігу і повертається у праве передсердя по порожнистих венах. Тобто, маємодвазамкнутихколакровообігу, дитинаможежитилишезанаявностісполученняміжнимичерез відкрите овальневікно, вторинний ДМПП, ДМШП, відкриту артеріальну протоку, абокомбінаціїцихз‘єднань. Рентгенологічносерце маєовальнуформу “яйце, якележитьнабоці” ізвузькимсудиннимпучком.

Оперативна корекції в перші доби життя.

Набуті вади серця

Найчастіше причиною набутих вад серця є ревматичне ураження клапанів серця, рідше системні захворювання сполучної тканини, інфекційний ендокардит, спадкові захворювання сполучної тканини.

Симптом кардіомегалії спостерігається при:

-недостатності мітрального клапану (НМК) за рахунок гіпертрофії лівих, а пізніше і правих відділів серця (мітральна конфігурація);

-стенозі лівого атріовентрикулярного отвору ( межі розширюються догори та вправо);

-недостатність аортального клапану (НАК) – розширення меж серця вліво за рахунок передсердя;

-стеноз устя аорти – гіпертрофія лівого шлуночка з постстенотичним розширенням стовбура аорти;

-недостатність тристулкового клапану – збільшенні правих відділів серця.

Всі набуті вади можуть ускладнюватися бактеріальним ендокардитом, розвитком серцевої недостатності.

Лікування - основне захворювання. У разі стійкої недостатності кровообігу – хірургічна корекція (заміна клапану чи комісуротомія).

Кардіоміопатії

Кардіоміопатії були описані ще у 1957 р. Брігденом як група захворювань неясної етіології, не пов‘язаних із коронарною хворобою. За визначенням I.E. Foodwin – це гостре , підгостре та

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

70/417

хронічне ушкодження серцевого м‘яза невідомої чи неясної етіології, часто сполучене з ураженням ендокарда, а, іноді, перикарда, але не атеросклеротичного генезу. Це визначення у 1984 році прийняте експертами ВОЗ як основне.

За рекомендацією ВОЗ за етіологічними ознаками кардіоміопатії ділять на:

первинні – захворювання серцевого м‘яза з невідомими чинниками та вторинні – причини ушкодження міокарда відомі або пов‘язані з ушкодженням інших органів.

Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначають як D – дилятаційна; R – рестриктивна; H – гіпертрофічна..

До первинного типу кардіоміопатій відносяться:

-ідіопатичні кардіопатії (D,R,H);

-сімейні (D,H);

-еозинофільне ендоміокардіальне захворювання ®;

-ендокардіальний фіброеластоз (R).

До вторинного типу кардіоміопатій відносять:

А. Інфекційні (D) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити; Б. Метаболічні (D) – тиреотоксикоз, гіпотиреоз, феохромоцитома;

В. Спадкові (D, R) – глікогенози, мукополісахаридози;

Г. Дефіцитні (D,) – електролітні (гіпокалійемія, гіпомагнійемія), аліментарні; Д. При системних захворюваннямх сполучної тканини та лейкеміях (D,,Н) ;

Е. Інфільтрати та гранульоми (D, R) – амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутвори, гемохроматоз; Ж. Нейром‘язові ураження (D) – м‘язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха;

З. Чутливість до лікарських засобів: токсичні реакції	(D) – доксациклін, рубаміцин,
сульфаніламіди, циклофосфан), радіація, алкоголь;
І. Захворювання серця, пов‘язані з вагітністю (D);
К. Ендокардіальний фіброеластоз (R).

У 1990 році Комітет експертів ВОЗ підтримав положення, щоб до істинних КПМ віднести тільки первинні. Всі інші (вторинні) рахувати як “специфічні захворювання міокарду”.

Дилятаційна кардіоміопатія

Діагностується за розширенням лівого (частіше) і/або правого шлуночків.

Причини невідомі, вважають, що це кінцевий результат запального ушкодження міокарда. Є гіпотеза, що основним чиннником у немовлят є фетальний кардит у 3 триместрі вагітності. Є теорія про вплив важких металів (селену), карнітину, вірусного гепатиту, СНІДу, тощо.

В основі патогенезу лежить порушення скоротливої здатності міокарду в силу ушкодження кардіоміоцитів та змін енергетичного метаболізму. Зменшується фракція викиду лівого шлуночка, збільшується кількість залишкової крові, що і призводить до дилятації порожнини лівого шлуночка, лівого передсердя, а пізніше і правих віділів серця та розвитку застійної серцевої недостатності.

Хвороба розвивається поступово. Систолічна функція шлуночків порушується, серцевий викид та ударний об‘єм знижені. Знижується серцевий викид до 15-20%. Підвищується кінцевий діастолічний тиск у лівому шлуночку. За рахунок розширення шлуночків часто спостерігається мітральна та трикуспідальна недостатність. Ступінь регургітації прямо пропорційна важкості серцевої недостатності. Межі серця розширені. При аускультації – глухість 1 тону, часто його роздвоєння, що пояснюється блокадою лівої ніжки пучка Гісса. З‘являється III тон, акцент II тону на легеневій артерії помірний. На верхівці та у 5 точці чути тривалий систолічний шум (шум

мітральної недостатності), а іноді і діастолічний. Можливі порушення			провідності,і емболії у
великому та	малому колах	кровообігу. На ЕКГ – синусова	тахікардія, систолічне

перенавантаження лівого та пправого шлуночків, збільшення передсердь, їх миготіння, зміни сегмента R-S та зубця T.

На рентгенограмі – генералізована кардіомегалія, застій в судинах малого кола кровообігу та набряку легень, може бути випіт в плевральній порожнині.

На Ехо-КГ – різке збільшення порожнини лівого шлуночка при нормальній товщині стінок серця. Порушення скоротливої функції міокарда.

ДКМП при недостатності карнітину, проявляється м‘язевою гіпотонією, гепатомегалією та енцефалопатією.