Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

121/225

Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів сечової системи у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах. – доц.Добрик О.О.

Тема 13. Диференційна діагностика інфекційно-запальних захворювань сечової системи у дітей. Диференційна діагностика спадкових захворювань сечової системи у дітей.

Провідні клінічні симптоми та синдроми при інфекційно-запальних захворюваннях сечової системи (інфекції сечової системи, уретриті, циститі, пієлонефриті), дизметаболічних нефропатіях, спадкових тубулопатіях (фосфат-діабеті, синдромі Дебре-де Тоні-Фанконі, нирковому нецукровому діабеті, нирковому тубулярному ацидозі) та інтерстиціальному нефриті у дітей. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення інфекційно-запальних захворювань сечової системи, інтерстиціального нефриту, дизметаболічних нефропатій та спадкових тубулопатій у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при найбільш поширених інфекційно-запальних захворюваннях сечової системи, інтерстиціальному нефриті, дизметаболічних нефропатіях та спадкових тубулопатіях у дітей. Диференційна діагностика найбільш поширених інфекційно-запальних захворювань сечової системи, інтерстиціального нефриту, дизметаболічних нефропатій та спадкових тубулопатій у дітей. Тактика ведення хворої дитини при найбільш поширених інфекційно-запальних захворюваннях сечової системи та їх ускладненнях, при інтерстиціальному нефриті, при дизметаболічних нефропатіях та спадкових тубулопатіях у дітей. Невідкладна допомога при гострій затримці сечі. Профілактика уретриту, циститу, пієлонефриту.

Короткий виклад матеріалу.

В групу інфекційно-запальних захворювань сечової системи входять: пієлонефрит, інфекція сечових шляхів, цистит, уретрит.

ПІЄЛОНЕФРИТ.

Серед всіх інфекційно-запальних захворювань сечовивідної системи найбільш важливим є пієлонефрит.

Пієлонефрит – загальне захворювання з переважним вогнищевим інфекційно-запальним ураженням канальців, інтерстиційної тканини та чашково-мискової системи нирок, яке характеризується ознаками інфекційного захворювання та порушенням функціонального стану нирок за тубулоінтерстиційним типом.

Епідеміологія.

Розповсюдженість пієлонефриту в різних регіонах коливається від 0,36 до 3,5%. В структурі захворювань органів сечової системи пієлонефрит посідає перше місце та складає 47-68% нефрологічної патології.

У 7% дітей з гіпертермією виявляється мікробно-запальний процес в нирках. 7% дівчат та 2% хлопчиків до 6 років хворіють на пієлонефрит. Частота вперше виявленого пієлонефриту у дівчат складає 9 на 1000 у рік.

Класифікація.

Згідно наказу МОЗ України №365 від 20.07.2005р. використовується класифікація пієлонефриту у дітей, наведена в таб.1.

Таблиця 1

		Класифікація пієлонефриту у дітей
		(наказ МОЗ України №365 від 20.07.2005 р.)
Форма		Перебіг	Активність*	Функція
				нирок
- Первинний		Гострий	-Активна	-
(необструктивнй)		Хронічний	стадія	Збережена
- Вторинний	- рецидивуючий		- Часткова	-
(обструктивний)	- латентний		клініко-	Порушена
			лабора-торна	-
			ремісія	Хронічна
			- Повна	ниркова

	Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ				122/225
		ремісія	недо-
			статність

Примітка: *Активність визначається додатковими критеріями Первинний пієлонефрит розвивається при відсутності ознак внутрішньота позаниркових

аномалій сечової системи та обмінних нефропатій, що сприяють порушенню уродинаміки, ниркової лімфота гемодинаміки (тобто хвороба розвивається у початково здоровому органі).

Вторинний пієлонефрит виникає на тлі органічних або функціональних змін у гемота/чи уродинаміці (міхурово-мисковий рефлюкс, камінь, нейрогенні розлади сечового міхура, гідронефроз та ін.) або інших нефропатій (уратна, оксалатна, тубулопатії та ін.)

Виділення первинного чи вторинного пієлонефриту є доцільним для виявлення пацієнтів, які потребують хірургічної корекції гемота/чи уродинаміки.

Гострий пієлонефрит характеризується активною стадією хвороби зі зворотним розвитком симптомів та повною клініко-лабораторною ремісією протягом 6 місяців від початку хвороби.

Хронічний пієлонефрит діагностується при збереженні ознак активності довше 6 міс.(згідно сучасних понять про хронічне захворювання нирок хронічний пієлонефрит можна виставляти вже після 3-х місячного перебігу), або при наявності 2 рецидивів за цей період. Про рецидив пієлонефриту свідчить наявність окрім клініко-лабораторних симптомів виділення того ж самого збудника, що і при першому епізоді захворювання. Виявлення в сечі іншого збудника свідчить про реінфекцію.

Для рецидивуючого перебігу хронічного пієлонефриту характерні періоди загострення з сечовими та клінічними змінами. При латентному перебігу як правило визначаються лише зміни в сечі різного ступеня вираженості.

Для часткової ремісії характерним є відсутність клінічних змін при наявності сечового синдрому. В стадію повної клініко-лабораторної ремісії немає ні клінічних, ні лабораторних ознак хвороби.

Якщо у хворого виявляють активну стадію, то слід уточнити ступінь активності, оскільки від цього залежить лікувальна тактика. Критерії активності пієлонефриту наведені у таб.2.

Таблиця 2

		Критерії визначення активності пієлонефриту у дітей.
	Ознака	активності	Ступінь
		І	ІІ	ІІІ
	Температура	Нормальна	До 38,5	Вище
	тіла	або		38,5
		субфебрильна
	Симптоми	Відсутні або	Помірні	Значно
	інтоксикації	незначні		виражені
	Лейкоцитоз,	До 10	11-14	15	та
	Г/л	До 15	16-24	вище
	ШОЕ, мм/год			25	та
	СРП	Нема/+	++	більше
		Менше 30	31-40
	В-лімфоцити,	Менше	0,096-	+++/++++
	%	0,095	0,20
	ЦІК, ум.од.			40	та
				більше
				0,201	та
				більше

Також є доцільним визначати і стадію захворювання: інфільтративну або склеротичну. Їх визначають за даними радіологічних методів обстеження. Для інфільтративної стадії характерним є

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

123/225

збільшення індекса Ходсона (відношення товщини кортикального слою у верхньому та нижньому полюсах нирки до її довжини), ренально-кортикального індекса, а також нормальні показники ефективного ниркового кровоплину. При склеротичній стадії індекс Ходсона (в нормі 0,5-0,55) зменшується, збільшується ренокортикальний індекс, зменшується кровоплин.

В залежності від стану функції нирок виділяють пієлонефрит без порушення функції, з порушенням та ХНН. Вихід у ХНН може бути при любій формі пієлонефриту, але найчастіше при вторинному.

Клінічна картина

Діагноз пієлонефриту виставляють на підставі поєднання наступних симптомів:

А) Клінічні критерії:

1.Наявність ознак інтоксикації ( підвищення температури тіла, загальна слабкість, блідість, сухість шкіри, поганий апетит, блювота, болі голови, пастозність та ін.)

2.Болі в попереку, животі, болі при пальпації у костовертебральному куті та ін.

Б) Параклінічні критерії:

1. Зміни в аналізі крові (підвищена ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, позитивні гострофазові показники, підвищення рівня СРП)

2.Зміни в сечі:

Лейкоцитурія нейтрофільного типу ( більше 50% нейтрофілів), наявність лейкоцитарних циліндрів;

Бактеріурія (більше 100 000 мікробних тіл в 1 мл сечі)

Протеїнурія (менше 1 г/л)

Позитивний тест на нітрити (окрім процесу, спричиненому ентерококами та стафілококами)

Позитивний тест на естеразу лейкоцитів.

В) Основні можливі клінічні прояви:

Початок: гострий або поступовий, з прихованим перебігом

Інфекція, переохолодження, стрес, які передували появі основних проявів захворювання (за

7-21 день)

У немовлят – малий приріст маси тіла, мармуровість шкіри, анорексія, диспепсичні явища, дратівливість, тривала жовтяниця, судоми

Ознаки дегідратації (зниження тургору шкіри, її сухість, спрага, тахікардія)

Інтестинальний синдром

Порушення ритму сечовипускання

Часте чи із затримками випорожнення сечового міхура

Затримка сечі, натужування під час сечовипускання

Нетримання сечі денне чи нічне

Мутна сеча

Дані в анамнезі про: аномалії розвитку сечової системи у родичів, тривалу кристалурію, рецидивний вульвіт, вульвовагініт, ентеробіоз

Г) Можливі лабораторні ознаки та зміни, що виявлені під час інструментального обстеження:

В крові: в загальному аналізі крові - підвищена ШОЕ, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво; в біохімічному аналізі – підвищення вмісту серомукоїду, сіалових кислот, СРП, гіперкреатинінемія

Підвишення титрів антибактеріальних антитіл

Бактеріємія

В сечі: гіпостенурія, осмолярність сечі менше 800 мосмоль/л, мікроеритроцитурія, гіперензимурія, виявлення бактерій, вкритих антитілами (БВА) понад 2 в 10 полях зору, починаючи з 7-ї доби захворювання, зростання рівня бета2-мікроглобуліну

Зміни на 1). УЗД нирок, 2). на екскреторній урографії (спазм чашково-мискової системи, згрубіння форніксу, розширення та деформація ЧМС, збільшення чи зменшення ниркової тіні, гіпотонія сечової системи та ін.), 3).при мікційній цистографії (рефлюкс, мегауретер, дивертикул сечового міхура та ін.), 4). при реносцитніографії ( динамічної - уповільнення секреторноекскретоних процесів, асиметричні криві, обструктивний тип, зниження ефективності ниркового

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

124/225

плазмотоку, статичної – фіксація біофармпрепарату через 2 год. більше 3.5-4%; 5).термографії (термоасиметрія поперекової зони понад 1ОС, вогнища гіпертермії).

Стандарти параклінічних досліджень:

А) обовязкові:

Загальний аналіз крові

Загальний аналіз сечі

Аналіз сечі за Нечипоренком

Аналіз сечі за Зимницьким

Бактеріологічне дослідження сечі

Для дівчат – мазок з піхви

Б) уточнюючі: (визначення сечовини, креатиніну крові, ШКФ, уролейкограма, добова протеїнурія, аналіз калу на дисбіоз, аналіз на ентеробіоз, кал на яйця глистів)

В) допоміжні:

Крові: визначення титру антитіл у сироватці крові до виявлених у сечі збудників, визначення рівню електролітів (калію, натрію, хлору), коагулограма, імунологічні дослідження І та ІІ рівню, визначення рівню бета2мікроглобуліну.

Сечі: визначення діурезу, визначення осмолярності, визначення рН, БВА, тест на нітріти, естеразу лейкоцитів, двохстаканна проба, трьохстаканна проба, визначення бета2-мікроглобуліну, визначення ензимурії, посів сечі на БК, дослідження на урогенітальні інфекції, гриби, віруси

Калу: копрограма

Інструментальні дослідження:

А) обов’язкові: ритм та об’єм сечовипускань, термометрія, контроль АТ, УЗД сечової системи та черевної порожнини, мікційна цистографія, динамічна та статична реносцинтіографія; Б) допоміжні: екскреторна урографія, цистоуретроскопія, функціональні дослідження сечового

міхура ( за необхідності), доплерографія судин нирок, добовий моніторинг АТ, ангіографія судин нирок та комп’ютерна томографія , МРТ (за необхідності)

Консультації спеціалістів: гінеколога, уролога, отолярінголога та ін.

Принципи лікування. ( За протоколом МОЗ України № 365 від 20.07.2005 р.)

Вактивній стадії захворювання та на початку зворотньoго розвитку лікування здійснюється

вумовах стаціонару (нефрологічне відділення) та включає режим, дієту, призначення етіотропних, патогенетичних, симптоматичних засобів, заходи щодо нормалізації уродинаміки, підвищення захисних сил організму.

Підтримуюча терапія проводиться за загальноприйнятими протоколами амбулаторно. Важливим принципом лікування є індивідуальний підхід.

1). Режим.

Активна стадія – ліжковий режим до зменшення вираженості симптомів інтоксикації, у подальшому – палатний режим, поступове підключення лікувальної фізкультури. В період ремісії – загальний режим згідно віку, з обмеженням тривалого ортостатичного навантаження, виключення переохолодження.

2). Дієтотерапія.

Лікувальне харчування: стіл №5, при порушенні функції нирок – стіл №7а, 7.

Обмеження солі – при наявності порушенні функції нирок та/чи артеріальній гіпертензії. Обмеження м’яса – при порушенні функції нирок.

3). Вживання рідини.

Рекомендовано водне навантаження з розрахунку 25-50 мл/кг на добу ( достатність водного навантаження оцінюється за величиною діурезу – 1,5-2 л на добу) під контролем своєчасного спорожнення сечового міхура (не рідше 1 разу на 2-3 год.)

Вживання рідини обмежується при порушені функції нирок, при артеріальній гіпертензії, обструктивних уропатіях.

4). Антибактеріальна терапія.

Поділяється на основну (стартову) та профілактичу.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

125/225

А).Стартова терапія триває 10-14 діб. При відсутності даних посіву сечі та антибіотикограми препарат емпіричної терапії повинен:

-діяти на збудник, що найчастіше виявляється (дивись вище)

-не бути нефротоксичним

-виявляти переважно бактерицидний ефект

- створювати терапевтичні концентрації в нирковій паренхімі та сечі Препаратом першого ряду є:

«захищені» пеніциліни (амоксицилін/клавунат, ампіцилін/сульбактам) в середній дозі 40 мг/кг/добу у 2 прийоми (але не більше 2 г/добу)

Цефалоспорини ІІ-ІІІ покоління (цефуроксим, цефаклор, цефтріаксон, цефотаксим,цефтазидин, цефаперазон) в середній дозі 60 мг/кг/добу за 2 прийоми

Фторхінолони ІІ-ІУ покоління (левофлоксацин, офлоксацин, ципрофлоксацин, моксифлоксацин) для підлітків (після 12 років) в дозі 20 мг/кг/добу за 2 прийоми Оптимальна тривалість курсу антибактеріальної терапії 10 днів. Зазвичай призначають ступінчасту

терапію: парентеральне застосування препарата в перші дні хвороби з переходом на пероральне застосування при нормалізації температури у пацієнта (препарат повинен бути в межах одної групи, наприклад зинацеф в/в або в/м перехід на зіннат перорально, аугментин в/в перехід на аугментин перорально ). У разі збереження інтоксикації, гіпертермії, патологічного сечового синдрому понад 3 доби проводять заміну препарату (згідно чутливості).

До альтернативних препаратів належать:

Цефалоспорини ІУ покоління (цефперазон, цефепін)

Комбіновані препарати (цефаперазон/сульбактам)

Аміноглікозиди (нетилміцин, амікацин, гентаміцин, тобраміцин). Слід звернути увагу на те, що аміноглікозиди слід призначати коротким курсом 5-7 днів в добовій дозі 2-5 мг/кг Препарати резерву:

Карбапенем (іменем, меропенем)

Уреїдопеніцилін (тикарцил/клавунат, піперацил/тазобактам)

Глікопептиди (ванкоміцин, тейкопланін)

Фосфоміцин

При супутній урогенітальній інфекції використовують:

Орнідазол

Нітроімідазол (німоразол)

Макроліди (рокситроміцин, мідекаміцин, азитроміцин, джозаміцин, кларитроміцин) Комбінована антибактеріальна терапія призначається при:

Септичному перебігу захворювання

Відсутності можливості визначення збудника для розширення діапазону антимікробної дії

Пієлонефриті, викликаному мікробними асоціаціями або урогенітальною інфекцією

Полірезистентності збудника

Б). Профілактична терапія застосовується як наступний етап лікування (після призначення терапевтичних доз антибактеріальних препаратів) у разі ризику рецидиву пієлонефриту, хронічного пієлонефриту, при наявності природжених вад сечової системи, супутньої урогенітальної патології, нейрогенного сечового міхура, цукрового діабету, тривалої іммобілізації.

Як правило, використовують бісептол, фурамаг, фурадонін – 1/3-1/4 від добової дози на ніч, або Канефрон по 10-50 крапель 3 рази на день. Тривалість від 3 місяців до 2 років.

В). Патогенетична та посиндромна терапія.

Детоксикацію проводять шляхом водного навантаження та застосування дезінтоксикаційних засобів. У разі неможливості ентеральної регідратації проводять інфузійне введення 5% розчину глюкози або фізіологічного розчину з розрахунку 10-20 мл/кг/добу

Протизапальні препарати: парацетамол, німесулід (50-100 мг двічі на день) (перевага віддається селективним інгібіторам ЦОГ-2) протягом 10 днів при гострому пієлонефриті та 14-21 день при хронічному процесі (згідно останнього наказу МОЗ німесулід має певну гепатотоксичну дію, вимагає його застосування у дітей після 12 років нетривалим курсом 5-7 днів)

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

126/225

При больовому синдромі призначають антиспастичні препарати (папаверин, но-шпа, спазмобрю)

Для запобігання посилення та розвитку дисбіозу призначають пробіотики (біфі-форм, лінекс, симбітер та ін.) та пребіотики (лактулоза, хілак та іш.), або симбіотики ( екстралакт, біфілакт-екстра та ін.)

По потребі призначають антигістамінні препарати (супрастин, тавегіл, кларитин, та ін.) та протигрибкові препарати (діфлюкан, флуконазол та ін.)

При вираженому цитолізі призначають мембраностабілізатори (аевіт, ессенціале та ін.)

З метою запобігання склеротичного процесу в нирках та зниження протеїнурії найчастіше використовують ІАПФ (еналаприл, фозиноприл, моексиприл, та ін.) та БРА ІІ (лозартан, ірбесартан, кандесартан та ін.).

Імуностимуляція. До цього питання слід підходити виважено. Використовують офіцінальні вакцини (уроваксом, рибомуніл, бронхо-мунал та ін.)

При порушенні метаболізму слід використовувати:

o	Вплив на ендогенний синтез літогенних метаболітів (вітаміни групи В)
o	Заходи щодо зменшення кристалізації сечі (корекція рН, збільшення діурезу,

препарати магнію, віт. А, Е та ін.)

Окрім наведених у протоколі даних за препарати, що використовуються в лікуванні пієлонефриту, слід знати і про існування цілого ряду інших середників та їх особливості:

Уросептики:

Препарати налідіксової кислоти (неграм, невіграмон), які мають бактерицидний та бактеріостатичний ефект на грамвід’ємні бактерії, зв’язуючи іони заліза, необхідні для активності ферментів мікроба. Призначають дітям у віці після 2 років в добовій дозі 50-60 мг/кг 7-10 діб.

Похідні оксолінівої кислоти (грамурин) блокують утворення ДНК та деяких оксиредуктаз у мікроорганізмів. Призначають дітям від 2 до 12 років по 1 табл.(0.25 г) 3 рази на день, дітям від 12 років – по 2 табл. 3 рази курсом 7-10 діб.

Препарати піпімідинової кислоти (палін, пімідель) селективно блокують утворення ДНК бактерій в тому числі і стафілококів. Призначають дітям коротким курсом 3-7 діб по 0,2 г 2 рази на добу.

Нітроксолін (5-НОК) порушує активність ферментів, активізованих іонами заліза. Дітям до 5 років призначають в дозі 200 мг/добу, старше 5 років – 300-400 мг/добу за 4 прийоми.

Нітрофурани (фурагін, фурамаг та ін.(див.вище) впливають на більшість грам+ та грамбактерій, пригнічуючи активність ферментів дихального ланцюга та циклу трикарбонових кислот, руйнуючи мікробну стінку. Добова доза 4-5 мг/кг за 4 рази протягом 7-14 діб

Бісептол (триметоприл-сульфаметоксазол) застосовують тільки в якості проти рецидивного засобу при латентному перебігу пієлонефриту та відсутності обструкції в сечових шляхах

Фторхінолони у дітей застосовується лише при неефективності інших уроантисептиків. Пригнічують ДНК-гіразу, впливають на грам+ та грамбактерії. Доза 200-400 мг 2 рази на добу.

Протизапальні засоби такі, як нестероїдні протизапальні (ортофен, вольтарен, мефенамінова кислота та ін.) пригнічують активність та синтез простагландинів та лейкотриєнів, мають антикініназну активність, пригнічують хемотаксис нейтрофілів та фагоцитоз. Ортофен дітям до 6 років призначають по 25 мг 2 рази на добу, дітям після 6 років – по 2-3 мг/кг/добу протягом 10-14 діб. Застосування індометацину не показане т. я. він є найбільш потужним інгібітором біосинтеза простагландинів, в тому числі і вазодилятуючих, і своєю дією призводить до порушення ниркового кровоплину.

Для пригнічення вільно радикального окислення дітям в активну фазу показано призначення унітіолу, токоферолу, бета-каротину, препаратів, які містять селен.

Для корекції кровоплину в нирках в лікування пієлонефриту включають пентоксифілін (трентал) по 50-100 мг 2 рази на добу протягом 10-14 діб. Аналогічну дію має діпірідамол (курантил) в дозі 3-5 мг/кг/добу

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

127/225

Із засобів імунокорекції при лікуванні пієлонефриту є досвід застосування левамізолу (декарісу) в дозі 2-2,5 мг/кг 2 рази на тиждень протягом 3-4 тижнів, тимогену, рекомбінантного інтерферону, лізоциму. Рибоксин покращуючи активність ряду ферментів, підвищує рівень АТФ, покращує енергетичний потенціал клітин та кровопостачання клітин. Призначається в дозі 0,2 г 3 рази на добу протягом 2-3 тижні.

В перші дні захворювання показано застосування фуросеміду, т.я. він не тільки збільшує діурез, а і нирковий кровоплин (на 20-25%)

Як протисклеротичні засоби застосовувалися такі середники як делагіл, плаквеніл. Але на даний час їх ефективність викликає сумнів та призначення їх обмежено.

Широке використання в лікуванні має фітотерапія. Використовуються як збори трав для самостійного приготування (в літературі є широко описані) так і готові фармпрепарати (канефрон, хофітол та ін.)

Критерії ефективності лікування.

Адекватна стартова терапія активної стадії пієлонефриту супроводжується:

Покращенням клінічного стану через 24-48 годин

Стерилізацією сечі через 48-72 години

Нормалізацією сечового синдрому до 5-ї доби лікування

Реабілітація та диспансеризація.

Після досягнення ремісії хворий планово обстежується в умовах стаціонару щорічно, амбулаторно

– огляд педіатра 1-2 рази на місяць протягом 1-го року та щоквартально в подальшому (огляд нефролога 1 раз на 6 місяців)

Вакцинація проводиться за графіком профілактичних щеплень, але не раніше ніж через 1 місяць від початку ремісії з обов’язковим попереднім обстеженням на тлі гіпосенсебілізації. Реакція Манту – за графіком.

Збереження стійкої ремісії протягом 3 років при гострому пієлонефриті та 5 років при хронічному пієлонефриті свідчать про одужання.

ІНФЕКЦІЯ НИЖНІХ СЕЧОВИХ ШЛЯЧІВ.

Інфекція сечових шляхів – поняття інфікованості органів сечової системи без уточнення рівня ураження (від миски до уретри).

Клінічна картина.

Типовим є комбінація синдромів інтоксикації (немотивовані підйоми температури, блідість шкіри, порушення поведінки, зниження апетиту, диспепсичні явища та ін.), дизурії (часті, болючі сечовипускання), больового синдрому. В залежності від віку дітей клінічні симптоми міняються. Так у дітей 1-2 років життя спостерігається затримка розвитку, жовтяниця, діарея, блювота, лихоманка лише у 1/3 дітей, можуть бути судоми. У дітей старшого віку частіше спостерігається лихоманка, дизурія, болі в животі, попереку.

Якщо в ранньому віці частіше хворіють хлопчики, то в старшому – в 10 разів частіше хворіють дівчатка.

Лабораторними змінами найчастіше є бактеріурія та піурія.(детальніше див. табл..3)

Обстеження дітей з інфекцією сечових шляхів та лікування є таким самим як при пієлонефриті.

Цистит.

Інфекція в сечовий міхур може потрапити наступними шляхами: нисхідним з нирок, висхідним – через уретру, гематогенним, контактним (найрідше)

Дівчата хворіють частіше, так як цьому сприяє коротка та широка уретра. Інфекція потрапляє при недотримання гігієнічних засобів. Часто разом з гостриками. Є варіанти циститу вірусного (часто при аденовірусній інфекції) та алергічного походження (на фоні вживання медикаментів). Важливим у виникненні циститу є фактор переохолодження, особливо у дівчат. У школярів збільшується частота специфічних циститів специфічної етіології – гонорейної, трихомонадної, хламідійної.

Класифікація.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

128/225

За перебігом: гострий, хронічний За етіологією: інфекційний (специфічний, неспецифічний), хімічний, термічний,

медикаментозний, алергічний, радіаційний, післяопераційний, паразитарний; За розповсюдженістю: дифузний, вогнищевий;

За морфологічними змінами: катаральний, геморагічний, виразковий, гранулярний, фібринозний, некротичний, флегмонозний, поліпозний, кистозний, інтерстиційний В клінічній картині на перше місце виходять прояви дизурії (часте болюче сечовипускання

малими порціями). Сеча мутна, деколи червонувата. Але можуть спостерігатися лихоманка, ознаки інтоксикації. При правильному лікуванні через 3-5 днів наступає покращення стану, якщо сеча не санується протягом 2-3 тижнів слід проводити уронефрологічне обстеження.

Ускладненням циститу мажуть бути ММР, пієлонефрит, стеноз уретри, пара цистит, перфорація стінки сечового міхура та ін.

При обстеженні, як правило, виявляють зміни в сечі (мутність, деколи згустки свіжої крові, велика кількість мікробів та бактерій, невелика кількість білку, невелика кількість свіжих еритроцитів).(Більш детально див. табл..3)

Лікування.

Режим щадний, по потребі ліжковий, теплі ванночки з дезинфікуючими середниками. Теплові процедури на сечовий міхур (УВЧ, СВЧ та ін.). Збільшений об’єм пиття. Дієта з виключенням гострих та екстрактивних речовин, харчових алергенів.

Антибактеріальна терапія аналогічна такій як при пієлонефриті. При адекватній тактиці діти виздоровлюють за 1-2 тиж.

						Таблиця 3
Диференційний діагноз пієлонефриту, циститу, інфекції нижніх сечових шляхів.
Ознака		Пієлонефрит		Цистит		Інфекція нижніх сечових
						шляхів
Зв»язок	з	Безпосередньо	після	Після		На фоні ГРВІ, пневмонії
перенесеними		ГРВІ,	бронхіту,	переохолодженн		та ін.
захворюваннями		пневмонії та і..		я, ГРВІ		Відсутні або незначні
						Частіше нормальна
Ознаки інтоксикації		Виражені		Відсутні	або	Нетривала
		Вища за 380 С		незначні		Немає
Температура тіла				Нормальна	або
				до 380С
Дизурія		Немає		Обов»язкова
Больовий синдром		Виражений в попереку,		Внизу живота		Немає
		животі,
		костовертебральному
		куті		Рідко		Норма
Лейкоцитоз		Виражений
ШОЕ		До 30 мм/год		Норма
Бактеріурія		Більше 100000/мл		Менше		Менше 100000/мл
Наявність БВА		Є		100000/мл		Немає
Осмолярність		Знижена		Немає		Норма
Термоасиметрія		Виражена		Норма		Немає
				Немає
попереку
Зміни на урограмі		Характерні		Немає		Немає
Зміни	на	Асиметрія,	сповіль-
				Немає
реносцинтіограмі		нення секреторних та
		екскреторних процесів

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

129/225

Дисметаболічні нефропатії.

Під терміном дисметаболічні нефропатії розуміють велику групу захворювань, виникнення яких пов’язано з патологією обміну та підвищеною екскрецією солей нирками.

Виділяють оксалатну, фосфатну, уратну, карбонатну, цистинову дисметаболічну нефропатію та їх комбінації. Найчастіше зустрічаються перших три.

Спільним для всіх дисметаболічних нефропатій є переважне порушення інтерстицію та канальців нирок з відкладанням в цих структурах солей з подальшим розвитком клітинних інфільтратів, фіброзу, порушення трофіки, вогнищами атрофії, ділятації та регенерації. Ці морфологічні зміни є підґрунтям для адгезії бактерій та розвитку інфекційно-запального процесу в паренхімі нирок. Обструкція канальців солями може бути причиною розвитку НН.

Доведено, що наявність дисметаболічної нефропатії є типовою причиною виникнення сечокам’яної хвороби, яка в свою чергу призводить до розвитку обструктивного пієлонефриту.

Оксалатна нефропатія ( нефропатія з оксалурією).

Поділяється на первинну та вторинну.

Первинна гіперосалурія (оксалоз) – генетично обумовлене порушення метаболізму гліоскилової кислоти, яка характеризується рецидивуючим оксалатно-кальцієвим нефролітіазом та розвитком ХНН. Кристали солей відкладаються у всіх тканинах організму, що призводить до смерті у віці 1030 років.

Захворювання спадкується по аутосомно-рецесивному або домінантному типу. Причиною є посилення синтезу оксалату. При І типі є дефіцит гліоксилат-аланінової амінотрансферази, при ІІ типі – є надлишок L-гліцеринової кислоти.

Біохімічною основою гіпероксалурії є дефект в метаболізмі гліоксилоівої кислоти, що призводить до підвищеного синтезу та до ниркової екскреції солей щавлевої кислоти (оксалатів) Морфологічно виявляють нефролітіаз, гідронефроз, пієлонефрит. Мікроскопічно відмічається інтерстиційний фіброз, ТІН, кальціфікація судин нирок. Позаниркові депозити оксалату кальцію знаходять у головному мозку, кістках, хрящах, судинах, легенях, щитоподібній залозі, лімфовузлах, селезінці, тимусі, підшлункоій залозі, наднирниках та інших органах.

Клінічні симптоми: з’являються у ранньому віці. Хлопчики хворіють дещо частіше. Типовими є ниркові кольки та гематурія. Рідше спостерігається відходження піску, невиликих камінців. Розвиток дітей відбувається нормально до появи ХНН.

Діагностика: радіологічно: нефрота уролітіаз, лабораторно: підвищена екскреція оксалатів, гліколату ( І тип) або D- гліцеринової кислоти ( ІІ тип) зі сечею.

Лікування: інгібуючу дію на утворення оксалату кальцію мають іони різних металів (оксид магнію 0,15-0,2 г в день), віт.В6 у дозі 400 мг на добу протягом 1-3 міс, ортофосфат, пірофосфат. Обмеження кальцію у дієті ефекту не дає.

Вторинна гіпероксалурія.

Оксалати утворюються із серину, гліцину, оксипроліну та аскорбінової кислоти, які в надлишку поступають з їжею, при дефіциті піридоксину та при хворобах кишок. Є дані про утворення оксалату в процесі окислення порфиринів. Велике значення на утворення оксалатів у нирках має руйнація фосфоліпідів клітинних мембран, що також призводить до утворення фосфатів. Причинами розпаду фосфоліпідів є гіпоксія, дія бактеріальних фосфоліпаз, токсичні форми кисню, порушення гормонального статусу (стрес).

Морфологічно виявляєтья деструкція епітелію канальців, лімфогістіоцитарна інфільтрація інтерстиційної тканини нирок.

Клінічні симптоми: часті болі в животі, ознаки шкірного алергозу, зміни об’єму сечі та її насичений колір, підвищена пітливість.

Важливим є анамнез дитини: наявність в родині патології сечової системи, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, алергозів, обмінних хвороб.

Найчастіше оксалатна нефропатія виявляється випадково під час інтеркурентних інфекцій у дітей у віці 1-7 років. Загострення процесу відбувається у 6-7 та 10-14 років.

Ведучим у діагностиці є сечовий синдром: протеінурія, лейкоцитурія, гематурія, оксалатнота/або фосфатно-кальцієва кристалурія (кристали оксалату кальцію можуть бути поодинокими та

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

130/225

агрегатами), знижена антикристалутворююча здатність сечі, ніктурія, гіперстенурія, аміноацидурія, фосфоліпідурія, підвищення активності фосфоліпаз крові та сечі. В крові може спостерігатися метаболічний ацидоз. При УЗД виявляють кристали солей в нирках. Основним критерієм діагностики є підвищення екскреції оксалатів з сечею більше 1мг/кг/добу.

Прогресування оксалатної нефропатії може призвести до розвитку абактеріального ТІН, пієлонефриту, сечокам’яної хвороби Лікування: мембраностабілізатори, антиоксиданти, солі калію та магнію, віт. В6 у дозі 20-40 мг на

добу 10-30 днів. Дієтичні засоби – картопляно-капустяна дієта, виключення оксалогенних продуктів ( шоколад, какао, кава, кріпкий чай, цитрусові, листяні овочі, помідори та ін., екстрактивні речовини), збільшений об’єм пиття (до 2 л на добу), особливо в нічний час, коли відбувається кристалізація солей, підлужнювання сечі, фітотерапія. Також важливим є корекція стану ШКТ ( призначення ферментів, прета пробіотиків).

Диспансерне спостереження щомісяця протягом 3 років.

Фосфатна нефропатія тісно пов’язана з оксалатною. В сечі знаходять солі фосфату кальцію, які частіше утворюються в лужному середовищі, в той час як солі оксалату кальцію – у кислій сечі. Норма фосфатів у сечі – 0,01-0,04 г/кг/добу.

Уратна нефропатія – патологія нирок при порушенні обміну пуринів, коли в нирки поступає надлишок уратів. Сюди також відноситься патологія нирок при ксантинурії. Виділяють первинні та вторинні уратні нефропатії.

Первинна нефропатія виникає при спадковому дефекті обміну сечової кислоти (подагра, синдром Леша-Ніхена), вторинна – як ускладнення інших захворювань (мієлоприліферативна хвороба, гемолітична анемія, при прийомі алкоголю та ліків).

До порушення обміну призводить генетично обумовлений дефект ферментів глюкозо-6-фосфатази, гіпоксантин-гуанін-фосфорибозилтрансферази. Окрім дефіциту ферментів велику роль грає надлишок харчування, тривалий прийом тіазидових діуретиків, саліцилатів, цитостатиків. Встановлено, що азот гліцину включається в молекулу уратів у хворих з подагрою у 3 рази швидше, ніж у здорових.

Макроскопічно нирки зменшені у розмірах, поверхня бугриста та вкрита рубцями, на зрізі у мозковому шарі та пірамідках білі лінії відкладення сечової кислоти. Мікроскопічно - різна ступінь ураження клубочків від частково до повністю гіалінізованих. В канальцях – атрофія, дилятація, вогнища дегенерації. В інтерстиції - фіброз, інфільтрація лімфоцитамии. Найбільш висока концентрація уратів відмічається у петлі Генлє.

Клінічні симптоми: ураження нирок відбувається без виражених проявів подагри. Загальні ознаки такі, як і при інших нефропатіях. Прояви у ранньому віці характерні для хвороби Леша-Ніхена. Діагностичні критерії уратної нефропатії – виявлення гіперурікемії та гіперурікурії, радіологічно зміни в нирках, низька рН сечі.

Лікування: дієта з обмеженням пуринів, підлужнювання сечі (магурліт, ураліт, блемарен, лужні мінеральні води), аллопурінол (блокатор переходу пуринів у сечову кислоту), фітотерапія та заходи як при інших нефропатіях.

Інтерстиційний нефрит (або тубулоінтерстиційний нефрит - ТІН)- це запалення проміжної тканини нирок, яке супроводжується втягненям в патологічний процес канальців, кровоносних та лімфатичних судин ниркової строми. Тубулоінтерстиційний нефрит – гетерогенна група захворювань, для яких характерно інтерстиційне запалення, дистрофічні зміни в канальцях з втратою тубулярних функцій.

В літературі використовують два терміни: тубулоінтерстиційний нефрит та інтерстиційний нефрит. Це синоніми, але назва тубулоінтерстиційний нефрит краще відображає клініко-гістологічні особливості захворювання, т.я. вказує на одночасне ушкодження інтерстицію і канальців нирок. Вперше тубулоінтерстиційний нефрит був описаний у 1898 р.

Епідеміологія. За даними пункційної біопсії тубулоінтерстиційний нефрит складає 5-7% патології нирок у дітей та 2% випадків гострої ниркової недостатності. Тубулоінтерстиційний нефрит діагностується у 14% дітей з нефропатіями.