Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

61/225

Лікування - дихальна не потребує. Нереспіраторна – вимагає лікування основного захворювання та призначення препаратів, які покращують мозковий кровообіг та трофічні процеси в ЦНС (пірацетам, пангамат).

Екстрасистолія.

Передчасне, позачергове сокрочення серця чи його окремих камер, викликане імпульсом з ектопічного вогнища збудження. За локалізацією цього вогнища збудження ЕС поділяють на суправентрикулярні (верхньо-, середньота нижньопередсердні, з АВ-з‘єднання) та шлуночкові (право-, лівошлуночкові).

Якщо ЕС походять з одного гетеротопного вогнища, то їх називають монотопними (монофокусними); якщо з різних – політопними. Якщо комплекс QRS деформований – ЕС називають аберантною; одинакова форма комплексу – мономорфна; різна форма комплексу

– поліморфна. За часом позачергового скорочення ЕС ділять на надранні ( «R на T»), ранні (нашарування на верхівку чи висхідну частину попереднього зубця Т), пізні (попадають на середину інтервалу Т-Р). Пізні можуть бути інтерполіровані або вставні, тобто не порушують нормальний ритм і не мають компенсаторної паузи.

За частотою ЕС ділять на рідкі ( 1-3 ЕС на хвилину), середні (8-10 ЕС на хвилину) та часті ( більше 10 на хвилину).

При згрупованості та послідовності виникнення ЕС ділять на поодинокі, групові та аллоритмічні. Декілька послідовних ЕС називають груповими, більше 3-6 послідовних ЕС – коротним приступом пароксизмальної тахіардії, аллоритмія – це послідовна, регулярна поява ЕС( після кожного нормального скорочення – бігемінія; кожного другого нормального – тригемінія; кожного третього нормального – квадригемінія).

Лікування залежить від її генезу і повинно бути комплексним.

-нормалізація режиму нічного та денного відпочинку;

-ЛФК, водні процедури ( тонізуючого чи седативного типу);

-з раціону харчування виключають каву, чай, гострі страви, куріння (для підлітків та юнаків);

-відмінити лікарські препарати, які стимулюють симпатичну нервову. Не потребують антиаритмічного лікування поодинокі лабільні передсерді та шлуночкові ЕС у практично здорових дітей, спортсменів, які зникають після ортостатичної проби, фізичного навантаження, атропінового тесту (вагозалежні) чи симпатикозалежні (ті, які з‘являються в стоячому положенні чи при фізичному навантаженні і зникають в спокої і після проби з обзиданом).

При суправентрикулярній ЕС, стійкій, частій чи груповій, політопній, на фоні симпатикотонії з суб‘єктивними відчуттями призначають верапаміл, пропранолол чи окспренолол курсом 10-12 днів з переходом на аміодарон протягом 7-10 днів з наступним призначенням підтримуючої дози ( 1/3 від терапевтичної).

При суправентрикулярній ЕС на фоні ваготонії краще призначити етмозин, прокаінамід. При шлуночкових ЕС найефективнішим є пропафенон (ритмонорм), етмозин, етазицин.

Синдром слабкості синусового вузла

Це клініко-електрокардіографічний синдром, при якому структурні ушкодження синусового вузла не дають йому можливості виконання функції водія ритму і забезпення проведення імпульсу до передсердь.

Природжені форми – частіше у хлопчиків. У „здорових дітей” відмічають у 0,1%. Набуті – при

міокардитах ( особливо дифтерійному), кардіоміопатіях, пухлинах серця , СЗСТ, після оперативних втручань на серці, тощо.

Вцей синдром включають:

-різко виражену синусову брадикардію до 45-50 уд./хв в спокої;

-повторні синоатріальні блокади;

-чередування синусової брадикардії с пароксизмами фібриляцій ( тріпотіння) передсердь або з частим ектопічним ритмом (синдром брадикардії-тахікардії);

-зупинку синусового вузла з паузами 1,5-2 с.

Клініка маніфестується найчастіше асистолією, рідше брадикардією, переважно вночі. У дітей старшого віку при ЧСС менше 40 уд./хв. раптово виникає слабкість, головокружіння, порушення орієнтації, провали пам‘яті, втрати свідомості. При рецидивуючому СССВ у дітей бувають

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

62/225

пульсуючі головні болі, головокружіння, часті зомління ( особливо після фізичних навантажень), зниження пам‘яті, погана успішність у школі, яка пов‘язана із рецидивуючою гіпоксією мозку.

У дітей молодшого віку при ЧСС нижче 60 уд./хв. виникає різка млявість, блідість, м‘язева гіпотонія, втрата свідомості, судоми. Можливі транзиторні парези. Синкопальні стани та судоми часто розцінюють як епіприступи, особливо, коли не проведено ЕКГ-дослідження, або проводився короткий запис ЕКГ. Під час приступу СССВ можливий розвиток раптової серцевої смерті. Особливо несприятливий прогноз при поєднанні СССВ із ушкодженням провідної системи на нижчих рівнях.

Об‘єм обстежень при СССВ включає генеалогічний анамнез, нейрофізіологічнй обстеження ( рео-ЕГ, ехо-ЕГ, доплерографію судин головного мозку), холтерівське моніторування.

Діагностика тільки ЕКГ із провокаційними пробами, кардіоінтервалографією чи холтерівським моніторуванням.

Лікування:

-активна терапія основного захворювання;

-заборонити одягання шаликів, стискуючих комірців на шиї;

-дозволяється міцний чай, каву, тонізуючі безалкогольні напої (з врахуванням віку дитини та в розумних межах);

-ЛФК, прогулянки на повітрі;

-призначення ваголітиків та симпатоміметиків (настоянки елеутерококу, лимонника, пантокрин, белласпон);

-периферійні вазодилятатори ( фенігідин, гідралазин)), які знижують загальний периферійний опір та мають рефлекторну хронотропну дію. Призначають курсами по 2-3 препарати впродовж 1 місяця.

Пароксизмальна тахікардія

Це гетерогенна група тахіаритмій, яка характеризується раптовістю появи, високою частотою серцевих скорочень з нормальною їх послідовністю, нетривалим перебігом ( від кількох секунд до кількох годин) з раптовою нормалізацією ритму.

Невідкладна допомога.

При приступні суправентрикеулярної (надшлуночкової) пароксизмальної тахікардії: 1. Розпочати з рефлекторного впливу на блукаючий невр:

- масаж каротидних синусів почергово 10-15 сек, починаючи з лівого (каротидні синуси розміщені під кутом нижньої щелепи на рівні верхнього краю щитоподібного хряща); проба Вальсальви – напруження на максимальному вдосі при затримці дихання протягом 30-40 сек;

-механічне подразнення горла : провокація блювотного рефлексу.

-проба Ашнера ( натиск на очні яблука ) не рекомендують застосвувати, оскільки є ризик відшарування сітківки.

2. Медикаментозна терапія:

-всередину седативні препарати – седуксен ¼ - 1 таб. або настоянка валеріани;

-панангін ½-1 таблетка, залежно від віку.

3.При відсутності ефекту зняти приступ необхідно призначенням антиаритмічних середників. Вибір препарату та послідовність вказані у таблиці. Інтервал між введенням препаратів складає

10-20 хвилин.

4.У разі розвитку серцевої недостатності у лікування включаємо дігоксин ( за винятком синдрому

WPW).

5.Якщо приступ не знімається впродовж 24 годин, а також при наростання серцевої недостатності протягом короткого часу проводиться електроімпульсна терапія.

При шлуночковій пароксизмальній тахікардії:

1.Забезпечити доступ до вени та ввести в/в повільно:

- 10% р-н новокаінаміду в дозі 0,2 мл/кг разом із 1% р-ном мезатону в дозі 0,1 мл/рік життя або - 1% р-н лідокаіну в дозі ,5-1,0 мг/кг на 20 мл 5% р-ну глюкози.

2.При відсутності ефекту показана електроімпульсна терапія.

Атріовентрикулярні блокади - порушення проведення імпульсу збудження через АВ- з‘єднаня до шлуночків.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

63/225

Атріовентрикулярна блокада Іст.- це тільки ЕКГ знахідка без жодних клінічних проявів. Зустрічається у 5% дітей з порушенями ритму та у 0,6-0,8% практично здорових дітей.

На ЕКГ:

1.здовжений інтервал PQ ( понад 0,17с у дітей молодшого віку, понад 0,2с у дітей старшого віку);

2.збережний комплекс QRS за кожнми зубцем Р;

Як правило, фармакотерапії не потребує, лікування основного захворювання. Атріовентрикулярна блокада 2 ст. (неповна) буває двох типівМобітц I та Мобітц II. ЕКГ при Мобітц I:

1.здовження інтервалу PQ поступово аж до випадіння шлуночкового комплексу;

2.незмінений комплекс QRS;

3.інтервал RR після випадіння довший, ніж перед випадінням коплексу QRS;

4.інтервал після випадіння комплексу QRS наступний інтервал PQ віедновлюється. ЕКГ при Мобітц II:

1.періодична блокада проведення імпульсу с передсердь до шлуночків і випадіння комплексу QRS;

2.незмінені комплекси QRS;

3.фіксовані та стійкі інтервали PQ перед та після випадіння комплексу QRS. Клінічно проявляється брадиаритмією. Лікування основного захворювання.

Атріовентрикулярна блокада 3 ст.(повна)

ЕКГ:

1.повна дисоціація роботи передсердь та шлуночків;

2.зубець Р синусовий або з гетерогенного вогнища передсердь;

3.частота передсердних скорочень відповідає віку; 4.частота шлуночкових скорочент в 1,5-2 рази нижче передсердних;

5.інтервали РР із комплексом QRS коротші від інтервалів РР без комплексу QRS.

Лікування основного захворювання (так, наприклад, при гострих блокадах на тлі кардиту - глюкокортикостероїдна терапія).

Тести

1. Показом до встановлення штучного водія ритму є?

A.Еекстрасистолія

B.Гіпертрофічна кардіоміопатія

C.Міокардит

D.Симптоматична брадикардія *

E.Тахікардія

Ситуаційні задачі

Задача 1.

У хлопчик а 12 років під час проведення планового огляду виявлено ЧСС 60 уд/хв. На ЕКГ ритм синусовий, брадиаритмія. Інших зимін не виявлено.

1.Поставте діагноз.

2.Призначте обстеження

3.Ваша лікарська тактика

Список літератури:

4.Мутафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков (клиника, диагностика и лечения). – СПб.: Невский Диалект, 2003.- 224 с.

5.Орлова Н.В., Парийская Т.В. Кардиология:Новейший справочник педиатра. – М.: Изд-во Єксмо;

Сова, 2003. – 624 с.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

64/225

Тема 8. Диференційна діагностика системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей.

Провідні клінічні симптоми та синдроми при ювенільному ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, гострій ревматичній лихоманці, дерматоміозиті, склеродермії, хворобі Кавасакі, вузликовому поліартеріїті та інших системних васкулітах у дітей. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних захворювань сполучної тканини та системних васкулітів у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у дітей. Диференційна діагностика системних захворювань сполучної тканини у дітей. Диференційна діагностика артритів у дітей. Тактика ведення хворих при системних захворюваннях сполучної тканини та системних васкулітах у дітей. Первинна та вторинна профілактика гострої ревматичної лихоманки у дітей.

1. Актуальністьтеми

За класифікацією ВООЗ до групи системних (дифузних) захворювань сполучної тканини відносяться: ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системну склеродермію, дерматоміозит та інші, для яких характерним е порушення імунітету з наявністю аутоімунного процесу, який проявляється системними судинними ураженнями, рецидивуючим перебігом зі схильністю до прогресування. Ці захворювання зустрічаються у будь-якому віці і вимагають вчасної діагностики і відповідного лікування. Часто доля дитини, її здоров'я та життя залежить від вчасно початої терапії. Забруднення оточуючого середовища, накопичення генних дефектів, імунодефіцитних станів, агресивна лікувальна тактика лікарів призводить до подальшого збільшення кількості випадків захворювань сполучної тканини у дітей.

2. Метазаняття:

Використавши набуті в ході навчання на 4-5 курсах знання та вміння, вміти побудувати діагностичний алгоритм патологій, котрі супроводжуються системним ушкодженням сполучної тканини, вміти провести диференціальну діагностику і визначити тип ураження, провести необхідне обстеження, правильно призначити лікування та диспансерного спостереження. Студент повинен знати:

-фізіологічні та патофізіологічні аспекти імунологічного гомеостазу дитини.

-методики дослідження стану імунної систем у дітей.

-основні нозологічні одиниці, які відносяться до системних захворювань сполучної тканини.

-принципи проведення диференціального діагнозу.

-принципи проведення обстеження в залежності від імовірного захворювання.

-основні принципи лікування дітей з різними захворюваннями сполучної тканини.

-характеристику основних препаратів, що застосовуються для лікування ревматичних захворювань та системних захворювань сполучної тканини.

-корекція лікування з врахуванням супутньої патології.

Студент повинен вміти:

-зібрати анамнез і провести об'єктивне обстеження дитини з підозрою на захворювання сполучної тканини;

-призначити додаткові клінічні, біохімічні, імунологічні і інструментальні методи обстеження;

-оцінити результати лабораторноінструментальних досліджень, біохімічних досліджень крові, імунологічних досліджень;

-провести оцінку функціонального стану серцево-судинної, дихальної, гепатобіліарної, кістковосуглобової систем, шлунково-кишкового тракту дитини;

-призначити дієтотерапію, медикаментозне лікування в залежності від стану дитини;

-призначити фізіотерапевтичне, відновне та реабілітаційне лікування в залежності від форми та важкості захворювання.

Виховна мета

У ході заняття студенти мають можливість практично набути навичок щодо деонтології, контакту з пацієнтом та його батьками. Продовжується процес формування клінічного мислення.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

65/225

3. Короткий виклад матеріалу.

Системні захворювання сполучної тканини (СЗСТ)– це аутоімунна патологія, що характеризується циркуляцією в крові імунних комплексів, котрі осідають на ендотелій судин і викликають активацію системи комплементу та розвиток васкулітів.

Етіологія цієї групи захворювань остаточно не визначена, але у їх виникненні мають значення бактеріальна та вірусна інфекції, лікарські препарати, фізичні та хімічні фактори, які виявляють генетично детерміновану неповноцінність імунної відповіді - зниження цензорної функції Т- лімфоцитів з розвитком аутоімунної реакції.

Нозологічна форма залежить не від особливостей патогенезу, а від органа "мішені", на який скерований аутоімунний процес.

Найчастіше з цих захворювань зустрічається ЮХА (ювенільний хронічний артрит), який включає в себе АРА (ювенільний ревматоїдний артрит)), потім склеродермія, системний червоний вовчак (СЧВ), дерматоміозит, системний васкуліт.

На сучасному етапі покращення діагностики системних захворювань сполучної тканини, зокрема можливості виявлення автоантитіл та з‘ясування їх антигенності, дозволяє нам уточнювати клінічний діагноз, проводити диференційну діагностику та корегувати лікування і прогнозувати його результати.

Якщо поставити СЗСТ за їх частотою, то перше місце посідає ЮРА.

Ювенільний ревматоїдний артрит

Згідно з класифікацією з точки зору системності уражень виділяють переважно суглобову, суглобово-вісцеральну та комбіновану (поєднану з іншими захворюваннями) форми ЮРА. 60-75% - суглобова форма 20-25% – суглобово-вісцеральна.

Поєднаний перебіг з іншими системними захворюваннями буває дуже рідко.

За вмістом у сиворотці крові і/або синовіальній рідині РФ ЮРА поділяють на серопозитивний та серонегативний.

Основні діагностичні критерії ЮРА.

А.	Клінічні ознаки
1.	Артрит тривалістю 3 місяці та довше
2.	Артрит другого суглоба, який з‘являється через 3 місяці чи пізніше після ураження першого

суглоба

3.Симетричне ушкодження дрібних суглобів

4.Випіт у порожнину суглоба

5.Контрактура суглоба

6.Тендосиновіїт або бурсит

7.М‘язева атрофія (частіше регіональна)

8.Ранкова скутість

9.Ревматоїдне ушкодження очей

10.Ревматоїдні вузлики

Б. Рентгенологічні ознаки

11.Остеопороз, дрібнозерниста перебудова кісткової структури епіфізів

12.Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів

13.Порушення росту кісток

14.Ураження шийного відділу хребта

В. Лабораторні ознаки

15.Позитивний ревматоїдний фактор

16.Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки

Діагноз „класичний” - 8 ознак „визначений” - 4 ознаки „вірогідний” - 3 ознаки

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

66/225

Системна склеродермія

Патогенез Причину склеродермії не з'ясовано. Хоча обтяжена щодо склеродермії спадковість є досить

незвичайним явищем, однак генетичні фактори можуть відігравати певну роль у її патогенезі. Важливе значення в патогенезі склеродермії мають ушкодження судин, патологічний метаболізм колагену та імунологічні порушення.

Масивні судинні зміни, які залучають капіляри, артерії і вени, виникають на ранніх етапах захворювання. Це зумовлює зменшення мікроциркуляції. Такі зміни, як звичайно, передують розвитку фіброзу в пацієнтів із системною склеродермією. Феномен Рейно, який виникає у понад 90% пацієнтів із системною склеродермією, спричинює гіпоксію і подальше пошкодження ендотеліоцитів. Це сприяє агрегації тромбоцитів, утворенню вільних радикалів і численних цитокінів. Обидві ці сполуки індукують процес фіброзування. Ранні зміни при склеродермії супроводжуються лімфоцитарною інфільтрацією плазмоцитами, деструкцією капілярів і проліферацією ендотеліоцитів.

Механізм надмірного накопичення колагену та інших складників матриці остаточно не з'ясовано. Колагенові волокна мають вигляд нормальних, однак кількість „нормальних" та "потоншених" волокон є підвищеною. Наявні ультраструктурні зміни з посиленою активністю фібробластів. Зростає синтез, відкладання і деградація (розпад) колагену, протеогліканів і фібронектину. Це частково може бути наслідком більшої чутливості фібробластів до цитокінів або може свідчити про генетично обумовлене збільшення активності фібробластів на клітинному рівні, починаючи з ембріогенезу склеродермії. На ранніх стадіях склеродермії наявна периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація.

Клініка Стан пацієнтів з цим розладом є досить важким. Найчастіше трапляються два типи уражень: 1)

проксимальний склероз кінцівок, який може розпочинатися за відсутності периферичних уражень; 2) склеродермічні зміни шкіри, які починаються з дистальних ділянок кінцівок і можуть швидко поширюватися проксимальні. У цих пацієнтів трапляється невелика кількість телеангіектазій. Типовими є, однак, феномен Рейно і системні ревматичні, серцеві, неврологічні, шлунково-кишкові і легеневі симптоми.

Антитіла до нуклеарного ферменту топоізомерази 1 типу (Scl-70) виявляють у 2575% пацієнтів із дифузною системною склеродермією. Рідкісний варіант цієї хвороби — із дисемінованими телеангіектазіями — супроводжується подібним системним ураженням органів і наявністю антитіл до м'язових волокон (антифібрилларинових).

Як звичайно, у більшості хворих із системною склеродермією встановленню діагнозу склеродермії передує поява феномену Рейно. Вазоспастичний феномен виникає під впливом стресу або холоду і має переважно двобічну локалізацію. Феномен Рейно характеризується триколірністю фаз: блідістю внаслідок вазоконстрикції; голубою ціанотичністю внаслідок швидкої деоксигенації наявної в капілярній системі незначної кількості крові; еритемою чи почервонінням внаслідок вазодилятації. Більшість пацієнтів з феноменом Рейно не прогресують до захворювань сполучної тканини. Якщо таке захворювання виникає, то воно трапляється протягом перших двох років від появи феномену Рейно. У дорослих пацієнтів, на відміну від дітей, часто спостерігається КРЕСТсиндром (англомовна абревіатура СRЕST), який складається з кальцинозу (С), феномену Рейно (Р), порушення езофагеальної моторики (Е), скле-родактилії (С) і телеангіектазії (Т). Частота залучення нирок і рестриктивних легеневих змін серед пацієнтів з цим синдромом, як звичайно, є нижчою. У пацієнтів із склеродермією і супутнім феноменом Рейно в місцях звапнення або на дистальних частинах пальців можуть виникати болючі виразки. Іноді трапляється вторинне інфікування або гангрена, і хвороба може прогресувати до деформування суглобів і навіть до резорбції кінцевих фаланг. При капіляроскопії у 75% пацієнтів можна виявити значне розширення навколонігтьових капілярних петель. Наявність цих нігтьових телеангіектазій у пацієнтів з хворобою Рейно може вказувати на вищу ймовірність виникнення системної склеродермії. Ураження шлунковокишкового каналу є найтиповішою ознакою системної склеродермії, яка трапляється в майже 80% пацієнтів. Дилятація і зниження моторики дистальних двох третин стравоходу може призводити до дисфагії і фагодинії, а також виразкового езофагіту, метаплазм Барретта і навіть стриктури

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

67/225

стравоходу. Також може виникати дилятація дванадцятипалої, тонкої і товстої кишок. Такі ускладнення, як псевдообструкція, синдром порушеного всмоктування, закрепи, дивертикульоз, мегаколон, пролапс прямої кишки і знижена рухомість аноректальної зони доволі часто трапляються при хронічному перебігу захворювання. Первинне залучення гепатобіліарної системи є рідкісним, однак у 16% пацієнтів із КРЕСТ-синдромом і 9% осіб з дифузною системною склеродермією виявляють первинний біліарний цироз. Більшість пацієнтів з первинним біліарним цирозом і КРЕСТ-синдромом мають антицентромерні і антимітохондріальні антитіла.

Залучення у процес легень характеризується прогресуючим дифузним інтерстиціальним фіброзом, який уражує переважно нижні дві третини легеневих полів. Воно пов‘язане із підвищеним ризиком раку легень. Перебіг може варіювати від поступового до швидкого наростання симптоматики. Фіброз викликає рестриктивні зміни із зниженням дихального об'єму і погіршенням дифузійної здатності. З часом це зумовлює виникнення термінальної легеневої гіпертензії — головної причини смерті пацієнтів із КРЕСТ-синдромом.

Доволі рідкісне ураження нирок у пацієнтів із системною склеродермією поєднується з поганим прогнозом. Класична форма характеризується нирковою недостатністю, корчами і швидким настанням летального кінця.

Залучення серця, яке трапляється в 5070% пацієнтів із системною склеродермією, гістологічне характеризується вогнищевим фіброзом міокарда і некрозом. Склеродермоїдні зміни у волокнах провідної системи можуть зумовлювати аритмії, тоді як ураження перикарда призводитиме до появи випоту в серцевій сумці, рестриктивного перикардиту або, можливо, навіть тампонади серця. Стимулятором фіброзу міокарда може стати вазоспазм дрібних коронарних судин при наявності Рейно-подібного міокардіального феномену.

Артральгії і міальгії трапляються при системній склеродермії і можуть навіть імітувати ревматоїдний артрит. Унаслідок фіброзу навколосуглобових ділянок шкіри виникають суглобові контрактури, трапляються періартикулярні підшкірні кальцифікації. Синдром псевдо-карпального тунелю може виникати внаслідок нейропатії "стискання" через фіброзні зміни сухожильних оболонок. Більшість пацієнтів із тривалим перебігом захворювання страждає від помірної міопатії з слабкістю проксимальних м'язів і патологічними даними електроміограми з підвищеним рівнем м'язових ферментів або без нього.

Наявність антинуклеарних антитіл (які пов'язують також з іншими колагенозами й автоімунними хворобами) у майже 90% пацієнтів із системною склеродермією свідчить про роль цих антитіл у патогенезі захворювання. 25-75% пацієнтів із прогресуючою системною склеродермією мають антитіла до Scl-70.

Scl-70 — нуклеарний ензим 1 типу топоізомерази

Діагностичні критерії

1.Склеродермічні ураження шкіри

2.Синдром Рейно, дигітальні виразочки/рубці

3.Суглобово-м'язевий синдром ( з контрактурами)

4.Остеоліз

5.Кальциноз

6.Базальний пневмофіброз

7.Кардіосклероз ( великі вогнища)

8.Ураження травної системи (дисфагія або рефлюксезофагіт )

9.Склеродермічна нефропатія

10.Телеангіектазії

11.Антицентромерні або антитопоізомеразні анти-Scl-70 антитіла

Діагноз вимагає наявності будь-яких трьох критеріїв.

Але відсутність перших двох потребує виключення змішаного захворювання сполучної тканини (синдрому Шарпа).

Лікування включає

-вплив на метаболізм сполучної тканини

-протизапальна

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

68/225

-вазоактивна

D-пеніцилінамін як анти фіброзний засіб є найважливішим у базисній терапії. Доза 300-600-900 мг на добу впродовж кількох місяців з переходом на підтримуючу дозу 300 мг на добу, яка продовжується роками. Ефективність лікування зростає при комбінації із глюкокортикоїдами у дозі 20 мг на добу.

Протизапальна – вплив на системну природу патології. Кортикостероїди показані в гострій стадії, коли виражені артралгії, міальгії, обширні ураження шкіри. Доза 20-30 мг на добу з поступовим зниженням до підтримуючої дози 15-10-5 мг на добу).

Імунодепресанти використовують дуже рідко. Тільки у випадку неефективності гормонотерапії або проти показах до її призначення.

Хінолінові препарати призначають у всіх випадках при будь-якому перебігу хвороби. Дози делагілу 025 г або плаквенілу ) 0,4г впродовж 2-3 років.

Вазоактивна – особливо актуальна для пацієнтів із феноменом Рейно. Нікотинова кислота і діпірідамол ефективні лише у ранніх стадіях хвороби. Блокатори кальцієвих канальців (ніфедипін і верапаміл) є основою вазоактивної терапії. Перевага надається ніфедипіну. Дози ніфедипіну 10-20 мг тричі на день. Побічна дія – зниження моторики дистального відділу стравоходу. Особливе місце посідає каптоприл – інгібітор ангіотензинперетворюючого фактору. Доза 50-250 мг на добу 6- 12 місяців. При розвитку склеродермічної нефропатії його призначають в комбінації з ніфедипіном. Вазодилятатори доцільно поєднувати із дезагрегантами.

Дерматоміозит

Патогенез Причина дерматоміозиту. Гіпотези про автоімунні механізми ґрунтуються головним чином на тих

самих клінічних, патологічних і серологічних ознаках, що вказують на цей патогенез при інших колагенозах.

Медикаменти є поширеною причиною виникнення дифузної міопатії, однак тільки деякі з них викликають справжній міозит. Немає остаточних доказів, які б вказували на етіологічну роль певних ліків як причини дерматоміозиту.

Поєднання дерматоміозиту з раком, особливо яйників, шлунка і товстої кишки, дало підставу для припущень про роль пухлинної імуногенності і втрату толерантності до автоантигенів у патогенезі таких випадків.

Критерії діагностики

1.Симетрична слабкість м‘язів проксимальних відділів кінцівок ( симптом Говера)

2.Підвищення вмісту в крові м‘язевих ферментів (креатинінкинази, лактатдегідрогенази, аспартаттрансамінази і/або альдолази)

3.Патологічні зміни на електроміограмі (підвищена активність включення, незвичні високочастотні розряди)

4.Ознаки запалення і/або некрозу при дослідженні біопунктату м‘яза

5.Характерний висип на шкірі Якщо у пацієнта є висип на шкірі та наявні будь-які три інші перераховані ознаки, то діагноз

«овенільний дерматоміозит» можна ставити без сумнівів. Якщо є висип і дві характерні ознаки, то діагноз «можливий».

Якщо немає висипу, то немає дерматоміозиту. В таких випадках необхідна тільки біопсія м‘яза для підтвердження діагнозу «поліміозит».

Клініка Прогресуюча м‘язева слабкість проксимальних відділів кінцівок виникає у 53-96% пацієнтів з

дерматоміозитом. Але частіше вони скаржаться не стільки на слабкість скільки на втому (важко підняти руки над головою, зачесатися, встати з крісла). Атрофія м‘язів є лише при тривалому перебігу захворювання. Паралельно із появою м‘язевої слабкості з‘являється ураження шкіри і воно є патогномонічним для дерматоміозиту. Макуляра (точкова) або папулярна(вузликова) еритема, що вкриває кісткові виспути ліктів, колін і дрібних суглобів, дуже специфічна і трапляпляється у 70% усіх випадків. Ці вузликові ураження називають "вузликами (папулами) Готтрона” за автором, який першим їх описав. З часом ці зони депігментуються, атрофуються і часто виглядають дещо

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

69/225

еритематозними. За відсутності чітких папул їх називають "знаками Готтрона". Іншим шкірним маркером дерматоміозиту, хоча й не таким явним, є еритемні плями навколо очей. Термін "геліотропна еритема" застосовують для опису цієї блідо-лілової висипки, яка виникає у 60% пацієнтів з дерматоміозитом. У дітей і деяких дорослих вона може бути єдиним шкірним проявом дерматоміозиту. Інтенсивність цього симптому може коливатися протягом дня.

Близько третини пацієнтів мають, особливо на відкритих ділянках тіла, плямисту еритему. Вона може переходити в подібне на пойкілодерматоз ураження тулуба або в хронічну еритему на вилицях. Телеангіектазії проксимальних ділянок нігтів трапляються при дерматоміозиті і поліміозиті так само часто, як і при ураженні сполучної тканини перехресними синдромами.

Неприємним пізнім ускладненням ювенільного дерматоміозиту є загальний кальциноз, при якому кальцій відкладається у фасціях шкіри і м'язів. Залучення шлунково-кишкового каналу. Дисфагія при дерматоміозиті виникає у 12-45% випадків. Вона насамперед зумовлена запальним ураженням поперечно-смугастих м'язів дистальної третини стравоходу.

Симптоми ураження м'язової системи і скелета. Артральгія є типовим раннім симптомом у третини пацієнтів з дерматоміозитом. Важкість артральгії зменшується у міру прогресування слабості м‘язів у пацієнта, крім випадків перехресних синдромів сполучної тканини, при яких можливе прогресування артриту. Додатковими ознаками перехресних синдромів сполучної тканини при дерматоміозиті є синдром сухості і феномен Рейно.

Серцево-судинна симптоматика. Частота ураження міокарда є різною. Патологічну ЕКГ виявляють у 40% пацієнтів з ідіопатичними міопатіями запального генезу, однак аритмії виникають рідко.

Ураження легеневої системи. Серйозним ускладненням дерматоміозиту є прогресуючий легеневий фіброз, який уражує приблизно 10% усіх пацієнтів. Симптомами є задишка і непродуктивний кашель, хоча може виникати й небезпечна для життя гіпоксія, особливо в пацієнтів з важким міозитом дихальних м'язів. Більшість смертей є наслідком дихальної недостатності і кардіоміопатії. Легеневий фіброз, пов'язаний із запальними міопатіями, важко відрізнити від інших типів ідіопатичного легеневого фіброзу, однак він тісно пов'язаний з анти-Jо-1-антитілами.

Діагностика Рівень ферментів. Найпоширенішим і найнадійнішим діагностичним тестом при дерматоміозиті є

визначення рівня креатинкінази (КК) в сироватці. Більшість пацієнтів мають підвищені показники КК на момент звернення, понад 95% хворих мають підвищені показники КК у певні моменти перебігу захворювання. Головним різновидом КК є ММ-ізотип, який віддзеркалює залучення поперечно-смугастої мускулатури. Однак у пацієнтів з хронічною формою захворювання близько 20% КК може належати до серцевого МВ-ізотипу.

Як додаткові засоби для моніторування міозиту застосовують визначення ферментів лактатдегідрогенази, альдолази і аспартаттрансамінази. Рівень альдолази в сироватці, як звичайно, є менш чутливим індикатором, ніж рівень КК в сироватці, однак більш специфічним.

Електроміографія. При тестуванні ураженого м'яза в пацієнтів із дерматоміозитом дані електроміографії (ЕМГ), як звичайно, є патологічними.

Біопсія м'язів. Результати біопсії м'язів часто є помилковими внаслідок похибки при заборі взірця для дослідження, крім тих випадків, коли отримано великі зразки тканин для вивчення. Крім того, біопсії є здебільшого корисними для встановлення діагнозу тільки в активній фазі захворювання. Втім, вони можуть бути корисними для виключення інших причин міозиту, а саме виявлення паразитів, токсоплазмозу і саркоідозу. Ядерно-магнітний резонанс може виявити зони активного запалення при поліміозиті/дерматоміозиті і допомогти в технічно правильному виконанні голкової біопсії.

Рівень автоантитіл. З дерматоміозитом пов'язані численні автоантитіла, специфічні для запального ураження м'язів (табл. 3). Наявність одного з цих автоантитіл у сироватці суттєво підвищує імовірність діагнозу дерматоміозиту або поліміозиту, однак ці тести мають низьку чутливість.

ЛІКУВАННЯ Медикаментозне лікування. Основою терапії дерматоміозиту є системні кортикостероїди,

наприклад, преднізон у разовій добовій дозі 1-2 мг/кг ваги. Порекомендуйте пацієнтам уникати надмірних фізичних навантажень протягом перших кількох тижнів лікування, поки рівні м'язових

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

70/225

ензимів у сироватці не почнуть знижуватися. У випадках ювенільного дерматоміозиту дайте змогу дітям максимально дотримуватися їхнього звичайного режиму дня, однак обмежте участь у змаганнях з елементом суперництва, обов'язковим є дотримання режиму сну і відпочинку.

Стан шкірної висипки при дерматоміозиті, як звичайно, поліпшується під впливом лікування глюкокортикоїдами. З огляду на виражену фотосенсибілізацію таких пацієнтів рекомендують адекватне застосування сонцезахисних кремів з індексом захисту понад 25 одиниць.

Рівні КК у сироватці переважно починають знижуватися протягом перших 2— З тижнів лікування. Щоб досягнути зменшення рівня КК на 50%, як звичайно, потрібно 6-8 тижнів терапії. Після досягнення цього рівня можна поступово зменшувати дозу преднізону. Коли його дозування знижується до 20-30 мг на день, можна перейти на призначення препарату через день. Для досягнення повної ремісії можуть необхідними 3-6 місяців лікування.

Відновлення фізичної спроможності здебільшого відстає в часі на кілька тижнів від поліпшення показників КК в сироватці. Зниження дози кортикостероїдів ліпше орієнтувати по рівню КК у сироватці, а не по клінічній оцінці сили м'язів. Це пов'язано з можливістю виникнення вираженої кортикостероїдної міопатії, яка спотворює клінічну картину.

У10-15% пацієнтів не вдається нормалізувати рівень м'язових ензимів. Навпаки, вони можуть залишатися у 2-5 разів вищими від норми. Стан таких пацієнтів, як звичайно, продовжує поліпшуватися і часто суттєво поновлюється м'язова маса. Через 6 місяців рекомендують зробити повторну біопсію м'язів. За відсутності міозиту продовжують знижувати дозу кортикостероїдів.

Ублизько 30% пацієнтів не вдається відновити фізичну спроможність, утримуються підвищені рівні КК у сироватці або виникають рецидиви під час процесу зниження дозування. Можна застосувати високі дози або пульс-терапію метил-преднізолоном. Особливого ефекту можна очікувати у випадках ювенільного дерматоміозиту. Зважте можливість застосування азатіоприну як додаткового засобу до терапії глюкокортикоїдами.

Метотрексат у дозі 40-50 мг раз на тиждень був ефективним у дорослих пацієнтів з рефрактерністю до глюкокортикоїдів. Втім, його не рекомендують у випадках ювенільного дерматоміозиту. При резистентності до кортикостероїдів обміркуйте можливість призначення внутрішньовенного гаммаглобуліну або протималярійних засобів у дозах, що застосовують при системному червоному вовчаку (наприклад, хлорохін 250-500 мг на день або гідроксихінорохін 200-400 мг на день). Однак ефективність протималярійних засобів починає проявлятися тільки після 4-8 тижнів застосування.

Удеяких важких випадках іноді можуть бути корисними плазмафорез і циклоспорин.

Фізіотерапія. Обов'язковим є відновлення сили і функції м'язів. Немає свідчень, що таке лікування є шкідливим, навіть, якщо його починають на ранній стадії захворювання. Заохочуйте пацієнтів до консультування з фізіотерапевтами, як тільки суттєве поліпшення м'язової сили стає очевидним.

Інші методи лікування. Під час активної фази хвороби ретельно контролюйте стан важких пацієнтів щодо ознак дихальної недостатності, яка б потребувала вентиляції легень, і системної інфекції, яка може призводити до судинного колапсу. У найважчих випадках обидва ці ускладнення можуть спричинити смерть хворого.

Немає жодного ефективного лікування загального кальцинозу, який виникає у деяких дітей у період одужання. У пацієнтів з порушеннями функції варто вдатися до хірургічного лікування.

Системний червоний вовчак

Характеризується надзвичайним поліморфізмом клінічної картини. Дебют – у віці 13-15 років. Частіше хворіють дівчатка. Найчастіші синдроми:

-суглобовий

-шкірний

-ушкодження серозних оболонок ( полісерозит)

Це класична діагностична тріада – дерматит,артрит, полісерозит

-ураження серцево-судиннної системи

-ураження легень

-ураження шлунково-кишкового каналу

-ураження нирок