Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

171/225

Було поставлено ГГН з нефротичним синдромом. Призначено преднізолон в дозі 2мг/кг. При застосуванні преднізолону протягом 3 тижнів спостерігалася клініко-лабораторна позитивна динаміка.

Запитання. 1. Ваш остаточний діагноз

2.Продовжити лікування

3.Скласти схему реабілітації

Тестове завданння.

Хлопчик 9 років поступив до стаціонару з скаргами на біль в попереку, набряки обличчя, червоний колір сечі. Мають місце виражені симптомами інтоксикації (зниження апетиту, блювання, блідість шкірних покривів). Позитивний симптом Пастернацького. В аналізі сечі: колірбурий, питома вага1018, білок- 0,66 г/л, еритроцити покривають все поле зору, циліндри гіалінові – 3-4 в п/з.

Першочерговим в призначенні є:

A.*Бензилпеніціліну

B.Преднізолону

C.Метіндолу

D.амікацину

E.Лейкерану

Література:

Основна навчальна:

1.Педіатрія. За редакцією проф.О.В.Тяжкої. – Винниця: Нова книга,2006. -1096 с 2. Майданник В.Г.Педиатрия. Учебник для студентов высших мед. заведений. – Харьков.

Фолио,2004. – 1125 с. 3. Лекційний матеріал.

Додаткова:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни. С-Пет. 2000.

2.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. -Л.:Медицина, 1989.

3.Папаян А.В.,Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. - Л.:Медицина, 1997.

4.Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей.- М.: Старко, 1996.

5.Іванов Д.Д. Вибрані питання дитячої нефрології. К,: „Ходак” 2003.

6.Українські стандарти діагностики та лікування (згідно з наказом МОЗ України за № 436 від

31.08.2004)

Тема 16. Гостра та хронічна ниркова недостатність у дітей.

Тема 16. Гостра та хронічна ниркова недостатність у дітей.

Гостре пошкодження нирок (гостра ниркова недостатність) у дітей: етіологія, патогенез, клініко-лабораторні симптоми, диференційна діагностика, екстерна допомога, тактика ведення хворих дітей. Гемолітико – уремічний синдром. Хронічна хвороба нирок у дітей: провідні клініко-лабораторні симптоми та синдроми, диференційна діагностика, тактика лікування та профілактика.

Актуальність. Гостра ниркова недостатність – це симптомокомплекс, який характеризується швидкою втратою гомеостатичних функцій нирок. Спостерігається у 5% всіх госпіталізованих пацієнтів. Смертність в окремих групах хворих, в тому числі серед дітей, досягає 80%.

Хронічна ниркова недостатність – це незворотній процес, який вимагає хронічного діалізу та

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

172/225

трансплантації нирок, що є ще досить проблематичним для дітей. Враховуючи складності та високу витратність на реалізацію замісних методів терапії Американська та Європейська асоціація нефрологів рекомендує проводити профілактику ХНН, для чого розроблено цілий комплекс заходів, що називається ренопротекцією.

Короткий виклад матеріалу.

Гостра ниркова недостатність (ГНН) – це клінічний синдром з різноманітною етіологією, пов’язаний з різким транзиторним або незворотнім виключенням функції нирок (олігоанурія, азотемія, електролітний дисбаланс, метаболічний ацидоз), що обумовлюється гіпоксією ниркової тканини з подальшим переважним ураженням канальців та набряком інтерстицію нирок.

Розрізняють функціональну і органічну ГНН. Функціональна ГНН це тимчасове порушення деяких функцій нирок, яке має зворотній розвиток при проведенні консервативної терапії. Органічна ГНН не має зворотнього розвитку без застосування екстракорпоральних методів лікування.

Форми ГНН: преренальна (60-70% випадків ), реальна (25-40% випадків) та постренальна (5- 10%випадків), аренальна (1%).

Причини преренальної ГНН: різке падіння АТ, гемоліз та міоліз, зневоднення, ендогенна інтоксикація, втрати білку Причини ренальної ГНН: дія нефротоксинів, інфекції такі як сепсіс, гемолітико-уремічний

синдром (ГУС), гломерулонефрит, інтерстиційний нефрит, структурні аномалії нирок, обструкція канальців солями Причини постренальної ГНН: обструкція сечових шляхів (каміння, згустки крові, пухлини та ін.)

Причини виникнення ГНН залежать від віку дитини, пори року, регіону та ін. факторів. Так, найчастіше ГНН у новородків виникає на фоні ДВЗ-синдрому, що призводить до тромбозу ниркових вен та артерій, аномаліях розвитку нирок, генералізованих внутрішньоутробних інфекцій. У дітей грудного віку найчастішою причиною ГНН є ГУС (гемолітико-уремічний синдром), який в свою чергу найчастіше виникає на фоні кишкових розладів, а також інші токсикози. Для дошкільнят характерними причинами ГНН є інтерстиційні нефрити, вірусні інфекції. У дітей старшого віку перше місце в розвитку ГНН займають гострий гломерулонефрит та преренальні фактори.

Незважаючи на велику кількість та різноманітність причин розвитку ГНН всі вони призводять до розвитку ішемії ниркової тканини та нефротоксичного впливу на паренхіму нирок. Виділяють дві основних теорії: 1) ураження судин, 2) канальцеві порушення ГНН розвивається при різкому зниженні ШКФ до 5-10% від норми. Але кардинальним порушенням при ГНН є дисфункція канальців.

Ішемія нирки призводить до зниження фільтрації, стимуляції секреції реніну, що призводить до надлишку ангіотензину, який в свою чергу зменшує нирковий кровоплин та фільтрацію

Нефротоксини призводять до ураження тубулярного апарату з обструкцією канальців зсередини та набряку ззовні, посиленого утворення простагландинів в основному вазоконстрикторної дії, затримці води та натрію, що також зменшує фільтратцію.

Морфологічно: Ураження канальців переважають над ураженнями клубочка

Нефротоксини призводять до розвитку тубулонекрозу найчастіше проксимальних

канальців

Явища ішемії частіше уражають дистальні канальці, призводять до розриву базальної мембрани (тубулорексис)

Обстукція канальців злущеним некротизованим епітелієм

Ураження клубочків пов’язано з прегломерулярною та постгломерулярною вазоконстрікцією, що призводить до зниження фільтраційного тиску та розвитку олігоанурії

Клінічна картина.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

173/225

Виділяють ІУ стадії розвитку ГНН:

І - початкова (шокова), ІІ - олігоанурична, ІІІ – відновлення діурезу (поліурична), ІУвидуження.

І стадія пов’язана з безпосередньою дією фактору, який уражає нирки і має досить різноманітні прояви (наприклад, виникнення опіків, отруєння, розвиток гострого гломерулонефриту, закупорка сечовода камінням). Олігурія при шоці виникає через 12-24 години, при тромбогеморагічному синдромі - через 2 години, при гемотрансфузійному шоці - миттєво, при інфекційних токсикозах передануричний період може тривати декілька діб. Ці дані є надзвичайно важливими для прогнозування та вчасної діагностики ГНН. Триває І стадія в середньому 1-3 дні.

ІІ стадія характеризується зниженням діурезу на 25 - 30% від вікової норми.

Олігурія рахується при зниженні діурезу менше 300 мл/м2/добу або 500 мл/добу або 10мл/кг/добу ( це мінімальна кількість сечі для виділення 600 мосмоль осмотичних речовин, які утворюються за добу при нормальному харчуванні та метаболізмі).

Анурія – зменшення діурезу менше ніж 60 мл/м2 добу або 150 мл/добу або 2-3 мл/кг/добу.

Стан дитини погіршується – наростають ознаки інтоксикації, неврологічні прояви, прояви ураження ШКТ (блювота, діарея), з’являються задишка та патологічне дихання, зміни з боку ССС. Лабораторно: в сечі - олігоанурія, ізостенурія, протеінурія, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія; в крові зростають рівні креатиніну, сечовини, калію, фосфору, магнію, розвивається ацидоз, падають рівні кальцію та хлору.

Тривалість ІІ стадії – 2-2,5 тижні. Якщо олігоанурична стадія триває більше ніж 3-3,5 тижні це несприятлива прогностична ознака, т.я. виникає висока вірогідність кортикального некрозу.

ІІІ стадія – відновлення діурезу. Олігоанурія змінюється поліурією. Клінічно: астенія, втрата маси тіла, гіпотонія м’язів, гіпорефлексія. Лабораторно: гіпоізостенурія, гіпокаліємія, гіпернатріємія, азотистий обмін покращується лише на 2-му тижні. Тривалість ІІІ стадії – 1-6 тижнів.

ІУ стадія – помірне відновлення функції нефронів. Триває від 6 до 24 місяців. Всі клініколабораторні зміни поступово приходять до норми. Ви здоровлення рахується при нормалізації концентраційної функції нирок та зникнення анемії..

Лікування ГНН.

1.Ліквідація фактора, який уражає нирки.

2.Корекція порушень гомеостазу ( дезінтоксикаційна терапія, інфузійна терапія, плазмоферез, гемосорбція, введення антидотів, діуретики, корекція метаболічних порушень, особливо гіперкаліємії та гіпонатріємії, гіпокальцийемії, гіперфосфатемії, гіпотензивні засоби, антикоагулянти, по потребі глюкокортикоїди). Найефективнішим у фазу олігоанурії є гострий гемодіаліз та перітонеальний діаліз. Показами до діалізу є олігоанурія 1-2 дні, набряк мозку, легень, гіпертонія, гіперкаліємія, а також отруєння ліками чи хімічними речовинами.

3.Попередження та лікування ускладнень (інфекційних - пневмонія, перитоніт, абсцеси та неінфекційних - неврологічні та гомеостатичні порушення).

4.Диспансерне спостереження в періоді видужання.

1. Найважливішим моментом, який визначає тактику лікування, є встановлення етіології та типу ГНН. Для цього слід провести певний об’єм обстежень та ретельно оцінити результати.

Хворого зважують 2 рази на добу, визначають діурез, вимірюють АТ, в крові визначають рівень рН, рСО2, НСО3, Na, K, Cl, Ca, P, азоту тромбоцитів, також в мазку крові шукають фрагментовані еритроцити як ознаку ДВЗ-синдрому, проводять біологічні обстеження крові, сечі. Проводиться загальний аналіз сечі визначається осмолярність сечі, рівень креатиніну та ін. Робиться ЕКГ, коагулограма та інші обстеження в залежності від клінічної картини та можливої причини ГНН.

Надзвичайно важливим і одночасно важким питанням є вирішення питання чи ГНН розвивається у дитини з неураженими нирками, чи у дитини з тривалим нефрологічним процесом, т.я. ГНН може бути як самостійним симптомокомплексом, так і розвитком на фоні ХНН. У проведенні диференціації допоможе анамнез, оцінка адаптації хворого до метаболічних змін, порушення зросту та розвитку, вираженість анемії. Для цього також використовують всі сучасні методи візуального обстеження (УЗД, рентгенологічні, радіоізотопні методи, комп’ютерна томографія).

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

174/225

В початковому періоді ГНН основа лікування – це вплив на етіологічний фактор. Від цього залежить ступінь гіпоксії ниркової паренхіми, можливість кортикального некрозу, термін самого початкового періоду та тривалість наступних періодів.

Специфічними заходами в цьому періоді є : відновлення об’єму циркулюючої крові при гіповолемічному шоці, призначення допаміну для покращення кровоплину в нирках, фурасеміду – при застійній ССН, довенне введення альбуміну при втратах білку, плазмоферез чи гемосорбція, антидоти (наприклад, при отруєнні оцетом вводиться 5% розчин натрію гідрокарбонату до 10 ммоль/кг протягом 2-3 годин на фоні стимуляції діурезу; при отруєнні сульфаніламідами окрім введення натрію гідрокарбонату слід катетеризувати сечоводи) при отруєннях, переливання крові при постгеморагічному шоці, призначення антибіотиків при інфекційних процесах.

Якщо ГНН розвивається в наслідок гемолізу етіологічно слід застосовувати замінне переливання крові, плазмоферез, видалення агенту, який спричинив гемоліз, введення великих доз стероїдів для імуносупресії, антикоагулянтів.

При гострому гломерулонефриті причиною ГНН є артеріальна гіпертензія, тому в першу чергу слід застосовувати гіпотензивні середники та діуретики з паралельним призначенням антикоагулянтів та

дезагрегантів, хороший ефект дає гемосорбція та плазмоферез.
Якщо ГНН є наслідком обструкції сечових шліхів треба провести катетеризацію	( добре під
контролем візуальних методів)

При гіповолемії терапія, скерована на відновлення діурезу, починається з визначення відповіді на водно-сольове навантаження: протягом 30 хвилин в/в краплинно вводять ізотонічний розчин натрію хлориду в дозі 20 мл/кг. Якщо відповіді на навантаження немає, то в/в вводять 20% розчин маннітолу з розрахунку 0,2-0,4 г/кг маси сухої речовини. При гіповолемії є небезпечним введення фуросеміду, але в той же час він стимулює діурез при застійній серцевій недостатності (2мг/кг в/в). Якщо відповіді немає, то через 2 години його вводять також довенно в дозі в 2 рази вищій. Для збільшення ниркового кровоточу застосовують допамін (2,5-4,5 мкг/кг/хв.), при гіпотонії дозу збільшують до 10 мкг/кг/хв.

Якщо у хворого діагностовано ІІІ стадію ДВЗ-синдрому проводять введення свіжозамороженої плазми, потім підключають гепарин. Оптимально гепаринотерапію проводять в/в краплинно в початковій дозі 15 Од/кг/год. Якщо час згортання за Лі-Уайтом через 6 годин не подовжився на 20 хвилин, то дозу збільшують до 30-40 Од/кг/год. Якщо ж час згортання вище ніж 20 хвилин – дозу гепарину зменшують до 5-10 Од/кг/год. Відміняють гепарин поступово для запобігання синдрому « рикошету». В цей час підключають діпірідамол.

При тромбозах великих судин нирок показано призначення тромболітиків – урокінази в дозі 200 Од/кг/год в/в краплинно протягом доби, у новородків – в дозі 400 Од/кг/добу протягом 2-3 діб.

2. Олігоануричний період. Перш за все слід вирішити чи є покази до діалізу. Показами для діалізу є: рівень сечовини крові більше 24 ммоль/л, калію – більше 7 ммоль/л, ( при набряку мозку чи легенів – більше 6,5 ммоль/л), фосфору – більше 2,6 ммоль/л, рН крові - менше 7,2 та дефіциту основ більше 10 ммоль/л, а також добовий приріст сечовини плазми крові більше 5 ммоль/л, калію

– більше 0,75 ммоль/л, креатині ну – більше 0,18 ммоль/л, анурія більше 2 діб, виражена гіпонатріємія (менше 120 ммоль/л), перевантаження рідиною з набряком мозку чи легенів. Для призначення гемодіалізу достатньо 2 ознак. Техніку гемодіалізу вивчають на курсі реанімації та інтенсивної терапії.

Широко застосовують особливо у дітей перітонеальний діаліз (поверхня очеревини у дітей є більшою ніж у дорослих). Методика перітонеального діалізу полягає в тому, що в черевну порожнину вводять катетер (інколи 2 або 4) через який через певні проміжки часу вводять та виводять рідину. Існують спеціальні діалізні розчини в залежності від потреб дитини. Так при гіпергідратації використовують гіперосмолярний розчин.

Синдромологічна терапія ГНН залежить від стадії процесу та вираженості патологічних синдромів.

Велике значення надається стимуляції позаниркових органів виділення (шкіри, кишечника,

легень): теплові ванни, промивання лужним розчином шлунку та кишок, жовчогінна терапія, сорбенти ( поліфепан, вуален та ін.) аерація приміщень та ін.

Дієта. В ануричну стадію хворий не повинен голодувати, т.я. це призводить до розпаду власного білку та збільшення азотемії. Слід обмежувати кількість білку, солі, колію, фосфору. Білок дається

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

175/225

в дозі 0,6 г/кг/добу, вуглеводи збільшуються до 18-20 г/кг/добу. Молоко виключають через високий вміст фосфору. Рекомендується призначення дієти Джиордано-Джиованетті. При щоденному діалізі кількість білка в дієті має бути 1-2 г/кг/добу.

Об’єм рідини залежить від рівня основних електролітів. При гіпонатріємії добова кількість рідини дорівнює: невідчутні втрати (300-400 мл/м2, у новородків – вдвічі більше) + вчорашній діурез + вчорашні патологічні втрати з блювотою та випорожненнями – втрати маси за добу. Вводяться глюкозо-сольові розчини, при тому 1/5 від загального об’єму – колоїдні кровозамінники. При відсутності блювоти 60-70% рідини дають всередину. Дитину зважують 2 рази на добу, після чого корегують водне навантаження. Допустимі коливання маси тіла 0,5% на добу.

Метаболічний ацидоз. Не допускається голодування. Добовий калораж за рахунок вуглеводів та жирів повинен бути 300 ккал/м2. Застосовується 2% розчин гідрокарбонату натрію всередину ( 0,12 г/кг сухої речовини). Проводиться промивання шлунку тим самим розчином. В/в краплинно вводиться 4% розчин гідрокарбонату натрію в добовій дозі ВЕ (ммоль/л) х масу тіла (кг) х 0,3.

Азотемія вимагає ретельного туалету слизових, для запобігання виникнення джерела інфекції. Гіперкаліємія. Найбільш типовий та небезпечний прояв ГНН. Для контролю гіперкалійгістії слід застосовувати ЕКГ. Для корекції необхідно довенно вводити глюконат кальцію (10% розчин в дозі 2мл/кг/добу), глюкозу (20% розчин в дозі 4-5 мл/кг/добу), інсулін (1 Од на 5 г глюкози). Також слід призначати осмотичні послаблюючі – сорбітол, ксиліт. Проводити корекцію ацидозу. Гіперфосфатемію (фосфор вище 1,76 ммоль/л) слід корегувати застосуванням антацитів. Антибіотики, враховуючи високу частоту інфекційних процесів у хворих з ГНН, є обов’язковою частиною терапії. Антибіотики дають протягом 5 діб у дозі ½ від загально терапевтичної. Не призначаються нефротоксичні антибіотики та ті, що виводяться нирками (аміноглікозиди, тетрацикліни, метициллін, цефалоспорини І покоління та ін.) Дітям на діалізі коло антибіотиків можна розширити за рахунок тих, що проходять через мембрани.

Діуретики в олігоануричній стадії застосовують з метою визначення відповіді нирок, але не більше 1 разу на добу через ототоксичність фуросеміду.

Серцеві глікозиди слід застосовувати дуже уважно у малих дозах, т.я. при олігурії та ацидозі вони кумулюються та призводять до порушення ритму серця. При чому гемодіаліз не зменшує небезпеки глікозидів.

Кровозамінники та білкові препарати при анурії протипоказані. Продовжується терапія гепарином, яка розпочалася у 1 стадії.

При застосуванні глюкокортикоїдів слід пам’ятати, що вони посилюють катаболізм, і це в свою чергу збільшує азотемію.

3.Період поліурії. Дієту збагачують солями калію, кальцію, магнію, натрію, але обмеження білку продовжується (збільшується на 0,5 г щотижня, але не більше 1,5-2 г/кг) Прийом рідини не обмежується. При гіпонатріємії менше 120 ммоль/л довенно вводять концентрований розчин хлориду натрію. При гіпокальцієиії менше 2 ммоль/л довенно вводять 10% розчин глюконату кальцію по 1 мл/кг. Можна застосовувати електрофорез на ділянку нирок з препаратами, які покращують нирковий кровоплин ( нікотинова кислота, еуфілін). Якщо зберігається азотемія гемодіаліз продовжують.

4.Період видужання починається тоді, коли закінчилася поліурія, але ще є гіпо-ізостенурія, ніктурія, мязева слабкість, втомлюваність, анемія. Дитина ще 3 місяці не відвідує дитячих закладів з метою запобігання інфекцій. Протипоказані вакцинації, застосування білкових препаратів, анальгіна, сульфаніламідів, тетрациклінів, анаболічних гормонів, що посилюють склероз нирок. Показана фітотерапія. При інтеркурентних захворюваннях – фармакотерапія мінімальна.

Ускладненнями ГНН є синдром гіпергідратації, набряк мозку, набряк легенів, інфекційні захворювання, шлунково-кишкові кровотечі та ускладнення від проведення замісної терапії (перітоніального діалізу та гемодіалізу)

Диспансерне спостереження проводиться протягом 2 років.

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС)

ГУС виникає внаслідок інфікування організму певними збудниками, вживанням деяких ліків, як ускладнення інших хвороб або може бути спадковим.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

176/225

Інфекційними збудниками ГУС є Escherichia coli та Shigella dysenteriae, які продукують шигатоксин, Пневмокок, який виділяє нейроамінідазу, та вірус набутого імунодефіциту.

Інфікування Е. coli та Sh. dysenteriae виникає при вживані продуктів ( недоварене м'ясо, непастерізоване молоко, фрукти, овочі) або води, заражених цими мікроорганізмами. Після попадання в організм дитини бактерії зчіплюються з верхівковою мембраною ентероцитів і виділяють шига-токсиін, який поглинається ентероцитами. Токсичність його проявляється у сповільненні синтезу протеїнів та стимуляції цитокінів - посередників запалення. Результатом є некроз та апоптоз ентероцитів з появою діареї та наявності у випорожненнях еритроцитів та лейкоцитів. При наявності діареї ГУСссс називається типовим, без діареї – нетиповим.

При інфікуванні пневмококом його нейроамінідаза розгальмовує систему комплементу і посилює гемоліз еритроцитів.

Вірус імунодефіциту зумовлює локальну активацію згортання крові та утвореня тромбів.

ГУС можуть викликати такі ліки, як цитостатики, протизаплідні середники з вмістом еста генів. ГУС може виникати після пересадки нирки, кісткового мозку, при лупус-нефриті.

Спадкові форми ГУС спостерігаються при мутації гена ADAMTS13, дефіциті фактора Н системи комплементу, порушенні метаболізму кобаломіну.

Епідеміологія. Переважна більшість випадків ГУС маніфестує у віці 1-3 років, хоча може виникати в будь-якому віці. Частота ГУС 3-4 на 100000 дитячого населення. Випадки можуть бути ізольованими або у вигляді епідемій. Більшість випадків ГУС виникає влітку та восени.

Морфологічно – наявність тромбів в капілярах клубочків і аферентних артеріолах. Значне ураження паренхіми нирок призводить до некрозу кіркової тканини.

Клініка. Класичний ГУС проявляється наявністю ГНН, гемолітичної анемії і тромбоцитопенії. При дії шигатоксинпродукуючих бактерій спочатку розвивається діарея з

домішками крові, болі в животі, блювота, згодом – ознаки зневоднення, за декілька днів –ГНН.
Можуть спостерігатися гіпертензія, жовтяниця, енцефалопатія, судоми.
Діагностика.
o	гемолітична анемія, тромбоцитопенія,
o	зниження гематокриту
o	фрагментоцитоз (більше 4%)
o	від’ємна проба Кумбса
o	наявність в сироватці крові вільного гемоглобіну вище 100 мг/л,
o	підвищення в крові сечовини, креатиніну, непрямого білірубіну
o	олігурія, еритроцитурія, протеїнурія
o	картина ГНН

Лікування.

Антибіотики по строгих показах, є дані, що вони можуть спричинити погіршення перебігу хвороби. Проводиться підтримка електролітного та кислотно-лужного стану. Переливання еритроцитів та тромбоцитів – обережно. Діаліз.

Прогноз для одужання залежить від тривалості олігоануричної стадії ГНН. Смертність становить 5%. Частота хронічного пошкодження нирок складає 10-25%

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це незворотнє порушення гомеостатичних ниркових функцій, яке пов’язане з важким прогресуючим нирковим захворюванням (спадковим, вродженим, набутим). ХНН діагностують при порушенні функції нирок протягом 3 місяців в результаті загибелі нефронів та строми. Як правило, розвивається при хронічному гломерулонефриті, підгострому гломерулонефриті та після ГНН з тривалістю анурії більше 3 тижнів.

Хронічне захворювання нирок – інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 міс.,

або ШКФ менше 60 мл/хв./1,73 м22 (термін введено National Kidney Fundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність)

Стадії ХЗН та ХНН (адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991р., EBPG 2002, NKF

	Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ					177/225
2003, наказом МОЗ України № 65)462 від 30.09.2003)
Стадія	Стадія ХНН		ШКФ,		Креатинін	Максимальна
ХЗН			Мл/хв./1,73 м22		крові, ммоль)л	густина сечі
І	-		≥90		≤0,104	>1018
ІІ	І (тубулярна)		≥90		≤0, 104	≤1018
	І (компенсована)		89-60		0,105-0,176	<1018
ІІІ	ІІ (субкомпенована)		59-30		0,177-0,351	<1018
ІУ	ІІІ (декомпенована)		29-15		0,352-0,440	<1018
У	ІУ(термінальна,	діа-	<15		>0,440	<1018
	лізна)

Розрізняють тотальну ХНН (включення в процес всіх складових нефрону) та парціальну ХНН (ізольоване порушення функції одного чи декількох механізмів, які підтримують гомеостаз – спостерігається при спадкових чи вроджених нефропатіях. В термінальних стадіях парціальна ХНН набуває характеру тотальної.

Фактори ризику ХНН у дітей: випадки ХНН в родині, ранній початок патології нирок, проградієнтний перебіг зі зниженням функції по тубулярному типу, дизембріогенез ниркової тканини та склерозуючий варіант гломерулонефриту, ознаки аутоагресії, наростаюча нестабільність цитомембран Морфологічно ХНН це нефросклероз – заміщення клубочків нирок сполучною тканиною.

Клінічна картина.

Поступова втрата гормональних та ферментативних функцій нирок формує клініко-лабораторний комплекс змін – уремію. Сюди входять ознаки інтоксикації, зміна об’єму рідини та електролітів, зміна КЛР, патологія кісткової системи, затримка росту та розвитку, розвиток патології з боку крові, нервової, травної, дихальної, серцево-судинної систем, поява артеріальної гіпертензії, порушення імунітету.

Синдроми			Клінічні прояви
Порушення росту	та	Гіпостатура, недорозвиток статевих ознак, низькі ріст та маса тіла
розвитку
Азотемія ( уремія)		Астенія,	анорексія,	психоневрологічні	розлади,
		гастроентероколіт, перикардит
Анемія		Блідість, в’ялість, слабкість, дистрофічні зміни з боку різних
		органів, анемічний шум
Водно-електролітний		Ознаки гіперкаліємії, гіпокальціемії, гіпонатріємії, набряки
дисбаланс
Порушення	КЛР	Нудота, блювота, задишка
(метаболічний ацидоз)
Артеріальна гіпертензія		Біль голови, гіпертонічні кризи, ретинопатія
Остеодистрофія		Болі в кістках, морфологічні зміни кісток
ДВЗ-синдром		Геморагічні прояви з боку різних органів
Імунодефіцитні стани		Часті бактеріальні та вірусні інфекції, септичні ускладнення,
		схильність до пухлин.
Неврологічні симптоми		Загальмованість, астенія, психози, тремор, судоми, порушення
		пам’яті, ступор, кома
Ураження шкіри		Сухість, зуд
Порушення зору		Ретинопатія, синдром „червоних очей”, ретиніт

Патогенез синдромів.

Азотемія. Причинами її є те, що інтактні нефрони при ХНН працюють в режимі осмотичного діурезу та надлишку продукції гормонів, які мають токсичну дію. При зниженні функції клубочків в крові затримуються сечовина і креатинін. Але креатинін може виводитися з організму більш старим філогенетичним шляхом – канальцевою секрецією.(Це спостерігається при І стадії ХНН, коли рівень креатиніну крові є нормальним.) Креатинін і сечовина відносяться до

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

178/225

категорії речовин А, вміст яких прямопропорційно залежить від ступеня виключення нефронів. До речовин категорії В належать фосфати, до групи С відносяться електроліти (натрій, калій), рівень яких залежить не тільки від ступеня падіння клубочкової фільтрації, а від інших механізмів регуляції. Даних за токсичність креатиніну немає. Надлишок сечовини призводить до болю голови, апатії, м’язової слабкості. Доведено, що рівень токсичності уремічної сироватки залежить не від рівня креатиніну і сечовини, а від рівня паратгормону, який призводить до кальціфікації тканин та гіперліпідемії, та речовин з середньою молекулярною масою (ММ-middle molecular).

Анемія. Нерідко розвивається ще до азотемії. Причинами її є: вкорочення життя еритроцитів в зв’язку з недостатністю білка та заліза в організмі, токсичний вплив на еритроцити продуктів азотистого обміну, які сприяють мембранолізу, та недостатності синтезу клітинами ЮГА еритропоетину, на який саме впливають ММ.

Водно-електролітний дисбаланс. Зсуви у водно-електролітному балансі відбуваються на ранніх стадіях ХНН на рівні канальця, його концентраційної здатності, що призводить до поліурії, ніктурії, гіпота ізостенурії. Розвивається гіпонатрійемія (натрій є основним електролітом, який підтримує осмотичний тиск (осмотичний тиск в нормі 300 момс/л, натрію - 145 мосм/л – половина). На початку ХНН розвивається гіпокаліємія (порушення реабсорбції в канальцях), потім гіперкаліємія, яка пов’язана з підвищеним катаболізмом, ацидозом, і це викликає серцеві порушення. Характерним для ХНН є гіпермагніємія, зниження цинку, що впливає на статевий розвиток, призводить до анорексії, не контролюється діалізом.

Найважливішим є фосфорно-кальцієвий дисбаланс. Фосфат грає центральну роль в енергетичному процесі всіх клітин. Кальцій є ключевим медіатором всіх клітинних процесів. При ХНН розвивається гіперфосфатемія і гіпокальціемія. При цьому має значення порушення метаболізму віт.Д та змінена кальційемічна відповідь на паратгормон. Це призводить до остеопатії та метастатичної кальціфікації.

Метаболічний ацидоз. Один з основних проявів ХНН, т.я. саме нирки регулюють КЛР. Ступінь ацидозу паралельно з креатиніемією та гіперкалійемією при ХНН визначають перехід до замісної терапії. Розрізняють клубочковий ацидоз (пов’язаний зі зменшенням клубочком фільтрації та затримкою кислих валентностей у крові), канальцевий ацидоз (тубулярні порушення амоніоацидогенезу) та гіперхлоремічний ацидоз (надлишок реабсорбції хлору порівняно з основами). При тотальній ХНН мають місце всі три варіанти.

Артеріальна гіпертензія. Характерна для тотальної ХНН. Розвиток АГ пов’язаний з надлишком синтезу реніну та недостатністю простагландинів як депресорних факторів. Деколи АГ має адаптативну роль, що треба враховувати при терапії.

Порушення росту та розвитку. Проблема росту дітей з ХНН є результатом недостатності білку в їжі, порушенням водно-електролітного балансу, зниженням енергетичних поступлень з їжею, остеопатією, а також зниження функції ендокринних залоз, пов’язаних з вродженими та спадковими нефропатіями.

Ренальна остеопатія. Є наслідком спорозного кола: дисбаланс фосфорно-кальцієвого обміну – порушення продукції активних форм віт.Д – вторинний гіперпаратиреоідизм.

Порушення гемостазу. Для ХНН є характерним порушення судинної стінки, процесу тромбоутворення та коагуляції. Важливою є роль зниження тромбоцитів (саме вони ізолюють уремічні токсини як ушкоджуючого агента). Відзначається порушення продукції факторів фібринолізу.

Імунодефіцитний стан. При ХНН відмічається знижена резистентність до інфекційних захворювань, які в свою чергу сприяють прогресуванню ХНН. У хворих виявляють дефіцит як гуморальних так і клітинних факторів імунітету, нейтрофільно-макрофагальної системи. Можливо це пов’язано з низьким синтезом лейкопоетинів (як еритропоетину).

Необхідні обстеження при ХНН.

Загальний аналіз крові (анемія, зміни білої крові)

Загальний аналіз сечі ( густина, білок, клітини)

Біохімічний аналіз крові (рівень креатиніну, сечовини, калію, кальцію, фосфору, КОС)

Визначення швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ)

Проба Зимницького (добовий діурез, ніктурія, гіпоізостенурія)

Вимірювання АТ, зросту, маси тіла.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

179/225

Радіологічне обстеження нирок

Біопсія нирок

Інші уточнюючі та додаткові методи індивідуально до пацієнта

Характеристика стадій ХНН та об’єм лікувальних заходів.

І стадія	ШКФ-89-	Об’єм ниркових функцій складає 80-50%
Компенсов	60мл/хв	від норми, кількість нефронів- 50-25% від норми.
ана		Характерна незначна протеінурія та артеріальна
		гіпертензія.
		Проводиться лікування основного захворювання.
ІІ стадія	ШКФ-59-	Об’єм ниркових функцій складає 50-25% від норми,
Субкомпес	30мл/хв	кількість нефронів менше 30%.
ована	Креатинін крові-	Характерно порушення толерантності до їжі,
	0,177-	порушення всмоктування кальцію, важкі
	0,351ммоль/л	інтеркурентні	інфекції,	ознаки	дегідратації,
	Максимальна	гіперкаліємії, ацидоз, ризик розвитку ГНН,
	густина сечі	затримка росту. Проводяться заходи по збереженню
	< 1018	залишків нефронів.
ІІІ стадія	ШКФ-29-	Об’єм ниркових функцій складає менше 30%, кількість
Декомпенс	15мл/хв	нефронів менше 15% від норми.
ована	Креатинін крові-	Характерні остеодистрофія, анемія, гіпертензія.
	0,352-0,440	Проводиться	корекція	метаболічних	розладів,
	ммоль/л	підготовка хворих до діалізу.
ІУ стадія	ШКФ <15 мл/хв	Об’єм ниркових функцій менше 5%.
Уремія	Креатинін крові-	Характерні блювота, судоми, коми, шлунково-кишкові
	> 0,440 ммоль/л	кровотечі, серцева слабкість. Проводиться діаліз та
		трансплантація нирки

Лікувальні заходи при ХНН повинні бути скеровані на : 1) Лікування причини, 2) Ренопротекцію, 3) Замісну терапію, 4) Попередження та лікування ускладнень, 5) Діаліз

Лікування включає:

1.Дієта з обмеженим вмісту білка, солі ( стіл № 7 а,б; дієта Джордано-Джіованетті)

2.Анемія: еритропоетин, препарати заліза, вітаміни

3.Інтоксикація: сорбенти, очисні клізми, ванни

4.Затримка росту та розвитку: препарати кальцію, гормон росту

5.Ацидоз: введення бікарбонату

6.Артеріальна гіпертензія: інгбітори АПФ, БРА, бета-блокатори, блокатори кальцієвих канальців

7.Остеопатія: віт. Д

8.Імунодефіцитні стани: адаптогени, інтерферони, адекватне лікування інфекцій

9.Діаліз

Матеріали для самоконтролю.

Ситуаційна задача. Дитина 7 років поступила в лікарню у крайньо важкому стані з вираженими ознаками інтоксикації, набряками, відсутністю діурезу останні 6 годин.

В анамнезі 3 дні тому з’явилися набряки на кінцівках та обличчі, зменшилася кількість сечі. Сеча була кольору «м’ясних помиїв». АТ – 150/100 мм рт.ст.

Питання: 1. попередній діагноз 2. складіть план обстеження 3 призначте лікування

Тестове завдання.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

180/225

1. У дитини 6 міс. на фоні кишкових розладів зменшилася кількість сечі, розвинулася жовтяниця, кровотеча зі слизової носа, в сечі виявлено гемоглобінурію. Який прогноз у цієї дитини?

A.Самовиліковування

B.Розвиток нейротоксикозу

C.Розвиток дисбіозу

D.Розвиток ГНН*

E.Розвиток гемофілії

Література:

Основна навчальна:

1.Педіатрія. За редакцією проф.О.В.Тяжкої. – Винниця: Нова книга,2006. -1096 с

2.Майданник В.Г.Педиатрия. Учебник для студентов высших мед. заведений. – Харьков.

Фолио,2004. – 1125 с.

3.Лекційний матеріал.

Додаткова:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни. С-Пет. 2000.

2.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. -Л.:Медицина, 1989.

3.Папаян А.В.,Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. - Л.:Медицина, 1997.

4.Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей.- М.: Старко, 1996.

5.Іванов Д.Д. Вибрані питання дитячої нефрології. К,: „Ходак” 2003.

6.Українські стандарти діагностики та лікування

Змістовий модуль 5.

Диспансерний нагляд за здоровими та хворими дітьми в умовах поліклініки. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах.

Конкретні цілі:

•Визначати різні клінічні варіанти та ускладнення при диспансерному нагляді за здоровими та хворими дітьми в поліклініці

•Визначати тактику ведення дітей при диспансерному нагляді за здоровими та хворими дітьми в поліклініці

•Демонструвати вміння ведення педіатричної медичної документації в поліклініці

•Планувати обстеження дітей та інтерпретувати отримані результати при диспансерному нагляді за здоровими та хворими дітьми в поліклініці

•Проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз дітям, які знаходяться на диспансерному нагляді в поліклініці

•Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу дітям, які знаходяться на диспансерному нагляді в поліклініці

Тема 17. Медичне спостереження дітей перших трьох років життя в поліклініцідоц. Булак Г.В., Цапок А.А.

1. АКТУАЛЬНІ ТЕМИ

Клінічні спостереження щодо медичного догляду дітей перших трьох років життя розроблені з метою впровадження уніфікованої системи заходів щодо формування, збереження і зміцнення здоров’я дітей раннього віку. Вони базуються на концепції інтегрованого підходу до надання медичної допомоги дітям раннього віку, рекомендованій Всесвітньою організацією охорони здоров’я, яка передбачає пріоритетність профілактичних заходів при здійснення медичного догляду за дитиною та залучення сім’ї з метою всебічного розвитку дитини.

У медичному догляді визначено терміни та обсяги проведення обов’язкових профілактичних медичних оглядів дітей віком до 3 років, основні принципи догляду з метою розвитку, раціонального вигодовування та харчування, оцінки фізичного та психомоторного розвитку, цільового консультування батьків.