Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

41/225

збільшення розмірів серця за рахунок правого та лівого шлуночків) та Ехо-КГ ( підтвердження дефекту, визначення систолічного градієнту тиску між шлуночками, ступінь легеневої гіпертензії). Дефект міжпередсердної перетинки – кардіомегалія розвивається за рахунок перевантаження правих відділів серця. В результаті скиду крові через дефект з лівого передсердя у праве в малому колі кровообігу збільшується кількість крові, як наслідок збільшується об”єм правого передсердя та робота правого шлуночка. Ліві відділи серця не збільшуються.

Аномальний дренаж легеневих вен – кардіомегалія за рахунок правих відділів серця при повному аномальному дренажі, або серце у вигляді “сніговика” або цифри “8” – при дренуванні легеневих вен у верхню порожнисту вену за рахунок округленої тіні розширеної дренуючої судини.

Атріовентрикулярна комунікація:

Повна АВК - первинний дефект міжпередсердної перетинки, високий дефект міжшлуночкової перетинки та аномалії атріовентрикулярних клапанів) – кардіомегалія за рахунок розширення серця в поперечнику. Розміри серця збільшуються вправо прямопропорційно до величини міжпередсердного дефекту. Чим більше розщеплені стулки мітрального клапану, тим більше перевантажується ліве передсердя.

Відкрита артеріальна протока – артеріальна кров із аорти скидається через протоку в систему малого кола кровообігу, перевантажує лівий шлуночок (гіпертрофія лівого шлуночка). При наростанні легеневої гіпертензії різниця тисків між легеневою артерією та аортою зменшується, що веде до гіпертрофії правого шлуночка.

ТетрадаФалло– складнавродженавадаізважкимигемодинамічнимипорушеннямизарахунокстенозу легеневоїартеріїтадефектуміжшлуночковоїперегородки. Швидкоформується“серцевийгорб”, наростає лівошлуночковасерцеванедостатність. Серцеватіньмаєконфігураціюголандськогочеревичка”.

Повнатранспозиціяаортиталегеневоїартерії– артеріальнакровізлівогошлуночка полегеневійартерії попадаєвмалеколокровообігу, апотімполегеневихвенахулівепередсердя. Венознакровзправогошлуночка поступаєваортутасудинивеликогоколакровообігуіповертаєтьсяуправепередсердяпопорожнистихвенах. Тобто, маємодвазамкнутихколакровообігу, дитинаможежитилишезанаявностісполученняміжнимичерез відкритеовальневікно, вториннийДМПП, ДМШП, відкритуартеріальнупротоку, абокомбінаціїцихз‘єднань. Рентгенологічносерце маєовальнуформу “яйце, якележитьнабоці” ізвузькимсудиннимпучком.

Набуті вади серця

Найчастіше причиною набутих вад серця є ревматичне ураження клапанів серця, рідше системні захворювання сполучної тканини, інфекційний ендокардит, спадкові захворювання сполучної тканини.

Симптом кардіомегалії спостерігається при:

-недостатності мітрального клапану (НМК) за рахунок гіпертрофії лівих, а пізніше і правих відділів серця (мітральна конфігурація);

-стенозі лівого атріовентрикулярного отвору ( межі розширюються догори та вправо);

-недостатність аортального клапану (НАК) – розширення меж серця вліво за рахунок передсердя;

-стеноз устя аорти – гіпертрофія лівого шлуночка з постстенотичним розширенням стовбура аорти;

-недостатність тристулкового клапану – збільшеннч правих відділів серця.

Кардіоміопатії

Кардіоміопатії були описані ще у 1957 р. Брігденом як група захворювань неясної етіології, не пов‘язаних із коронарною хворобою. За визначенням I.E. Foodwin – це гостре , підгостре та хронічне ушкодження серцевого м‘яза невідомої чи неясної етіології, часто сполучене з ураженням ендокарда, а, іноді, перикарда, але не атеросклеротичного генезу. Це визначення у 1984 році прийняте експертами ВОЗ як основне.

За рекомендацією ВОЗ за етіологічними ознаками кардіоміопатії ділять на:

первинні – захворювання серцевого м‘яза з невідомими чинниками та вторинні – причини ушкодження міокарда відомі або пов‘язані з ушкодженням інших органів.

Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначають як D – дилятаційна;

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

42/225

R – рестриктивна; H – гіпертрофічна..

До первинного типу кардіоміопатій відносяться:

-ідіопатичні кардіопатії (D,R,H);

-сімейні (D,H);

-еозинофільне ендоміокардіальне захворювання ®;

-ендокардіальний фіброеластоз (R).

До вторинного типу кардіоміопатій відносять:

А. Інфекційні (D) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити; Б. Метаболічні (D) – тиреотоксикоз, гіпотиреоз, феохромоцитома;

В. Спадкові (D, R) – глікогенози, мукополісахаридози;

Г. Дефіцитні (D,) – електролітні (гіпокалійемія, гіпомагнійемія), аліментарні; Д. При системних захворюваннямх сполучної тканини та лейкеміях (D,,Н) ;

Е. Інфільтрати та гранульоми (D, R) – амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутвори, гемохроматоз; Ж. Нейром‘язові ураження (D) – м‘язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха;

З. Чутливість до лікарських засобів: токсичні реакції	(D) – доксациклін, рубаміцин,
сульфаніламіди, циклофосфан), радіація, алкоголь;
І. Захворювання серця, пов‘язані з вагітністю (D);
К. Ендокардіальний фіброеластоз (R).

У 1990 році Комітет експертів ВОЗ підтримав положення, щоб до істинних КПМ віднести тільки первинні. Всі інші (вторинні) рахувати як “специфічні захворювання міокарду”.

Дилятаційна кардіоміопатія

Діагностується за розширенням лівого (частіше) і/або правого шлуночків.

Причини невідомі, вважають, що це кінцевий результат запального ушкодження міокарда. Є гіпотеза, що основним чиннником у немовлят є фетальний кардит у 3 триместрі вагітності. Є теорія про вплив важких металів (селену), карнітину, вірусного гепатиту, СНІДу, тощо.

В основі патогенезу лежить порушення скоротливої здатності міокарду в силу ушкодження кардіоміоцитів та змін енергетичного метаболізму. Зменшується фракція викиду лівого шлуночка, збільшується кількість залишкової крові, що і призводить до дилятації порожнини лівого шлуночка, лівого передсердя, а пізніше і правих віділів серця та розвитку застійної серцевої недостатності.

Хвороба розвивається поступово. Систолічна функція шлуночків порушується, серцевий викид та ударний об‘єм знижені. Знижується серцевий викид до 15-20%. Підвищується кінцевий діастолічний тиск у лівому шлуночку. За рахунок розширення шлуночків часто спостерігається мітральна та трикуспідальна недостатність. Ступінь регургітації прямо пропорційна важкості серцевої недостатності. Межі серця розширені. При аускультації – глухість 1 тону, часто його роздвоєння, що пояснюється блокадою лівої ніжки пучка Гісса. З‘являється III тон, акцент II тону на легеневій артерії помірний. На верхівці та у 5 точці чути тривалий систолічний шум (шум

мітральної недостатності), а іноді і діастолічний. Можливі порушення			провідності,і емболії у
великому та	малому колах	кровообігу. На ЕКГ – синусова	тахікардія, систолічне

перенавантаження лівого та пправого шлуночків, збільшення передсердь, їх миготіння, зміни сегмента R-S та зубця T.

На рентгенограмі – генералізована кардіомегалія, застій в судинах малого кола кровообігу та набряку легень, може бути випіт в плевральній порожнині.

На Ехо-КГ – різке збільшення порожнини лівого шлуночка при нормальній товщині стінок серця. Порушення скоротливої функції міокарда.

ДКМП при недостатності карнітину, проявляється м‘язевою гіпотонією, гепатомегалією та енцефалопатією.

Для корекції енергетичної недостатності – рибоксин, мілдронат, -каротин, селен. Якщо є недостатність карнітину – то призначають карнітину гідрохлорид 50-200 мг/кг/добу 4-6 місяців.

При злоякісних аритміяї – антиаритмічнів препарати, краще кордарон.

Рекомендованою є транспалантація серця. Хірургічна корекція (вшивання дилятованого шлуночка) після 8-річного віку.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

43/225

Симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, з частим ураженням міжшлуночкової перетинки, обструкцією шляхів відтоку від шлуночків або без неї. Зустрічається частіше – 5-8 випадків на 1000дітей.

При ГК поєднуються гіпертрофія міокарду, порушення функції релаксації та збільшення функції скорочення. Динамічна обструкція, яка виникає під час систоли шлунчків суттєво не впливає на гемодинамічні порушення. Виникає діастолічна недостатність у вигляді зменшення наповнення шлуночків та порушення релаксації ригідного міокарду. Це обумовлене, перш за все, дисфункцією симпатичної нервової системи, а вже потім гіпертрофією міокарда. Гемодинамічні зміни дає регургітація крові із лівого шлуночка у ліве передсердя.

Серцева недостатність при ГК довго відсутня. Пізніше наростає за лівошлуночковим типом. Серце має аортальну конфігурацію. Лівограма на ЕКГ.

Рестриктивна кардіоміопатія.

Ендоміокардіальне рубцювання або інфільтрація міокарду, що призводить до виникнення перешкод наповнення лівого чи правого шлуночків.

Етіологія – міокардіальний фіброеластоз, гіпертрофія та інфільтрація запальної етіології, як прояв глікогенозу, гемохроматозу, неопластиних процесів.

Клініка схожа на рестриктивний перикардит. Наростає картина лівошлуночкової серцевої недостатності – задишка, набряк, асцит, гепатомегалія, застій у судинах малого кола кровообігу. Тони серця послаблені, аритмія. У шлуночках утворюються великі пристінкові тромби.

На ЕКГ зміни ST, T. На Ехо-КГ- значне ущільнення міокарді, низька амплітуда руху міжшлуночкової перетинки та стінок шлуночків. Характерна еозинофілія.

Міокардити Природжені ранні міокардити – ураження серця плода на 4-7 міс. вагітності. Ендоміокардіальна

біопсія при ранніх міокардитах не виявляє ознак запалення, є гіпертрофія міокарда, еластофіброз ендокарда. Якщо є дані анамнезу ( вірусні захворювання мами на 4-7 міс.вагітності) та поява захворювання серця у новонародженого – це ранній кардит. На даний час вважають ранній природжений міокардит та фіброеластоз міокарда поняттями ідентичними.

Клініка: перші дні чи місяць після народження – млявість, блідість, тахікардія, задишка, приступи ціанозу, погана надбавка на масі. Будь-яке ГРВЗ може викликати недостатність кровообігу, яка стійка до терапії.

Об‘єктивно: розширення меж відносної серцевої тупості вліво (підтвердження рентгенологічне). Аускультативно тони приглушені, може бути систолічний шум на верхівці та в т.Боткіна за рахунок розширення лівого шлуночка.

На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, іноді лівого передсердя. Можливі порушення ритму та провідності. Порушення процесів реполяризації в лівому шлуночку ЕхоКГ: збільшення порожнини лівого шлуночка, зменшення ФВ. Можлива гіпокінезія міжшлуночкової перетинки.

Прогноз несприятливий (від 1-2 місяців до 1-4 років).

Природжені пізні міокардити – останній триместр вагітності (32-34 тиж.). Серце плода відповідає на проникнення збудника запальною реакцією, без розвитку фіброеластозу.

Ознаки запалення проявляються відразу після народження: мляве смоктання, блідість, ціаноз (думають про природжену ваду серця). Серце збільшених розмірів, серцеві тони глухі, тахікардія, задишка. Часто наявні важкі аритмії: миготлива аритмія, синдром слабкості синусового вузла (брадиаритмія), ектопічні ритми, повна AV-блокада. На ЕКГ відсутня гіпертрофія ЛШ. Ретнгенографічно збільшене серце, посилений легеневий малюнок. Ехо-КГ – дилятація стінок шлуночків. Прогноз невизначений.

Набуті міокардити:

У дітей раннього віку протікання важче: блідість, набряки, адинамія, наростання СН. Межі серця розширені, більше вліво (підтвердження рентгенологічне). Тони серця ослаблені, або глухі, ритм галопу, патологічний ІІІ тон, систолічний шум, мягкого тембру непостійний. Якщо уражається перикард – то розвиток тотальної СН швидкий.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

44/225

Удошкільному та ранньому шкільному віці перебіг міокардитів доброякісний. Початок повільний, стан дитини середньої важкості: міалгії, млявість, перебої в роботі серця. Діагностика:

Великі критерії:

1.Застійна серцева недостатністьт або кардіальний шок

2.Кардіомегалія (клінічно та ренгенологічно)

3.Патологічні зміни на ЕКГ:

А) порушення функції автоматизму; Б) порушення функції проведення В) порушення функції збудження

Г) порушення процесів реполяризації шлуночків 4. Підвищена активність саркоплазматичних ензимів та проензимів в сироватці крові:

а) ЛДГ 1/ЛДГ 2 > 1 б) КФК (кретатинінфосфокіназа) підвищена

Малі критерії

1.Клінічні а) тахікардія

б) послаблення І тону на верхівці в) ритм галопу (трьохчленний ритм)

г) систолічний шум функціонального характеру (якщо до цього його не було) д) послаблений верхівковий поштовх е) АТ систолічний знижений

2. Лабораторно-біохімічні показники активності запального процесу в організмі: а) лейкоцитоз-нормоцитоз (фазові зсуви)

б) нейрофільоз-нейтропенія, лімфоцитоз (фазові зсуви) в) підвищена ШОЕ 3. Інструментальні дані - на ЕКГ:

а) синусова тахікардія, брадикардія б) екстрасистолія, інші порушення ритму чи провідності

в) зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу зубця Т, інтервалу S-T; г) на ФКГ – шум функціонального характеру

д) на Ехо-КГ – помірна дилятація лівого шлуночка та передсердя, гіпокінезія стінки ЛШ та МШП, зниження ФВ

Підтверджуючі фактори

1. Наявність інфекції (переважно вірусної) а) в анамнезі б) за клінічними даними

в) за серологічними показниками – підвищення титру антивірусних АТ 2. Підвищення рівня ІgЕ в сиворотці

Диференційний діагноз

В період новонародженості та ранньому віці диференціюють із: природженими вадами серця, постгіпоксичною транзиторною дисфункцією міокарда, аритмогенною дилатацією чи гіпертрофією міокарда, кардіоміопатіями.

Удітей старшого віку – з гострою ревматичною лихоманкою, кардіоміотапіями, вегетативними дисфункціями, первинною легеневою гіпертензією, туберкульозним перикардитом, пухлинами серця, лімфосаркомою, лімфангіомою, гемобластомою та ін.

Прогноз

Убільшості випадків доброякісний. При важких міокардитах вірусної етіології є загроза розвитку міокардіофіброзу, наслідком якого у 10-33% дітей є дилятаційна кардіоміопатія.

Природжені міокардити можуть завершитися формуванням фіброеластозу, який є причиною смерті. Підставою для підтвердження фіброзних змін є ендоміокардіальна біопсія.

ІНФЕКЦІЙНИЙ ЕНДОКАРДИТ У ДІТЕЙ - - це запально-інфекційне ураження нативного ендокарду, що характеризується локалізацією збудника на клапанах серця, рідше на пристінковому

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

45/225

ендокарді і супроводжується, як правило, бактеріемією та ураженням різних органів та систем. ІЕ може супроводжувати не тільки хвороби серця та судин (ревматизм, природжені та набуті вади серця, аномаліїрозвитку хордально-клапаногоапарату) алейрізноманітні інфекційні захворювання, аутоімунні хвороби, неопластичні процеси, тощо. Ендокардит може залучати штучні клапани серця, аорто-легеневі шунти, хірургічнізаплатитакатетери, якітривалознаходятьсяукров‘яномуруслі.

Традиційно ендокардит розглядають як прояв або ускладнення основного захворювання, що призводить до прогресування застійної серцевої недостатностіпереважнозалівошлуночковимтипом.

Діагностичнікритерії:

А. Клінічні: ознаки основного захворювання, швидка втомлюваність, інтоксикація III ступеню, лихоманка з пропасницею, слабкість, неінтенсивні кардіалгії, лихоманка, тахікардія, органічні діастолічний та систолічний шум в залежності від ураженого клапану, важливим є поява нового шуму ( якщоу дитинивиявлялиранішешум) всерці; ознаки тромбоемболії (гематурія, гостра абдомінальна, серцева біль, петехії, парези), розширення меж

тупості серця, анемізація, ознаки сепсису, крововиливи, кардіо-, спленомегалія, ознаки серцевої та можливонирковоїнедостатності.

Класичні клінічні симптоми ІЕ за Джонсоном: лихоманка, поява нового шуму в серці, спленомегалія, застійнасерцеванедостатність.

Пізні симптоми: плями Рота (червоні плями на долонях та стопах), симптом Джейнуея та вузликиОслера. Удітейцісимптомивиявляютьрідко.

Б. Інструментальніталабораторнідані:

мікробіологічні дослідження крові - посів крові на гемокультуру (позитивний у > 90%). Перші 3 гемокультури повинні бути отримані протягом перших 24 годин госпіталізації при підгострому перебігу та 3 гемокультури протягом першої години до початку емпіричної терапії з різних вен при гострому ендокардиті. Якщо при негативних бактеріальних дослідженнях є клінічна картина інфекційного ендокардиту, лікування також проводять.

Загальний аналіз крові - підвищення ШОЕ, можливими є лейкоцитоз, зміщення нейтрофільної формули вліво, анемія, тромбоцитопенія; загальний аналіз сечі - мікрогематурія. Протеїнограма - збільшення альфа2 - глобулінів.

Електрокардіографія (гіпертрофія та перевантаження відділів серця, порушення процесів реполярізації, порушенняритмутапровідності,тощо) .

Фонокардіографія(оцінкасерцевихтонівтадодатковихфеноменів). Рентгенографія(діагностикавенозноїгіпертензії, кардіомегалії, набрякулегень).

Ехокардіографія та допплерехокардіографія. Характерні вегетації на клапанах. Проте нормальна ЕхоКГкартина не виключає наявність бактеріального ендокардиту (оскільки ультразвукові сканери у 50-60% випадків не виявляють вегетації на стулках клапанів), в свою чергу при міксоматозноїдегенерації стулок, передсердних міксомах, розриві хорд можливі й несправжньо-позитивні дані). Вегетації на клапанах за даними ЕхоКГ можуть зберігатися на протязі 3 років після клінічного видужування. Дилятаціяпорожнинсерця, зниженняіндексівскоротливостітарозслабленняміокарда.

Більш інформативна черезезофагеальна ЕхоКГ, яка дає змогу краще візуалізувати структури лівого передсердя. ДопплерЕхоКГ оцінює інтракардіальну гемодинаміку (ступінь регургітації, тощо). Катетеризація серця. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

Ускладнення:тромбоемболічні(емболіяголовногомозку,селезінки, нирок,легень); інфекційно-токсичнийшок,серцева недостатність,гнійніменінгіти,абсцесмозку.

Диференційнийдіагноз. Проводитьсяіз:

-гостримиінфекційнимизахворюваннями(напочатковихстадіях процесу)

-системнимизахворюваннямисполучноїтканини

-ревматизмом

-міксомоюсерця

-серповидно-клітинноюанемією

-тромбоцитопенічноюпурпурою

-сепсисом

ПЕРИКАРДИТИ

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

46/225

Перикардит — запалення вісцерального та парієтального листків перикарда, що проявляється фіброзними змінами та/або накопиченням рідини в порожнині перикарда.

Про хвороби перикарда було відомо з часів Галена, але як самостійну хворобу перикардит описав Albertini (1726). У МКХ-10 перикардит зараховано до рубрик I30–I32.

Поширеність перикардиту серед дітей із серцево-судинними захворюваннями становить близько 1 % (за даними клінічної прижиттєвої діагностики).

Класифікація (VI конгрес кардіологів України, Київ, 2000) 1. За етіологією:

—перикардит при бактеріальних інфекціях І32.0;

—при інфекційних та паразитарних хворобах І32.1;

—при інших хворобах І32.8 та неуточнений І31.9.

2.За патогенетичними та морфологічними варіантами:

— хронічний адгезивний І31.0;

— хронічний констриктивний І31.0;

— гемоперикард І31.2;

— незапальний перикардіальний випіт (гідро-, хілоперикард).

3.За характером перебігу:

—гострий;

—хронічний;

—що прогресує.

4.За вираженістю перикардіального випоту (за даними ехокардіографії).

5.За наявністю та вираженістю серцевої недостатності (0–ІІІ стадії).

Найбільш актуальною проблемою є гострий перикардит (тривалістю менше 6 тижнів), він може бути сухим (фібринозним) та випітним (ексудативним — серозно-фібринозним або геморагічним). Етіологія перикардитів:

1) інфекції;

—віруси (Коксакі, ЕСНО, грип, аденовірус, ін.);

—бактерії (пневмококи, стафілококи, менінгококи, ін.);

—інші (туберкульоз, СНІД, ін.);

2)метаболічні порушення (уремія, мікседема тощо);

3)онкопатологія;

4)автоімунні захворювання (гостра ревматична лихоманка, ЮРА, ін.);

5)реакція гіперчутливості до різних лікарських засобів;

6)постперикардіотомний синдром після травми;

7)змішаний (радіаційний, саркаїдоз, амілоїдоз);

8)сімейний перикардит;

9)ідіопатичний;

10)у дорослих при гострому інфаркті міокарда, після нього (Dressler).

Найбільш поширені причини перикардитів — запалення (віруси), травма та неопластичний процес.

Утеперішній час особлива увага клініцистів має бути зверненою на туберкульозну етіологію перикардитів. У випадку, коли етіологія залишається невідомою, перикардит вважається ідіопатичним.

Патогенез, патанатомія та патофізіологія перикардитів Перикард — закритий, пляшкоподібний мішок, що містить внутрішню серозну мембрану, або

вісцеральний перикард, та зовнішню фіброзну мембрану, або парієтальний перикард. У здорової дитини в порожнині перикарда міститься 5–30 мл прозорої світло-жовтої рідини, що відповідає плазмовому ультрафільтрату.

Уцілому виділяють 3 фази захворювання:

—І фаза — сухий перикардит, при цьому запальний процес розпочинається з вісцерального листка перикарда (тяжи фібрину можуть формувати «волохате серце»).

—ІІ фаза — випітний перикардит, цей вид запалення може розвиватися й відразу без фази попереднього сухого перикардиту.

—ІІІ фаза — можливий спаєчний процес.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

47/225

Патогенез залежить від етіології перикардиту. Збудник інфекційного перикардиту може потрапляти до перикарду гематогенно, лімфогенно або контактним шляхом. У патогенезі велике значення приділяють розвитку гіперергічної алергічної реакції (при дифузних захворюваннях сполучної тканини (ДЗСТ)), дії токсичних речовин на перикард (при уремії тощо), накопиченню ексудату, фібрину та еритроцитів у порожнині перикарда, подразненню нервових закінчень у листках перикарда з рефлекторними реакціями порушення гемодинаміки.

При перикардиті підсилюється ексудація рідинних компонентів крові в порожнину перикарда. Як захисний механізм, ексудат резорбується ділянками перикарда, що є незапаленим. При прогресуванні патологічного процесу, пропотіванні грубодисперсних білків плазми крові, зокрема фібриногену, що випадає в осад у вигляді відкладень фібрину, переміщення рідини в порожнині перикарда стає ускладненим, а розсмоктування відбувається вкрай повільно, отже, формується фібринозний сухий перикардит. При останньому кількість рідини в порожнині перикарда є незначною.

Накопичення в порожнині перикарда значної кількості рідини свідчить про порушення ефективного всмоктування її та поширене ураження перикарда (від невеликої кількості до 1,5 л рідини). Можливими варіантами при цьому є серозний, фібринозний, геморагічний, гнійний та гнилісний ексудат. Організація випоту призводить до формування перикардіальних зрощувань.

Гострий фібринозний перикардит, як правило, не викликає порушень гемодинаміки. Поступове повільне накопичення рідини в порожнині перикарду теж, як правило, не супроводжується значними порушеннями кровообігу, коли компенсація відбувається поступовим розтягуванням зовнішнього листка перикарда.

Проте при швидкому процесі ексудації в порожнину перикарда вірогідно обмежується можливість діастолічного розширення камер серця, тканина перикарда втрачає свої еластичні властивості. Зниження діастолічного об’єму шлуночків призводить до механічного обмеження насосної функції серця. Знижується артеріальний тиск, відбувається значний венозний застій, зростання тиску в перикардіальній порожнині.

Порушення здатності до діастолічного розтягнення — головний механізм розвитку порушень кровообігу при перикардиті. Якщо об’єм ексудату досягає критичного рівня (200 мл та більше при швидкому накопиченні рідини), що призводить до суттєвого здавлювання серця, говорять про наявність тампонади серця.

Діагностика гострого перикардиту

Для гострого перикардиту, як правило, характерна тріада: 1) біль у грудній клітині; 2) шум тертя перикарда; 3) зміни на ЕКГ.

Характер больового синдрому, що пов’язаний із розтягуванням перикардіальної сумки, має такі ознаки: з’являється раптово, різної інтенсивності, носить постійний характер, підсилюється при диханні, чиханні, кашлі, може мати іррадіацію в спину, ліве плече, шию, зменшується при сидячому положенні з нахилом тулуба вперед, у колінно-ліктьовому положенні.

При сухому перикардиті шум тертя перикарда нагадує хрустіння снігу, вислуховується і в систолу, і в діастолу, краще — в зоні абсолютної тупості серця, нікуди не проводиться.

Шум тертя перикарда — високочастотний кардіальний звук (дряпаючий, шкребучий, тріскучий), який краще вислуховується фонендоскопом із мембраною. Сильне притиснення стетоскопу до поверхні грудної клітки також підсилює інтенсивність шуму тертя перикарда. У цілому цей шум характеризується трьома компонентами: перший вислуховується в систолу (під час скорочення шлуночків) та два — у діастолу (під час скорочення передсердь та раннього наповнення шлуночків). Систолічний компонент шуму є присутнім завжди, а діастолічний є необов’язковим.

Найбільш поширений спосіб підсилити інтенсивність шуму — попросити дитину зробити глибокий вдих. Опущення діафрагми під час вдиху розтягує перикард, два листка якого і роблять тертя. Контакт між вісцеральною та парієтальною плеврою також підсилюється в колінно-ліктьовому положенні пацієнта.

Зменшення і навіть зникнення інтенсивного шуму має навести лікаря на думку про можливість накопичення рідини в порожнині перикарда.

Можлива наявність пальпаторного еквіваленту шуму тертя перикарда. Цікаво, що в 10 % хворих із шумом тертя перикарда в його порожнині має місце випіт.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

48/225

На ЕКГ: конкордантний підйом ST з одночасною опуклістю донизу з переходом до високого позитивного зубця Т, через 1–2 доби сегмент ST зміщується нижче ізолінії, стає опуклим вверх, потім протягом кількох діб вертається до ізолінії, поступово згладжується Т і через 10–15 діб стає двохфазним або негативним, комплекс QRS при цьому не змінюється.

Рентгенологічно серце, як правило, не змінене. За даними ехокардіографії спостерігається потовщення листків перикарда.

При ексудативному перикардиті клінічна картина залежить від кількості рідини в порожнині перикарда та тяжкості інфекційного процесу. Клінічно спостерігається тахікардія, задишка, послаблення верхівкового поштовху, розширення площі серцевої тупості, послаблення тонів серця, малий пульс.

Рентгенологічно — збільшення розмірів серцевої тіні, зникнення талії серця, нормальний легеневий рисунок.

ЕхоКГ: ехонегативний простір (тобто рідина) між стінками лівого шлуночка і парієтальним листком перикарда, гіперкінезія міжшлуночкової перегородки і всього контуру серця, «плаваюче» серце при двохмірному скануванні за рахунок рідини, що оточує серце з усіх сторін. Крім загальноприйнятого ехокардіографічного визначення показників насосної здатності та скоротливості міокарда, завданням доплерехокардіографії є обов’язкова оцінка діастолічної функції серця.

Ультразвукове дослідження серця є найбільш інформативним для встановлення наявності рідини в порожнині перикарда. Це найбільш цінний метод не лише для діагностики, але й для оцінки ефективності терапії. При сприятливому перебігу захворювання процес закінчується розсмоктуванням ексудату.

При підозрі на наявність гною чи пухлинне ураження перикарда проводять перикардіоцентез із подальшим дослідженням та бакпосівом випоту (наприклад, при запальному характері серед лейкоцитів переважають нейтрофільні гранулоцити при бактеріальній інфекції, при пухлинах — атипові клітини, при лімфогрануломатозі — клітини Березовського — Штернберга, при системному червоному вовчаку — LE-клітини).

При швидкому накопиченні випоту в порожнині перикарда розвивається тампонада серця. Клінічна картина тампонади відповідає зменшенню серцевого викиду, системному венозному застою та розвитку життєзагрозливої серцевої недостатності.

Хронічний адгезивний (злипливий) перикардит розвивається після гострого перикардита

(гнійного, посттравматичного, ревматичного, уремічного та ін.) і має перебіг без здавлювання серця. Ці перикардити в більшості випадків перебігають без порушень самопочуття хворого. У деяких випадках порушується здатність до фізичних навантажень. Аускультативно в кінці систоли прослуховується короткий звук, схожий на серцевий тон — щиголь. Він має постійний характер і не змінюється від фаз дихання. Іноді у хворих із злипливим перикардитом вислуховується шум тертя перикарда.

У діагностиці допомагають інструментальні методи: фонота ехокардіографія.

При бактеріальних/туберкульозних ураженнях проводять довготривалу антибактеріальну/антимікобактеріальну терапію, при цьому вкрай важливо розпочати етіотропне лікування на ранніх строках захворювання. Використовуються засоби неспецифічної протизапальної дії або глюкокортикостероїди.

Хронічний констриктивний (здавлюючий) перикардит виникає у хворих на ревматизм і туберкульоз. У ранньому дитячому віці причиною констриктивного перикардита може бути спадкова патологія сполучної тканини — так званий даурфізм з перикардіальними зрощуваннями — нанізм Mylibrey.

Головними клінічними ознаками здавлюючого перикардиту є задишка, тахікардія, зниження артеріального тиску, високий венозний тиск, набухання вен голови, шиї та живота, збільшення печінки, асцит, анасарка (правошлуночкова недостатність). Печінка щільна, тверда, з гострим (псевдоцироз Піка) або заокругленим краєм. Асцит дуже виражений, з’являються набряки на кінцівках, у ділянці попереку, на обличчі.

Тони серця можуть бути послаблені. Вислуховується патологічний III тон, точніше — перикард-тон (уривчастий, голосний, високочастотний протодіастолічний додатковий тон, що відповідає фазі раннього наповнення шлуночків). Виявляється парадоксальний пульс — зниження його на вдиху і

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

49/225

збільшення на видиху. У частини хворих має місце симптом Куссмауля — парадоксальне збільшення яремного венозного тиску під час вдиху, при цьому спостерігається інспіраторне набухання, а не спадання шийних вен.

За даними ЕКГ — елевація сегмента SТ, вищербленість зубця Т, знижений або негативний зубець Т у стандартних відведеннях та V5–6, високий загострений, розширений зубець Р, деформація комплексу QPS за типом часткової блокади правої ніжки пучка Гіса. На рентгенограмах виявляють рідину в плевральних порожнинах, плеврокостальні накладення, плевродіафрагмальні спайки. За даними ЕхоКГ — потовщення перикарда. Високий венозний тиск реєструють у разі зондування порожнин серця.

7. Матеріали методичного забезпечення

А. Питання контролю вихідного рівня знань.

1.Анатомо-фізіологчін особливості серцево-судинної ситеми у дітей.

2.Критерії дифдіагнозу функціональних та органічних змін зі сторони серця.

3.Основні клінічні прояви природжених вад серця

4.Основні діагностичні критерії неревматичних кардитів у дітей.

5.Диференційна діагностика ревматичних та неревматичних уражень серця.

6.Прояви кардіальної форми вегетативної дисфункції у дітей.

7.Основні підходи до лікування ревматизму удітей.

8.Особливості лікування неревматичних кардитів у дітей.

9.Серцева недостатність у дітей. Клінічні прояви.

10.Принципи надання невідкладної допомоги при СН.

11.Порушення ритму та провідності.

12.Надання допомоги при загрозливих порушеннях ритму та провідності.

Тести

1. У дитини 8 років скарги на задишку, болі в животі. З анамнезу відомо, що за 2 тижні дитина хворіла на ГРВІ. Стан дитини середньої важкості. Пульс 200 за хв. “ниткоподібний”. Набряк та пульсація шийних вен. АТ 60/40 мм. Hg. Межі серця розширені у всі боки. Серцевий поштовх розлитий. Тони серця ослаблені. Печінка збільшена в розмірах, болюча. Поставте діагноз.

A.*Гострий неревматичний кардит з враженням провідникової системи серця.Пароксизмальна тахікардія.

B.Ревматизм, міокардит, гострий перебіг.

C.Ексудативний перикардит.

D.Септичний ендоміокардит.

E.Фіброеластоз ендоміокарду.

Ситуаційні задачі

Задача №1 Динина 7 років після вірусної інфекції скаржиться на задишку, відчуття серцебиття.

При огляді: блідість шкіри та слизових, субфебрильна температура тіла (37,4), тахікардія (110 уд.в хв.), перкуторно межі серця не розширені, аускультативно систолічний шум на верхівці, поодинокі шлуночкові екстрасистоли.

Завдання:

1.Про яку патологію слід думати?

2.Яке важке ускладення можливе у майбутньому?

3.Призначте адекватне лікування.

9.Список літератури

1.М. Хертл. Дифференциальная діагностика в педиатрии ( пер. с нем.) в 2-х томах, 1998

2.Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб: Питер Ком, 1999.- С.559-632

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

50/225

3.Москаленко В.Ф. Практична аритмологія ( стислий посібник для лікарів).- Тернопіль: Укрмедкнига, 2000.- 141 с.

4. АюАю Тер-Галстян, Э.Л. Гофман. Нарушения ритма сердца у детей. Монография. – Львов:

Оксарт, 1995. -256 с.

Тема 6. Диференційні підходи до лікування запальних та незапальних захворювань серця уу дітей. Лікування хронічної серцевої недостатності. Невідкладна допомога при гострій серцевій недостатності.

Тактика ведення хворого при міокардиті, ендокардиті, перикардиті, кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у дітей. Надання невідкладної допомоги при гострій серцевій недостатності. Лікування та профілактика хронічної серцевої недостатності.

2. Метазаняття:

студент 6 курсунаосновінабутихзнаньтавміньвпродовж5 попередніхроківнавчанняповинен на6 курсі оволодітинавичкамидиференціації різнихпатологічнихстанів, трактуваннявиявленихсимптомівтасиндромів. Напідставіпроведеногодіагностичногоалгоритмувстановитиостаточнийповнийклінічнийдіагноз, призначити лікування. ( етіотропне, патогенетичне, симптоматичне).

Студентповинензнати

-основніпатогенетичніланкизапальнихтанезапальнихзахворюваньсерця

-сучаснімедикаменти, які застосовуютьсяулікуваннідітейзкардіологічноюпатологією

-основніпідходитасучаснімедикаменти, яківикористовуютьсяулікуванніпатологіїСССудітей.

-принципинаданняневідкладноїдопомоги

Студентповиненвміти

-напідставі аналізуобстеженьпоставитиповнийклінічнийдіагноз

-призначитилікуваннятапровестийогокорекцію

-надатиневідкладнудопомогупригострійсерцевійнедостатності

3. Короткий виклад матеріалу.

Дилятаційна кардіоміопатія

Специфічного лікування нема.

Дієта № 5, збагачена вітамінами, солями калію, магнію.

Показані ІАПФ (еналаприл, капотен) в дозі 0,5-1 мг/кг/доба в комбінації з мінімальними дозами серцевих глікозидів ( якщо є тахікардія чи миготлива аритмія). При брадикардії – антагоністи кальцію (коринфар). Лікують серцеву недостатність. Якщо доказана роль інфекції, то призначають НПЗП в комбінації з глюкокортикоїдами чи цитостатиками.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Лікування скероване на норалізацію систолічної та діастолічної функцій шлуночків та ліквідацію аритмій. Найефективнішим методом лікування є блокатори адренергічних рецепторів ( тразікор, обзидан). Показані ІАПФ (капотен). При розвитку серцевої недостатності із миготливою аритмією – серцеві глікозиди; при застої у легенях та необструктивному варіанті ГКМП – нітрати.

Хірургічна корекція показана при прогресуючих синкопальних станах, зростанні градієнту

тиску.

Рестриктивна кардіоміопатія

У лікуванні використовують стероїдні та нестероїдні препарати, вазодилятатори, серцеві глікозиди, діуретики.

Перебіг зазхворювання злоякісний.

Міокардити

1 етап – госпітальний

-Режим суворий ліжковий до ліквідації явищ серцевої недостатності, ліжковий – до нормалізації ЕКГ.

-Дієта – обмеженя кухонної солі, підвищення вмісту вітамінів, солей калію. Обмеження рідини.

-Етіотропна терапія.