Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

81/225

ампліпульсотерапія; загальний масаж.

Тренування анального сфінктера: дитині пропонують стискати анальним сфінктером газовивідну трубку, уведену в анальний канал на глибину 4-5 см. Починають із 3-5 скорочень, доводячи до 25-30. Потім дитину змушують ходити, утримуючи трубку протягом 3-5 хвилин, а потім виштовхувати її, наче роблячи акт дефекації. Проводять повторні курси лікування з інтервалом в 1-2 місяці до стійкого ефекту (4-5 курсів).

При неефективності декількох курсів консервативної терапії - вирішують питання про хірургічне лікування.

Синдром подразнених кишок (СПК) - функціональний розлад рухової діяльності кишечнику тривалістю понад 3 місяці, що проявляється болями у животі, порушенням дефекації й абдомінальним дискомфортом.

Римські Критерії розглядають три клінічних варіанти:

•з переважанням закрепу;

•з переважанням діареї;

•із больовим синдромом і абдомінальним дискомфортом.

Етіологія й патогенез. Одним із головних факторів, що беруть участь у патогенезі СПК, є порушення нервової й гуморальної регуляції рухової функції кишечнику.

Клінічні прояви. Однією з головних умов діагностики СПК є нормальний фізичний розвиток. Відмічається кишечний дискомфорт або біль, пов'язаний з актом дефекації. Больовий синдром характеризується різноманітними проявами: від дифузних тупих до гострих, спастичних, від постійних до пароксизмів болю в животі. Порушення випорожнень: частота - більше 3-х разів на день або рідше 1 разу на добу; порушення форми випорожнень - щільної або м'якої консистенції; порушення акту дефекації - імперативні позиви на дефекацію або почуття неповного спорожнювання кишечнику.

Обстеження й діагностичні критерії:

•наявність дискомфорту або болю на протязі 12 тижнів за останній рік; біль зникає після акту дефекації;

•біль асоціюється зі змінами форми випорожнень.

Остаточний діагноз СПК може бути виставлений тільки після виключення органічних захворювань кишок. Для цього необхідно проведення: УЗД органів черевної порожнини й малого таза; ректороманоскопія, колонофіброскопія.

Лікування: Призначається дієта: стіл № 3 за Певзнером, яка включає овочі і фрукти в сирому вигляді, молочнокислі продукти, прийом великої кількості рідини (соки, кефір, негазована мінеральна вода) до 2 л, фізична активність, при необхідності призначення баластових речовин: пшеничні висівки, скасування або обмежене вживання продуктів, що сприяють закрепам (хлібобулочні вироби із пшеничного борошна, солодощі, чорний чай, какао).

Якщо нормалізації випорожнень після зміни характеру харчування й прийому баластових речовин не відбувається, виправдане призначення проносних, що мають гідрофільний ефект: ламінарид, натуролакс, мукофальк, форлакс, гуталакс, дульколакс, суха морська капуста.

При гіпермоторній дискінезії призначають:

•спазмолітики: папаверин, но-шпу, дицетел, спазмомен, мебеверин, колофак; холінолітики: ріабал, бускопан, метацин, платифілін, а при психогенних закрепах ще й транквілізатори (седуксен, фенібут, еглоніл). Курс 7-10 днів.

Для лікування гіпомоторних дискінезій використовують:

•препарати для поліпшення нервово-м'язової провідності (вітаміни В, і В6, дибазол, прозерин), ноотропні препарати (пірацетам, аміналон) на 1 місяць;

•препарати, що нормалізують перистальтику кишечнику - прокінетики (мотиліум) на 2 тижні. Для корекції дисбіотичних порушень використовують пробіотики (біфіформ та інші препарати, що містять лакто- і біфідумбактерїї). При лікуванні ускладнень використовується місцеве лікування (мікроклізми, свічі або ректальні капсули зі знеболюючими й репарантами).

Немедикаментозні методи впливу: фітотерапія, фізіотерапія: електрофорез з кальцієм, платифіліном, папаверином, сульфатом магнію, ампліпульс, рефлексотерапія, масаж і лікувальна фізкультура).

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

82/225

При переважанні в клінічній картині СПК діареї призначається дієта стіл № 4 з виключенням овочів, фруктів, пряностей, молока, жирних сортів м'яса, риби. Медикаментозна терапія: імодіум, ентеробене, лопедіум;

•сорбенти: полісорб, смекта, поліфепан, мукофальк, ентеросгель на 7 днів;

•пробіотики: біфіформ, аципол на 1 місяць;

•фізіотерапія: парафінові і озокеритові аплікації, індуктотермія.

При перевазі в клінічній картині СПК больового синдрому:

•препарати з групи міотропних спазмолітиків: дицетел (пінаверіум бромід) по 50-100 мг З рази в

день під час їжі або дюспаталін (мебеверин) по 200 мг 2 рази	в день за 20 хвилин до
їжі, призначені на 3-4 тижні, спазмомен по 40 мг або бускопан по 10 мг	рази в день; холінолітики:

ріабал 1-2 краплі на 10 кг маси на добу, бускопан 10 мг 3-5 разів на добу.

Фізіотерапевтичні процедури рекомендуються при сильних спастичних болях. У цьому випадку доцільно призначати зігріваючі компреси на живіт, теплові фізіопроцедури, електрофорез із сірчанокислою магнезією.

Показання для призначення антибіотиків: наявність гнійних інфекційних осередків поза-кишкової локалізації, токсикозу, діарейного синдрому. Антибактеріальна терапія проводиться на фоні раннього (3 день) призначення пробіотиків у капсулованій формі: біфіформ, лінекс, бактисубтил. Препарати вибору: ерцефурил або ніфуроксазид: до 6-ти місяців - 2-3 мірні ложки, старше 6 місяців - 3 мірні ложки кожні 6 годин; фуразолідон - 10 мг/кг на добу, кла-ритроміцин - 30-50 мг/кг на добу. Тривалість антибактеріальної терапії - 5-7 днів.

Санаторно-курортне лікування: Трускавець, Миргород, Моршин, Березовські мінеральні води. При СПК, який супроводжується запором, призначають високомінералізовані води: Єсентуки-17, Нарзан, Слов'янська. При СПК, який супроводжується поносом, рекомендують води з низькою мінералізацією: Єсентуки-4, Миргородська, Березовська. Кількість води на один прийом не більше 150 мл, тривалість курсу лікування 3—4 тижні.

Функціональний гастроезофагеальний рефлюкс (ГЕР) - це мимовільне затікання або закид шлункового вмісту у стравохід у результаті функціональної недостатності кардіального сфінктера.

Фактори розвитку рефлюксу у дітей:

•незрілість дистального відділу стравоходу;

•диспропорції довжини тіла й стравоходу;

•незначний об'єм шлунка і його куляста форма;

•уповільнення спорожнювання.

Рефлюкс не має клінічних наслідків і проходить спонтанно, із введенням твердої їжі. У дітей старшого віку фактори розвитку рефлюксу такі:

•переїдання;

•горизонтальне або нахилене положення тіла після їжі;

•підвищення внутрішньошлункового тиску (при носінні тугого пояса й уживанні газованих напоїв).

Клінічні прояви:

•зустрічається у абсолютно здорових дітей будь-якого віку відзначається після прийому їжі

•характеризується невисокою частотою (не більше 20-30 епізодів у день) і незначною тривалістю (не більше 20 сек.)

•не приводить до формування рефлюкс-езофагіту.

Діагностичні критерії:

•скарги на печію;

•при ендоскопічному обстеженні реєструється мимовільна регургітація шлункового вмісту в стравохід, на тлі відсутності запальних змін слизової стравоходу, а також при морфологічному дослідженні біопсійного матеріалу;

• відсутність	патологічних	змін	за		даними	24-годинної	рН-метрії.
Диференціальна	діагностика	проводиться		з	гастроезофагеальною		хворобою.
Лікування дітей раннього віку:

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

83/225

•постуральна терапія (терапія положенням) полягає в годуванні дитини під кутом 45 градусів, що перешкоджаєаерофагії. Унічнийчаспідніматиголовнийкінецьліжкана10-15 см;

•дієтична корекція: використання адаптованих сумішей, що містять клейковину ріжкового дерева або рисового крохмалю (Нутрилон АР, Семпер-лемолак)

Лікування дітей старшого віку:

•нормалізація способу життя, режиму дня й харчування;

•симптоматичне застосування антацидів;

•застосування прокінетиків (мотиліум)

Гастроезофагеальниу рефлексну хворобу (ГЕРХ) можна запідозрити у дітей в тому випадку, коли зригування і блювання не зменшуються на фоні відповідного лікування або у разі езофагіту (ендоскопічно - поява цілого спектру уражень стравоходу), наявності крові у блювотних масах, затримки розвитку або постійних екстраінтестинальних симптомів (плач, кашель, поганий сон, респіраторні проблеми тощо) основною причиною яких є патологічний закид вмісту шлунка в стравохід. ГЕР – асоційовані респіраторні порушення традиційно розділяють на 2 групи: «верхні» (апное, стридор, ларингіт) і «нижні» (синдром бронхіальної обструкції). Симптоматику, яка є характерною для цих станів, в англомовній літературі характеризує спеціальний термін – RARS (reflux–associated respiratory syndrome).

На сьогоднішній день існують численні модифікації класифікацій ГЕР та ГЕРХ у дорослих та дітей (класифікація Savary–Miller, Лос–Анджелеська тощо). В педіатрії також використовують класифікацію ендоскопічних ознак ГЕРХ у дітей за I.Tytgat в модифікації В.Ф.Приворотського:

1.Помірна вогнищева еритема і/або рихлість слизової оболонки абдомінального відділу стравоходу. Помірно виражені моторні порушення в ділянці НСС (підйом Z-лінії до 1 см), короткочасне спровоковане субтотальне (по одній із стінок) пролабування на висоту 1-2 см, зниження тонусу НСС.

2.Теж + тотальна гіперемія абдомінального відділу стравоходу з вогнищевим фібринозним нальотом і можливою появою поодиноких поверхневих ерозій, частіше лінійної форми, які розміщуються на верхівках складок слизової оболонки стравоходу. Моторні порушення: чіткі ендоскопічні ознаки недостатності кардії, тотальне або субтотальне спровоковане пролабування на висоту 3 см з можливістю часткової фіксації в стравоході.

3.Теж + поширення запалення на грудний відділ стравоходу. Множинні (іноді ерозії, які зливаються), розміщені циркулярно. Можлива збільшена контактна чутливість слизової. Моторні порушення: теж + значне спонтанне або спровоковане пролабування вище ніжок діафрагми з можливою частковою фіксацією.

4.Виразка стравоходу. Синдром Баретта. Стеноз стравоходу.

Хронічний гастрит – хронічне запалення слизової оболонки шлунка, яке супроводжується порушенням фізіологічної регенерації епітелію і внаслідок цього його атрофією, розладами секреторної, моторної і нерідко інкреторної функції. Таким чином, визначальною ознакою цього захворювання є морфологічні зміни слизової оболонки шлунку, оскільки специфічних клінічних ознак хронічного гастриту немає, а будь-які прояви захворювання можуть бути відсутні.

Хронічний гастродуоденіт – хронічне рецидивуюче запалення шлунка і 12-палої кишки зі схильністю до прогресування і дистрофічних змін слизової оболонки шлунка і 12-палої кишки.

Пептична виразка шлунка і дванадцятипалої кишки - хронічне рецидивуюче захворювання,

основним локальним проявом якого є виразковий дефект слизової оболонки шлунка або дванадцятипалої кишки, який у частини хворих ускладнюється загрозливими для життя наслідками (перфорація, кровотеча).

Патогенез розвитку гастродуоденальних захворювань:

тривалий вплив шкідливих чинників на слизову оболонку;

пошкодження захисного слизового бар'єра, порушення регенерації епітелію, дистрофія, метаплазія;

зміни ультраструктури клітин залозистого апарат шлунка;

порушення центральної і ендокринної регуляції;

дискоординація між процесами збудження і гальмування;

зміни моторної функції травного каналу;

порушення кислотоутворення;

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

84/225

зменшення продукції захисного слизу;

колонізація слизової оболонки Helicobacter pylori.

Фактори агресії		Фактори захисту
1.	Кислотно-пептичний	1.	Продукція слизу.
фактор.		2.	Активна регенерація.
2.	Травматизація.	3.	Достатній кровоплин.
3.	Гастродуоденальна	4.	Антродуоденальні
дисмоторика.		кислотні гальма.
4.	Літична дія жовчних	5.	Вираблення
кислот.		бикарбонатних іонів.

5.НР-инфекція.

6.Лікарські препарати.

Клініка хронічних гастродуоденальних захворювань

Больовий синдром

Біль у надочеревинній або пілородуоденальній ділянці живота пов'язаний або не пов'язаний з вживанням їжі.

Диспепсичний синдром

•зміна апетиту (підвищений, збережений, знижений, надання переваги певним стравам);

•запор або пронос;

•ознаки вегетосудинноЇ дистонії;

•печія, нудота, блювання і відрижка.

Інтоксикаційний синдром

•ознаки вегетосудинноЇ дистонії;

•головний біль;

•швидка втомлюваність.

Діагностичні критерії

Хронічний гастрит із підвищеною секрецією

характеризується інтенсивним, довготривалим болем у животі, який з'являється після вживання їжі. Турбує відрижка їжею або кислим, схильність до закрепів;

больовий синдром переважає над диспепсичним; інтонксикаційний синдром виражений помірно;

маса тіла дитини зберігається, язик обкладений білим нальотом;

при пальпації живота відмічається інтенсивний, нестійкий біль;

кислотоутворювальна і протеолітична функції шлунка підвищені;

морфологічно : поверхневий гастрит, можливе ураження залоз без атрофії, а також атрофічний гастрит.

Хронічний гастрит із збереженою секрецією

характеризується незначно вираженим больовим та диспепсичним синдромами: біль частіше після їди, ниючий нетривалий; рідко може бути нудота і блювання;

живлення не знижене, на язиці нальот, живіт болючий при пальпації в надочеревенній ділянці;

кислотоутворювальна функція шлунка не змінена. морфологічно : гастрит з ураженням залоз без атрофії.

Хронічний гастрит із зниженою секрецією

Характеризується довготривалим перебігом (3-5 років);

диспепсичний синдром переважає над больовим: часто нудота, блювання, відрижка їжею, повітрям, тухлим, пронос, відчуття тяжкості після їди, метеоризм;

виражені явища інтоксикації: втомлюваність, головний біль, емоційна лабільність;

живлення у дитини знижене, язик з білим або жовтуватим нальотом;

помірно виражена але стійка болючість при пальпації живота;

кислотоутворювальна та протеолітична функції шлунка знижені;

морфологічно: атрофічний гастрит різного ступеня вираженості.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

85/225

Хронічний гастродуоденіт

Характеризується стійким больовим синдромом (нерізкий, але нав'язливий під час вживання їжі), що супроводжується диспепсичними явищами (тяжкість і розпирання в надочеревенній ділянці після вживання їжі, відрижка, запор, рідше пронос);

•відставання в рості і масі тіла;

•Езофагогастродуоденоскопія (ЕФГДС) - ураження слизової оболонки шлунка та 12-палої кишки;

•морфологічно: поверхневі, дифузні, атрофічні та ерозивні зміни.

Лабораторно-інструментальні методи діагностики

Езофагофіброгастродуоденоскопія (ЕФГДС), рентгенологічне дослідження, фракційне дослідження шлункового соку, рН-метрія, електрогастрографія, гістологічне дослідження біоптату слизової оболонки, дослідження на наявність Helicobacter pylori, копрограма, аналіз калу на приховану кров, біохімічний аналіз крові (лужна фосфатаза, АсАТ, АлАТ, амілаза, глюкоза), визначення гормонів у сироватці крові (гастрин, секретин, інсулін, соматостатин тощо). Необхідною умовою при визначенні гістологічних змін слизової оболонки шлунка є взяття по 2 біоптата з передньої та задньої стінок окремо антрального відділу та тіла шлунка (всього 8 біоптатів).

Оцінка рН метрії за критеріями Е.Лінара при використанні парентеральних стимуляторів секреції.

Базальна секреція, тіло шлунка, нормацидність – рН 1,6-2,6 Стимульована секреція, тіло шлунка, нормацидність – рН 1,21-2,0

Парентеральні стимулятори: 0,1% гістамін (0,01 мг/кг); 0,025% пентагастрин (6 мкг/кг)

Диференціальна діагностика

функціональні розлади травного каналу;

захворювання гепатобиліарної зони;

гострий і хронічний панкреатит;

атипові форми гострого апендициту;

глистні інвазії;

пієлонефрит;

природжені аномалії розвитку кишок і брижі.

Загальні принципи лікування хронічного гастриту, гастродуоденіту

Режим: у період загострення – напівліжковий, лікування – амбулаторне або у денному стаціонарі. Дієтотерапія за щадним режимом з максимально швидким переходом до повноцінного харчування.

Медикаментозне лікування:

а)нормалізація кортиковісцеральних взаємовідносин; б)поліпшення трофіки і опірності слизової оболонки; в)корекція порушеної моторно-евакуаторної функції;

г)нормалізація секретної функції (стимуляція або пригнічення кислотоутворення)

д)ерадикація Helicobacter pylori.

Фізіотерапія: електро- і теплопроцедури, гідротерапія

Фітотерапія. Санаторно-курортне лікування.

Хронічний гастрит із зниженою секрецією

Спеціальні методи лікування

На 3-4 тижні призначають механічно і термічно щадну дієту (у вигляді пюре) невеликими порціями 5-6 разів на добу; потім дієту №2, включаючи сильні збудники секреції, фруктові та овочеві соки;

замінна терапія (натуральний шлунковий сік, хлористоводнева кислота з пепсином, пепсидил, ацидин-пепсин;

стимулююча терапія: плантаглюцид (сік подорожника), сік білокачанної капусти, еуфілін.

Хронічний гастрит, гастродуоденіт з підвищеною (збереженою) секрецією, виразкова хвороба

Дієта 1а, 1б, 1, 5;

Нормалізація моторики

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

86/225

мотіліум (домперидон). Дітям призначають препарат в таблетках по 0,25 мг на 1 кг маси тіла тричі на день за 15-20 хв. до їжі. При неефективності мотіліуму протягом 10 днів треба подвоїти дозу препарату. Середня тривалість курсу – 1 місяць.

Контроль кислотопродукції

Антациди, які не тільки нейтралізують НСl, але й мають обволакуючі, адсорбуючі властивості, збільшують швидкість евакуації із шлунка, знімають спазм воротара і тому зменшують больовий синдром.

Серед антацидів виділяють:

алюміній місткі: Компенсан, Актал, Альфогель, Фосфалюгель;

магніймісткі: Магниевое молочко, Магалфил 400;

комбіновані: Альмагель, Алюмаг, Мегалак, Маалокс (суспензія), Маалокс (таблетки);

Доцільно використовувати антацидні препарати нового покоління (протаб, топалкан), які містять метилполіксилоксан и диоктаедричний смектит - речовини з високою обволакуючою здатністю або альгієву кислоту та її похідні (гавіскон, альгікон, топалкан), які утворюють в шлунку пінисту в’язку суспензію, яка вкриває тонким шаром слизову оболонку стравоходу та шлунка.

Антисекреторні препарати поділяють на 3 групи: м-холінолітики, блокатори Н2-рецепторів гістаміну и блокатори Н+- и К+, Na+-АТФази.

М-холінолітики (неселективні: атропін, папаверин, метацин, хлорозил) блокують М1- та М2- холінорецептори, зменшують вироблення НСl, але часто мають побічні ефекти, через що в педіатрії практично не застосовуються.

Селективний антагоніст М1-холінорецепторів гастроцепін (піренцепін) вибірково зменшує секрецію кислоти та пепсину, практично не викликає побічних дій. Подібним препаратом є ріабал – селективний М-холінолітик, який діє переважно на м-холінорецептори слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, зменшує секрецію НСl і пепсину, сприяє випорожненню шлунка. Ріабал може застосовуватися у дітей молодшого віку (розчин для перорального використання, у дозі 1 мг/кг маси тіла).

Блокатори Н2-гістамінорецепторів є високоефективними препаратами для зниження шлункової секреції. Найчастіше використовують наступні препарати:

І. Ранітидин, раниберл, зантак, ацилок Е, ранісан, гістак, рантак, ацидекс (150-300 мг/добу). Основний препарат для застосування в педіатрії.

II. Фамотидин, ульфамід, квамател, гастросидин (20-40 мг/добу).

Інгібітори Н+- и К+, Na+-АТФази: омепразол, ультоп, омепрол, опразол, лосек, осід, лопрал, омез, хеліцид, іпразол, ланзопразол, пантопразол, рабепразол (парієт) є третьою групою антисекреторних препаратів, які мають здатність блокувати фермент, який входить в склад так званої “протонної помпи” – кінцевої стадії синтезу і екскреції НСl.

Збільшення захисних властивостей слизової оболонки шлунка

Цитопротектори – препарати, які підвищують захисні властивості слизової оболонки шлунка. Добрим цитопротективним препаратом є сукральфат (алсукрал, вентер, ульгастран, сукрейз), який практично не має протипоказань до застосування у дітей. Його призначають по 1 г (в таблетках або у вигляді суспензії) за 30 хвилин до їди тричі на день і на ніч, протягом 4–6 тижнів. Справжніми цитопротекторами є синтетичні аналоги простагландинів Е1 або Е2 (мізопростол, сайтотек, арбопростил, енпростил та ін.). За механізмом дії вони перспективні для використання у дітей, але можуть викликати диспептичні явища.

Схема проведення ерадикаційної терапії Н.р.

Для ерадикації Helicobacter pylori використовують 3-х та 4-х компонентні схеми на основі Денолу і/або Омепразолу та двох антибіотиків.

Курс ерадикації триває 7 днів. Використовують такі дози препаратів:

Де-нол – 8 мг/кг/добу за 2 прийоми;

Флемоксин – 50 мг/кг/добу за 2 прийоми;

Кларитроміцин – 15 мг/кг/добу за 2 прийоми;

Фуразолідон – 10 мг/кг/добу за 3 прийоми;

Омепразол (Нексіум) – 0,5-1,0 мг/кг/добу ввечері

Після проведеного лікування курс відновної терапії:

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

87/225

Біфі-форм комплекс (по 1 таб. 2 рази на добу). Курс лікування 15 днів;

Мультитабс по 1 т 1 раз на добу. Курс лікування 30 днів;

Мотиліум по 0,3 мг/ кг маси (разова доза) тричі на день, за 15-20 хвилин до їжі. Курс лікування 15 днів; Обов’язковою умовою лікування хворої дитини є обстеження всіх членів родини, які проживають з

дитиною та їх лікування у випадку підтвердження носійства H.pylori.

Використання монотерапії, неповноцінних схем ерадикації веде до швидкого виникнення резистентності H.pylori до антибіотиків та відсутності ефекту.

Профілактика захворювань

первинна

оберігати дитину від фізичного та емоційного перевантаження;

фізіологічне харчування;

санація вогнищ інфекції.

Профілактика вторинна

динамічне спостереження педіатром;

нормальне, адекватне харчування;

достатня (але не надмірна) фізична активність;

фітотерапія;

санаторно-курортне лікування;

своєчасне лікування інтеркурентних захворювань.

МАЛЬАБСОРБЦІЯ

Мальабсорбція - спадковий або набутий синдром порушеного всмоктування в тонкій кишці однієї або кількох поживних речовин з виникненням розладів обмінних процесів (білкового, вуглеводного, жирового, вітамінного, мінерального і водно-сольового обмінів). В основі мальабсорбції лежить генетично обумовлена або набута недостатність вироблення травних ферментів тонкої кишки та порушення перетравлювання харчових інгредієнтів (мальдигестія). При цьому можливе не тільки порушення синтезу одного чи кількох ферментів, але і зниження їх активності або зміна біохімічних реакцій, які впливають на ферментну активність. Симптомокомплекс змін травлення і всмоктування за міжнародною класифікацією носить назву «мальасиміляція».

Синдром мальабсорбції може розвинутись унаслідок природжених ферментопатій:

-недостатність дисахаридаз: лактази, сахарази (інвертази), мальтази, ізомальтази тощо;

-недостатність пептидаз: глютенова ентеропатія;

-недостатність ентерокінази.

Набуті ферментопатії виникають у разі:

-захворювання кишок: хронічний ентерит, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, дивертикуліт, дисбактеріоз;

-зниження панкреатичної секреції;

-резекції тонкої кишки;

-обструкції лімфатичних судин;

-захворювання інших органів травлення: панкреатит, гепатит, цироз печінки;

-захворювання ендокринної системи: діабет, гіпертироз;

-застосування антибіотиків, цитостатиків, опромінення.

З набутих ферментопатій найчастіше зустрічається аліментарна, коли порушення утворення й активності ферментів пов’язані з характером харчування. Дефіцит білку, вітамінів, мікроелементів у раціоні, незбалансоване харчування можуть призвести до стійких розладів процесу травлення.

Пригнічення активності і біосинтезу ферментів і білку можливе внаслідок токсичного впливу деяких природних компонентів їжі або домішок. У ряді харчових продуктів (бобові, злакові, рис, яйця тощо) знайдені термостабільні специфічні білкові інгібітори, які утворюють стійкі комплекси з протеїназами травного каналу, викликаючи пригнічення їх активності. Це порушує перетравлення і засвоєння білку їжі. Біосинтез деяких ферментів змінюється у разі недостатності коферментів водорозчинних вітамінів. Це може бути пов’язане з наявністю у харчових продуктах антивітамінів,

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

88/225

які руйнують або заміщають вітаміни у структурі молекули ферменту, значно зменшуючи або повністю пригнічуючи специфічну дію вітамінів. Антагоністами нікотинової кислоти є низькомолекулярні сполуки - ніацитин і ніациноген, які виділені з кукурудзи, піридоксину - лінатин, що міститься у насінні льону. У м’ясі деяких риб тіаміназа каталізує гідролітичне розщеплення тіаміну, білок авідин сирих яєць утворює у травному каналі стійкий комплекс з біотином.

Забруднення харчових продуктів солями важких металів (ртуть, миш’як), пестицидами, мікотоксинами (афлатоксини, трихотеценові мікотоксини тощо), які реагують з сульфгідрильними групами білкових молекул, пригнічує біосинтез білку і ферментативну активність.

Типові кишкові прояви мальабсорбції:

-діарея,

-поліфекалія,

-стеаторея,

-креаторея,

-амілорея.

Виділяють декілька форм синдрому недостатності травлення:

-порушення переважно порожнинного травлення;

-порушення переважно пристінкового (мембранного) травлення;

-порушення переважно внутрішньоклітинного травлення,

-змішані форми.

Всі ці порушення супроводжуються спільними симптомами: пронос, метеоризм, інші диспепсичні розлади. Водночас, кожна з них має і свої патогенетичні особливості.

Первинна мальабсорбція виникає внаслідок спадкових змін будови слизової оболонки тонкої кишки і генетично зумовленої ферментопатії: дефіциту у слизовій оболонці специфічних ферментів. При цьому порушується всмоктування моносахаридів і амінокислот, наприклад триптофану, білку злаків (пшениці, ячменю, жита, вівса) - глютену, визначається несприймання дисахаридів.

Вторинна мальабсорбція виникає на фоні хронічного ентериту, хвороби Крона, Віпла, ексудативної ентеропатії, дивертикуліту, у разі резекції і пухлини тонкої кишки, захворювання підшлункової залози і гепатобіліарної системи, амілоїдозу, склеродермії, агаммаглобулінемії, абеталіпопротеїнемії, лімфоми, серцевої недостатності, розладу мезентеріального кровообігу, тиротоксикозу, гіпопітуїтаризму, отруєння, крововтрати, авітамінозу, променевого ураженя.

Гострі і підгострі стани характеризуються порушеннями кишкового травлення харчових речовин, прискореним рухом по кишках харчового хімусу.

Хронічні стани характеризуються дистрофічними, атрофічними, склеротичними змінами слизової оболонки тонкої кишки. При цьому вкорочуються і сплощуються ворсини і крипти, у стінці кишки розростається фіброзна тканина, порушується крово- і лімфообіг. Зменшення загальної усмоктувальної поверхні і усмоктувальної здатності призводить до порушення процесів кишкового усмоктування, зміни пасивної проникності, порушень міжклітинних зв’язків. В організм у недостатній кількості поступають продукти гідролізу білків, жирів, вуглеводів, а також мінеральні солі і вітаміни.

Локалізація ураження певною мірою зумовлює патологію всмоктування. Так за наявності ураження переважно проксимальних відділів тонкої кишки виникають порушення усмоктування вітамінів групи В, фолієвої кислоти, заліза, кальцію, моносахаридів, середніх відділів - амінокислот і жирних кислот, а дистальних відділів - вітаміну В12 і жовчних кислот.

Прикладом суміші, яка з ефектом може використовуватися у дітей з синдромом мальабсорбції, є Nutrilon Лікування алергій. Це повноцінна суха дитяча суміш, спеціально розроблена для вигодовування дітей з важковиліковною діареєю, порушенням усмоктування в кишках, а також дітей, які страждають на алергію до білків коров’ячого молока. Дитині з такими проблемами, яка не отримує з певних причин грудне молоко, стандартні і навіть дієтичні дитячі продукти можуть не підходити. В таких випадках призначення елементної суміші на основі коротколанцюгових пептидів і вільних амінокислот найбільш задовольняє потреби виснаженого організму в поживних речовинах.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

89/225

ЦЕЛІАКІЯ

За сучасними даними, одним з найбільш поширених варіантів синдрому мальабсорбції є целіакія – хронічне імунозалежне, генетично детерміноване захворювання, яке характеризується стійким (довічним) несприйманням глютену (проламіну та глютеніну) і структурно подібних білків злаків з розвитком неспецифічного ураження тонких кишок, хронічного запалення, атрофії слизової оболонки тонких кишок і пов’язаного з цим синдрому мальабсорбції та повним відновленням слизової оболонки після виключення з харчування гліадину пшениці, вівса й аналогічних йому фракцій (жито – секалін, ячмінь – хордеїн).

Целіакія характеризується

-кишковими симптомами (діарея, абдомінальний біль, кольки), вітамінною та мінеральною недостатністю;

-поліфекалією, стеатореєю;

-порушенням кишкового усмоктування;

-гістологічними змінами слизової оболонки 12-палої й інших відділів тонкої кишки;

-втратою маси тіла;

-клініко-гістологічною ремісією на фоні безглютенової дієти;

-рецидивом клінічної і гістологічної картини після введення у раціон глютену.

Поширеність целіакії (за даними ESPGAN), у середньому, - 1 : 1000 дітей. У Великобританії її частота - 1 на 2000 мешканців, а на Заході Ірландії – 1 : 300. За даними В. Семен (Львів, 2001), у Львівській області нараховується 90 дітей, хворих на целіакію.

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації целіакії немає.

Форми: типова, атипова (малосимптомна), прихована (латентна). Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісія.

Розвиток патологічного процесу у слизовій оболонці кишки у разі целіакії проходить декілька фаз.

-Преінфільтративна стадія – за нормальної структури слизової оболонки тонкої кишки збільшується титр локальних антигліадинових антитіл.

-Інфільтративна стадія –слизова оболонка нормальної структури, але інфільтрована лімфоцитами.

-Стадія гіперпластичних змін - гіпертрофія крипт слизової оболонки, інфільтрація її лімфоцитами.

-Деструктивні зміни - зникнення ворсин епітелію, гіпертрофія крипт, набряк власної пластинки.

-Атрофічна і гіпопластична стадія - гіпоплазія слизової оболонки з прогресивним втягненням всієї тонкої кишки. На цій стадії аглютенова дієта вже неефективна.

Клінічна картина целіакії

Розвиток клінічної картини целіакії виникає після введення до раціону дитини глютеновмісних

продуктів. Оскільки процес ушкодження слизової оболонки може тривати довший час, тому перші симптоми хвороби виникають через 1-2 міс у разі типової форми (близько 30%) і через кілька місяців (іноді років) у разі атипової або латентної форми захворювання. Маніфестація целіакії можлива після інфекційного захворювання (кишкова інфекція, ГРВІ), яке є провокаційним фактором. Першими симптомами типової целіакії є емоційна лабільність, зниження апетиту, сповільнення темпу збільшення маси тіла.

Провідним клінічним синдромом у разі целіакії є шлунково-кишковий:

-втрата апетиту;

-нудота, блювання;

-резистентний до терапії пронос (випорожнення водянисті, світло-коричневі, сірі або жирні і пінисті з характерним неприємним запахом;

-можливі закрепи;

-поліфекалія та стеаторея;

-гепатомегалія;

-збільшення живота.

-Крім того для дітей з целіакією характерні:

-порушення обміну речовин, насамперед білкового, синдром ексудативної ентеропатії, гіпопротеїнемічні набряки;

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

90/225

-нутрітивна недостатність: зниження маси тіла або недостатнє збільшення, дистрофія, стоншення підшкірної жирової основи, різке зниження тургору тканин;

-порушення обміну кальцію: рахітоподібний синдром, остеопенія, остеопороз, патологічні переломи, зниження м’язового тонусу, біль у кістках, судомний синдром, дефекти зубної емалі, численний карієс;

-геморагічний синдром: збільшена кровоточивість, носові і маткові кровотечі;

-анемія залізо-, фолієво- і В12-дефіцитна;

-гіпо- й авітамінози: сухість шкіри, дистрофічні зміни і ламкість кісток, випадіння волосся, фолікулярний гіперкератоз, порушення вечірнього зору, хейліт, глоссит, парестезії з утратою чутливості;

-інші: недостатність надниркових залоз; поліурія, полідипсія; зміни поведінки (негативізм, агресивність, депресія, поганий сон, втрата навичок); стійкі болі головни; часті запаморочення; вітиліго; рецидивний афтозний стоматит, фурункульоз.

У разі підозри на целіакію необхідно провести лабораторні й інструментальні дослідження:

-загальний аналіз крові з ретикулоцитами;

-рівень сироваткового заліза, феритину, холестерину крові, загального білку і білкових фракцій, сироваткових імуноглобулінів;

-загальний аналіз сечі;

-копрограма, бактеріологічне дослідження калу;

-УЗД печінки, жовчних шляхів, підшлункової залози;

-езофагогастродуоденоскопія з прицільною біопсією слизової оболонки з дистального відділу дванадцятипалої або порожньої кишок і гістологічне дослідження біоптату.

Діагноз целіакії можна підтвердити серологічними методами, визначивши антигліадинові антитіла (AGA IgG і AGA IgA) або антиендомізіальні антитіла (EMA IgA).

			Таблиця 1
	Диференційний діагноз між муковісцидозом та целіакією
	Критерії	Целіакія	Муковісцидоз
	Вік	переважно маленькі діти	від народження
	Апетит	понижений	задовільний
	Непереносимість сполук	глютен	жири, крохмаль
	Зріст	нормальний або незначна	відставання
		затримка
	Живіт	великий	великий
	Анемія	часто	не визначається
	Гідролабільність	виражена	не визначається
	Блювота	спочатку часта, нападами	рідко
		Великий об’єм, рідкі, стеаторея,	рідко великий об’єм,
	Випорожнення		кашкоподібні, стеаторея,
		нападами
			зловонні
	Ферменти	зменшення кількості амілази	зменшення кількості амілази,
			ліпази, трипсину
	Вміст NаСІ в потовому секреті	в нормі	підвищена концентрація
	Рентгенологічне дослідження	в нормі рідинно-повітряні рівні	часті бронхоектази рідинно-
	ОГК та черевної порожнини		повітряні рівні

Основним у лікуванні целіакії є строге дотримування безглютенової дієти.