Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Navch posibnik peidiatrii6 kurs

.pdf
Скачиваний:
201
Добавлен:
15.02.2016
Размер:
2.51 Mб
Скачать

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

31/225

Додаткова:

Ласиця О.Л., Ласиця Т.С., Недельська С.М. Алергологія дитячого віку.- Київ «Книга плюс», 2004.

Тема 4. Диференційна діагностика спадкових, приороджнних та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей. – доц.Васюта В.В.

1.Актуальність теми.

Природжені, спадкові і набуті хронічні захворювання бронхолегеневої системи, є однією з найбільш складних діагностичних патогенетичних і терапевтичних проблем сучасної пульмонології. Розпізнавання їх представляє значні труднощі. Нерідко їх помилково приймають за звичайні форми гострих і хронічних неспецифічних захворювань легень. В той же час своєчасне і чітке визначення істинного характеру патологічного процесу забезпечує не тільки успіх терапевтичних міроприємств, але й зменшує можливість розвитку важкого захворювання, ускладнень, ранньої інвалідізації хворого.

2.Мета заняття.

Уміти розпізнавати ознаки спадкових, природжених та набутих хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей, провести між ними диференційну діагностику, визначити тактику ведення таких хворих.

3. Навчальні цілі. Студент повинен знати:

1.Фактори, які спричиняють виникненню хронічних, спадкових та природжених бронхолегеневих захворювань.

2.Класифікацію спадкових, природжених та хронічних бронхолегеневих захворювань.

3.Провідні клінічні симптоми та синдроми.

4.Лабораторно-інструментальні методи діагностики, захворювань та їх ускладнень.

5.Провести диференційну діагностику.

6.Сформулювати попередній діагноз.

7.Тактику ведення хворих при спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи та їх ускладнення.

8.Профілактику захворювань.

Студент повинен вміти:

Зібрати анамнез і провести обстеження хворої дитини.

Виявити із анамнестичних даних чинники, які сприяли виникненню захворювання.

Визначити необхідний об`єм досліджень

Визначити найбільш інформативні ознаки захворювання

Оцінити результати проведених досліджень

Провести диференціальну діагностику

Смормулювати діагноз

Призначити лікування

4.Короткий виклад матеріалу

Під хронічними захворюваннями захворюваннями бронхолегеневої системи слід розуміти, такий патологічний процес, який супроводжується розвитком пневмосклерозу в одному , або декількох сегментів легень, та різними ступенями деформації і хронічним запаленням бронхів.

У ряду таких хворих виявляються генетично зумовлені порушення обміну речовин (муковісцидоз), дефіцит J-1 антитрипсину, різні форми імунодефіцитних станів та інші. Це дозволило виділити з групи хронічних захворювань легень, ряд нозологій, при яких хронічний запальний процес в легенях є вторинним.

Основні клінічні прояви природженої, спадкової і набутої хронічної бронхолегеневої патології у дітей узагальнені в таб. № 1. Знання їх, у поєднанні з данними лабораторних і спеціальних обстежень (рентгенобронхографічних, функціональних і інших – таб. № 2), визначають клінічні диференціально-діагностичні аспекти різних форм патології легень і дозволяють вибирати адекватну лікувальну тактику (табл № 3).

 

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

 

32/225

 

 

 

 

 

 

Муковис-

 

Таблиця № 1

Симптоми

Хроніч-

Бронхоект

Синдром

Гемоси

 

Недостатні-

 

 

ний

атична

Картагене

дероз

цидоз

 

сть J- 1

 

 

бронхіт

хвороба

ра

легень

 

 

антитрипи-

 

 

 

 

 

 

Кашлюко

 

ну

 

Кашель

Постій-

Постійний

Вологий

Під час

 

Малопродук

 

 

ний

продуктив

 

кризів

подібний

 

тивний

 

 

продукти

-ний

 

вологий

вологий

 

 

 

 

вний

 

 

 

Інколи

 

 

 

Кровохар

Нема

Рідко

Інколи

Інколи

 

Нема

 

кання

 

 

 

можлива

 

 

 

 

 

 

 

 

легенева

 

 

 

 

 

 

 

 

кровотеча

Слизисто-

 

 

 

Мокрота

Слизисто

Гнійна

Гнійна

Слизис

 

Скудна

 

 

стійка,

 

 

та або

гнійна

 

слизиста

 

 

в`язка

 

 

гнійна

Змішана

 

 

 

Задишка

Змішана

Змішана

Змішана

Під час

 

Експіратор-

 

 

або

 

 

кризу

 

 

на

 

 

експірато

 

 

 

 

 

 

 

 

рна

 

 

 

Обструк-

 

 

 

Тип.диха

Змішаний

Змішаний

Змішаний

Змішаний

 

Обструкти-

 

льної

або

 

 

 

тивний

 

вний

 

недостатн

обструкти

 

 

 

 

 

 

 

ості

вний

 

 

 

При

 

 

 

Цианоз

Невираже

При

Вираже-

Під час

 

Часто

 

 

ний

поширено-

ний

кризу

поширено

 

 

 

 

 

му процесі

 

 

му

 

 

 

 

 

 

 

 

процесі

 

 

 

Фізичний

Незначне

Відставан-

Інколи

-//-

Різке

 

Виснаження

 

розвиток

відставан

ня

відставан

 

відставан

 

 

 

 

ня

 

ня

 

ня

 

 

 

Деформа-

Може

Западіння

Западіння

Може бути

Западіння

 

Бочкоподіб-

 

ція

бути

на боці

або

відсутня

або

 

на

 

грудної

кіфоз

ураження

сплющен-

 

вибухан-

 

 

 

клітини

грудного

 

ня

 

ня

 

 

 

 

відділу

 

 

 

Часто

 

 

 

Нігтьові

Рідко

Часто

При

Часто

 

Часто

 

фаланги у

 

 

поширено

 

 

 

 

 

вигляді

 

 

му

 

 

 

 

 

«барабан-

 

 

процесі

 

 

 

 

 

них

 

 

 

 

 

 

 

 

паличок»

 

 

 

 

 

 

 

 

нігті-

 

 

 

 

 

 

 

 

«часові

 

 

 

 

 

 

 

 

шкельця»

 

 

 

 

Прикоро-

 

 

 

Перкутор

Може

Притупле

Прикоро-

Під час

 

Тимпаніт

 

ні дані

бути

ння на

чення над

кризу –

чення

 

 

 

 

тимпаніт

боці

ураженою

прикоро-

 

 

 

 

 

 

ураження

ділянкою

чення

 

 

 

 

Аускульта

Сухі і

Локалізов

Вологі

Вологі

Вологі і

 

Послаблене

 

 

 

 

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

 

 

33/225

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

сухі

 

 

 

ція

розсіяні

ані сухі і

 

хрипи

 

 

 

хрипи

дихання,

 

вологі

вологі

 

 

 

 

 

 

 

 

хрипи

 

сухі хрипи

 

 

хрипи на

хрипи

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фоні

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ослабле-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ного

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

дихання

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Синусити

 

 

 

Ураження

Можуть

Можуть

 

Синусити

 

 

-//-

 

 

-//-

 

носоглот-

бути

бути

 

отіти

 

 

 

 

 

отіти

 

 

 

ки

відсутні-

відсутніми

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ми

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Діарея,

 

 

 

Інші

 

 

 

 

Симптоми

 

Зворотнє

 

 

 

Збільшення

 

 

Цироз

 

клінічні

 

 

 

 

інтоксика-

 

розташув

 

 

селезінки,

 

гепатоліє

 

печінки у

 

прояви

 

 

 

 

ції

 

ання

 

 

 

іктеричніст

 

нальний

 

дітей

 

 

 

 

 

 

 

 

внутріш-

 

 

 

ь під час

 

синдром

 

раннього

 

 

 

 

 

 

 

 

ніх

 

 

 

кризу

 

 

 

 

віку

 

 

 

 

 

 

 

 

органів

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Продовження таб № 1

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Симптоми

 

Аплазія, гіпоплазія

 

 

Синдром Вільямса-

Бронхо-легенева

 

 

 

 

 

легені

 

 

 

 

Кемпбелла

 

 

 

дисплазія

Кашель

 

Вологий

 

 

 

 

Вологий

 

 

 

Сухий

Кровохаркання

 

Інколи

 

 

 

 

Інколи

 

 

 

Нема

мокротиння

 

Слизисто-гнійне

 

 

 

 

Слизисто-гнійне

 

 

Слизисте

задишка

 

Іінспіраторна

 

 

 

 

експіраторна

 

 

Експіраторна

Тип. Дихальної

 

Рестриктивний

 

 

 

 

Обструктивний

 

Обструктивний

недостатності

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Цианоз

 

Інколи

 

 

 

 

Часто

 

 

 

Часто

Фізичний розвиток

 

Відстає

 

 

 

 

Відстає

 

 

 

Відстає

Деформація грудної

 

Западіння на стороні

 

 

 

 

Килевидне

 

 

Бочкоподібна

клітини

 

вади

 

 

 

 

вибухання

 

 

 

 

 

Нігтьові фаланги у

 

Часто

 

 

 

 

Часто

 

 

 

Часто

вигляді «барабанних

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

паличок» нігті-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

«часові шкельця»

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Перкуторні ознаки

 

Прикорочення на

 

 

 

 

Тимпаніт

 

 

 

Тимпаніт

 

 

 

 

 

стороні вади

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Аускультативні

 

Послаблене або

 

Сухі свистячі і вологі

Сухі свистячі і вологі

ознаки

 

відсутність

 

 

 

 

хрипи

 

 

 

хрипи

 

 

 

 

 

дихальних шумів на

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

стороні вади

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ураження

 

Іноді

 

 

 

 

Іноді

 

Може бути відсутнім

носоглотки

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Інші характерні

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Синдром дихальних

клінічні прояви

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

розладів

 

 

 

Лабораторні та інструментальні дослідження

 

 

Таблиця № 2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Дослідження

 

 

 

 

 

Захворювання

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рентгенологічн

Бронхографія

Лабораторні

 

 

Інші методи

 

ебронхоскопія

 

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

34/225

 

 

 

 

 

Хронічний

Дифузне

На початку

При дослідження-

Вираженні-

бронхіт

підсилення

незначна

лейкоцитоз з сувом

сть

 

бронхолегенево

деформація

вліво, прискорене

порушення

 

го малюнку.

бронхів –

ШОЄ

бронхіаль-ної

 

Може

пізніше

 

прохідності

 

виявлятися

розширення

 

(в залежності

 

пневмофіброз.

бронхів

 

від стадії)

 

Легеневі поля

 

 

 

 

підвищеної

 

 

 

 

прозорості

 

 

 

Бронхоектатич

Деформація

Бронхографія –

При рецидиві –

Комп`ютер-

на хвороба

легень -

бронхи

лейкоцитоз з сувом

на

 

малюнку. В

розширені,

вліво, збільшене

томографія,

 

зоні ураження

йдуть

ШОЄ, гострофазові

магнітно-

 

груба тяжисть,

паралельно,

показники

ядерний

 

яка радіально

закінчуються

 

резонанс

 

сходиться до

сліпо (картина

 

проводять

 

кореня,

«обрубленого

 

при

 

чарунковий

віника».

 

неможливості

 

малюнок в

Виявляються

 

проведення

 

місці

різні види

 

бронхогра-фії

 

бронхоектазів

бронхоектазів

 

 

 

ателектази

 

 

 

Муковісцидоз

Посилення та

Катарально-

Збільшення

Зміни функції

 

деформація

гнійний

(>60ммоль/л)

зовнішнього

 

легеневого

ендобронхіт,

вмісту Na та Хлору

дихання –

 

малюнку,

деформація

в потовій рідині.

обструкти-

 

пневмонічні

бронхів їх

Різке зниження

вно-

 

вогнища

«обрубленість,

активності

рестриктив-ні

 

ділянки

бронхоектази»

трипсину, ліпази,

 

 

емфіземи

 

амілази

 

 

ателектази.

 

 

 

 

Процес

 

 

 

 

двобічний.

 

 

 

Ідеопатичний

При

Прояви

Гіпохромна анемія,

Досліджен-ня

гемосидероз

загостренні

дифузного і

збільшене ШОЄ,

зовнішнього

 

крупні і дрбні

локалізованого

ретікулоцитоз.

дихання –

 

вогнищеві тіні

катарально-

Зниження рівня

обструктив-ні

 

(хмароподібні),

гнійного

сирваткового

і

 

частіше з обох

ендобронхіту

заліза. В

рестриктивні

 

сторін;

 

мокротинні-

зміни.

 

збільшення

 

сидерофаги

Зниження

 

лімфовузлів

 

 

вентиляцій-

 

кореня, прояви

 

 

ної і

 

пневмосклеро-

 

 

дифузійної

 

зу

 

 

здатності

 

 

 

 

легень.

Синдром

Підсилення і

Бронхоекопіч-

Гіперімуноглобулін

Спірографіч-

Вільямса-

деформація

но виявляється

емія G, високий

но

Кемпбелла

легеневого

втрата

рівень Jq A.

виявляється

 

малюнку,

хрящового

 

феномен

 

вздуття

каркасу

 

«хвилястого

 

легеневої

крупних

 

видиху»

 

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

35/225

 

 

 

 

 

 

тканини

бронхів.

 

 

 

 

Кінобронхогра

 

 

 

 

фія виявляє

 

 

 

 

балонуюче

 

 

 

 

розширення на

 

 

 

 

вдохі і

 

 

 

 

експіраторним

 

 

 

 

колапсом

 

 

Аплазія і

Зменьшення

При аплазії є

За рахунок

Функціона-

гіпоплазія

об`єму гр.

карина і

схильності

льне

 

клітини на боці

рудиментарний

гіпоплазованої

дослідження

 

вади,

бронх. При

тканини легені до

– ознаки

 

інтенсивне

гіпоплазії

інфікування в крові

поєднання

 

затемнення в

відсутні дрібні

– лейкоцитоз

помірно

 

цій області,

бронхіальні

нейтрофільоз

виражених

 

високе стояння

розгалуження.

прискорене ШОЄ

рестриктив-

 

діафрагми

 

 

них і

 

серця зміщене

 

 

обструктив-

 

в сторону вади.

 

 

них

 

 

 

 

порушень

Дефіцит J-1-

Вздуття

Ознаки

Зниження рівня

Порушення

антитрипенну

легеневих

хронічного

ААТ в сирватці

функції

 

полів,

бронхіту,

крові до 10-15% від

зовнішнього

 

збліднення

формування

норми (200-400мг%

дихання:

 

легеневого

бронхоектаз

в 1мл)

зниження

 

малюнку.

(при розвитку

 

швидкості

 

 

хронічних

 

форсованого

 

 

запалень)

 

дихання,

 

 

 

 

знижена

 

 

 

 

дифузійна

 

 

 

 

здатність

 

 

 

 

легень

Синдром

Зворотнє

Бронхоскопіч-

В щіточковому

Функціональ

Картагенера

розташування

но – явища

біоптаті слизової

не

 

внутрішніх

гнійного

бронхів – відсутні

дослідження

 

органів

ендобронхіту

клітини з

ознаки

 

 

бронхографіч-

рухливими війками

вентеляцій-

 

 

но –

 

них

 

 

циліндричні та

 

порушень

 

 

мишковидні

 

обструктив-

 

 

ектази,

 

ного і

 

 

деформація

 

рестриктивно

 

 

бронхів

 

го характеру

Легенева

Виявляються

При

При інфікуванні

Ангіографічн

секвестрація

щільні кистозні

бронхографії

секвестру –

о (важливо) –

 

утворення зі

секвестри

гематологічні

виявляється

 

зміщенням

виглядають як

прояви септичного

додатково

 

тіней судин

утворення, які

процесу

артерія, яка

 

бронхів в зону

не заповнені

 

живить

 

секвестрації

контрастом

 

секвестр

Тактика ведення хворого при спадкових природжених та хронічних захворюваннях бронхолегеневої системи

Таблиця № 3

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

36/225

 

Лікувальні міроприємства

 

Захворювання

 

Хронічний бронхіт

При загостренні – антибіотики (амінопеніцилін з

 

клавулоновою кислотою, цефалоспорини І-ІІ покоління,

 

макроліди ІІ покоління), муколітики

 

 

(ацетилцистеїн,амброксол), нестероідні протизапальні

 

препарати (ібупрофен, індометицин), для покращення

 

мікроцеркуляції – серміон, цинаризін, ЛФК, вібромасаж.

Бронхоектатична хвороба

Наявність хвороби є показом для хірургічного лікування,

 

консервативне лікування застосовується як предопераційна

 

підготовка, а також у післяопераційному періоді. (Санація

 

трахеї і бронхів – промивання із застосуванням

 

муколітиків, ферментів, антибіотиків), інгаляції,

 

антигістамінні препарати, постуральний дренаж , вітаміни,

 

ЛФК,масаж.

 

Муковісцидоз

Базисна терапія: 1.Евакуація мокротиння (фізичні методи-

 

вібро і кінетомасаж, дренажні позиції, дихальна гімнастика

 

муколітичні засоби – ацетилцистеїн, амброксол, унітіол

 

(для інгаляцій), пульмозим. Санаційна бронхоскопія.

 

2.Антибіотики – аугментин, карбеніцилін, цефтріаксон,

 

азтреонам, меропенем, амікацин. 3.Вітаміни (А, Е, К, Д),

 

мультітабс. 4.Замісна терапія – (креон, панцитрат).

 

Трансплантація органів (комплекс серце-легені).

 

Основним патогенетичним методом лікування є

Ідіопатичний гемосидероз

легень

гормонотерапія (преднізолон 2-4 мг/кг/доба, при

 

покращені – 0,4 мг/кг/доба – 3-4 тижня), антигістамінні

 

(еріус, цитрин і інші), вітаміни (А, Е), препарати заліза,

 

симптоматична і посиндромна терапія. При необхідності –

 

спленектамія, на фоні ГК.

 

Синдром Вільямса

Лікування консервативне

 

Кемпбелла

1.Антибіотики; 2.Інгаляції з бронхолітичними і

 

муколітичними засобами; 3.ЛФК; 4.Масаж; 5.Дренажні

 

положення

 

Аплазія і гіпоплазія легень

Лікування хірургічне. При моно або дисегментарному

 

процесі, без вентеляційних порушень – проводиться

 

консервативне лікування (як при хронічному запальному

 

процесі)

 

Дефіцит J-1-антитрипсину

Ефективна замісна терапія – проластин 60мг/кг/доба 1 раз

 

в/в 1 раз в тиждень (містить J-1-антитрипсина), введення

 

рекомбінантного людського J-1-антитрипсина ч/з

 

ультразвуковий інгалятор Нативна плазма.

 

 

При бронхообструкції – сальбутамол, беродуал,

 

інгаляційніГКС. Томоксіфен – збільшує рівень ААТ на 50-

 

70% (антіестроген)

 

Бронхолегеневі дисплазії

Сальбутамол, беродуал, інгаляційні ГКС, препарати

 

екзогенного сурфактанту.

 

Секвестрація легень

Лікування хірургічне (лобектомія)

 

Синдром Картагенера

Специфічного лікування нема. Основні принципи ведення:

 

1. Забезпечення мукоциліарного кліренсу;

 

 

2. Лікування бактеріальних суперінфекцій;

 

 

3. Профілактика ГРВІ

 

 

При неохідності – санаційна трахеобронхоскопія,

 

хірургічне лікування

 

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

37/225

Профілактика спадкових, природжених та хронічних захворювань бронхолегеневої системи у дітей полягає в ранній діагностиці захворювань, проведення адекватної антибактеріальної терапії, з метою попередження рецидивів захворювань; своєчасне примінення (при неохідності) хірургічних методів лікування.

5.2. Тестові завдання

1.У 3-літньої дівчинки, що має дефіцит маси тіла, відмічається постійний вологий кашель. В анамнезі кілька перенесених пневмоній, що протікають з явищами обструкції. Об »єктивно: грудна клітка роздута, над легенями укорочення перкуторного звуку в нижніх відділах, аускультативно - багато різнокаліберних вологих хрипів. Рівень хлоридів поту - 80 ммоль / л. Укажіть попередній діагноз:

A)Ідіопатичний фіброзуючий альвеолі

B)Бронхіальна астма

C)Рецидивуючий бронхіт

Д) Бронхоектатична хвороба Е) Муковісцидоз

5.3. Ситуаційні задачі

З А Д А Ч А № 1

Дитина 5 років, знаходиться в лікарні на обстежені з приводу рецидивуючої бронхолегеневої патології, яка супроводжується малокурабельною бронхіальною обструкцією.

Хворіє з перших місяців життя, коли почалися відмічатися респіраторні захворювання, які як правило супроводжувалися важкою дихальною недостатністю. З 12 місяців постійно утримується задишка, кашель, свистяче дихання.

При огляді звертає увагу: відставання у фізичному розвитку, горбовина деформація грудної клітини, потовщення нігтьових фалангів пальців, змінення нігтів у вигляді часових скельців. При перкусії над легенями визначається тимпанічний звук. Аускультативно – на фоні ослабленого дихання з обох сторін визначається сухі свистячі і різнокаліберні вологі хрипи. При бронхологічному обстежені виявлено змикання мембранної і хрящової стінок крупних бронхів. Кінобронхографічно виявляються генералізовані бронхоектази в нижніх відділах легень з характерним «балонуючим» розширенням на вдосі і експіраторним колапсом.

Завдання:

1.Ваш діагноз?

2.Чим пояснюються виявлені зміни при бронхоскопії?

3.З якими захворюваннями необхідно провести диференціацію?

4.Які основні принципи лікування цього захворювання?

Джерело інформації

1. Педіатрія за редакцією О.В. Тяжкої Вінниця. Нова книга. 2008р. стор. 435-437

5.Матеріали методичного забезпечення

5.1.Питання вихідного рівня знань

1.Значення спадкових вроджених і хронічних неспецифічнихбронхолегеневих захворювань в педіатрії.

2.Фактори, які мають вплив на виникнення бронхолегеневих захворювань.

3.Загальні прояви спадкових, вроджених і хронічних неспецифічних бронхолегеневих захворювань.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

38/225

4.Класифікація спадкових вроджених і хронічних неспецифічних бронхолегеневих захворювань.

5.Провідні клінічні симптоми та синдроми при:

-хронічному бронхіті

-бронхоектатичній хворобі

-муковісцидозі

-ідіопатичному гемосидерозі легень

-синдром Картагенера

-синдром Вільямса-Кемпбалла

-аплазії і гіпоплазії легень

-дефіциті J-1-антитрипсину

-бронхолегеневій дисплазії

-секвестрації легень

6.Характерні дані лабораторних та інструментальних досліджень при окремих спадкових , вроджених і хронічних бронхолегеневих захворюваннях.

7.Диференційна діагностика.

8.Тактика ведення хворої дитини.

9.Прогноз захворювання.

10.Профілактика

6. Рекомендована література Основна

1.Шабалов Н.П. Детские болезни

Санкт-Петербург – «Питер», 1999, ст. 302-306; 913-919

2.Дитячі хвороби (за редак. В.М. Сідельнікова, і В.В. Бережного), Київ – «Здоров`я», 1999, ст. 200-203

3.Педіатрія (за редак. О.В. Тяжкої) видання друге. Вінниця. Нова книга, 2008, ст. 430-436.

4.Протокол лікування вроджених вад розвитку органів дихання. Наказ МОЗ України від

13.01.05р. № 18.

Додаткова

1. Врожденные и наследственные заболевания легких у дедей (под редак. Ю.Е. Вельтищева, С.Ю. Ка\чанова, В.Таля. Москва. Медицина 1986.

2. Хронические заболевания легких у детей критерии их диагностики С.Ю. Качанов с соавт. Изд. «Медицина» Москва, 1979.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

39/225

Змістовий модуль 2.

Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань системи кровообігу у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах – доц. Дедишин Л.П.

Конкретні цілі :

визначати різні клінічні варіанти та ускладнення найбільш поширених захворювань системи кровообігу у дітей

визначати тактику ведення хворого при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу у дітей

демонструвати вміння ведення медичної документації хворих дітей з патологією системи кровообігу

планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу

проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу

ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при невідкладних станах, зумовлених захворюваннями системи кровообігу у дітей

Тема 5. Диференційна діагностика кардіомегалії у дітей. Провідні клінічні симптоми та синдроми захворювань системи кровообігу у дітей, що супроводжуються кардіомегалією. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення міокардиту, ендокардиту, перикардиту, кардіоміопатій, вроджених та набутих вад серця у дітей. Дані лабораторних та інструментальних досліджень при міокардиті, ендокардиті, перикардиті, кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у дітей. Диференційна діагностика при запальних та незапальних захворюваннях системи кровообігу у дітей, що супроводжуються кардіомегалією.

1. Актуальністьтеми

Однимізосновнихкардіальнихсиндромівєкардіомегалія. Цейсиндромчастосупроводжуєяккардіальну, такі позакардіальнупатологіюудітей. Зустрічаєтьсяубудь-якомувіці, навітьуперіодновонародженості. Своєчасне встановленняпричиницьогосиндрому, призначенняадекватноїтерапії, диспансернеспостереженнявизначають нелишепрогноззахворювання, айжиттядитини.

2. Метазаняття:

студент 6 курсунаосновінабутихзнаньтавміньвпродовж5 попередніхроківнавчанняповинен на6 курсі оволодітинавичкамидиференціації різнихпатологічнихстанів, трактуваннявиявленихсимптомівтасиндромів. Напідставіпроведеногодіагностичногоалгоритмувстановитиостаточнийповнийклінічнийдіагноз, призначити лікування.

Студентповинензнати

- фізіологіютапатологіюсерцево-судинноїсистеми (ССС)удітей - сучаснікритеріїдіагностикисерцево-судинноїпатології

- механізмирозвитку перкуторнихтааускультативнихзмінзісторонисерця, змінартеріальноготиску, - основніклінічніпроявизахворювань, якісупроводжуютьсязмінамизісторони СССудітей - основніпідходитасучаснімедикаменти, яківикористовуютьсяулікуванніпатологіїСССудітей.

Студентповиненвміти

- зібратианамнезтапровестиоб‘єктивнеобстеженнядитинизпідозроюна патологіюССС

-поставитипопереднійдіагноз

-призначитипланобстежень

-записатитарозшифруватиЕКГ

-датиінтерпретацію отриманихлабораторнихтаінструментальнихобстежень

-наосновіотриманихданихпоставитиповнийклінічнийдіагноз

-призначитилікуваннятапровестийогокорекцію

-надатиневідкладнудопомогупригострійсерцевійнедостатності

3. Короткий виклад матеріалу.

Діагностичний алгоритм кардіомегалії

 

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

40/225

 

 

Кардіомегалія

 

 

 

 

Провести Ехо-КГ

 

 

Є патологія

 

 

 

Нема патології

Розширені межі

патологія

гіпертрофія

- кіфосколіоз

- «спрортивне серце»

серцевої тупості

перикарду

міокарду

- утвори середостіння

 

- випіт

 

 

 

незмінені

змінені

-інфек.захв. симетрична

асиметрична

клапани

клапани

серця

зміни АТ

- гіпертроф.кардіоміопатія

 

-бакендокардит

 

 

Уточнити -недостат.МК

 

 

 

 

анамнез

-ПМК

 

АТ норм.,

АТ підвищ.

-недост.АК

АТ зниж.

-коарктація аорти

 

-с-м Марфана

 

- арт.гіпертензія

 

Анатомічна норма

Анатомічні зміни

 

 

 

 

підвищення серцевого

ушкодження

вроджені

 

 

викиду:

 

 

 

- легеневе серце

клапанів

захворювання

 

 

- інфільтративні

-аортальний

-стеноз лег.артерії

 

 

захворюв.міокарду

стеноз

-ДМШП

 

 

 

 

 

- ДМПП

- тетрада Фалло -аном.Ебштейна -відк.арт.протока

Захворювання, які супроводжуються синдромом кардіомегалії можна згрупувати наступним чином: А. Неінфекційні захворювання серця:

1.Природжені вади серця

2.Пухлини серця

3.Набуті вади серця

4.Кардіоміопатії

Б. Інфекційні захворювання серця:

1.Неревматичній кардити

2.Перикардити

3.Інфекційний ендокардит

В. Хвороби нервово-м‘язевої системи:

1.Атаксія Фрідрейха

2.М‘язева дистрофія (хвороба Дюшена) Г. Природжені порушення обміну речовин

1.Глікогенози

2.Мукополісахаридоз Д. Амілоідоз

Природжені вади серця

Дефект міжшлуночковї перетинки – кардіомегалія може розвинутися лише при великих дефектах, коли високий тиск у легеневій артерії викликає перевантаження та гіпертрофію правого шлуночка, а артеріовенозний скид крові переповнює мале коло кровообігу, викликає об”ємне перевантаження лівого серця, підвищує в ньому кінцево-діастолічний тиск та призводить до гіпертрофії лівого шлуночка. Кардіомегалія підтверджується рентгенологічно (посилений легеневий малюнок,

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]