Внутренние болезни Эталон ответа к задаче № 35

1. Основной синдром- нефротический синдром

2.Дифференциальная диагностика: Острый гломерулонефрит. Обострение Хронического гломерулонефрита, амилоидоз почек.

Острый гломерулонефрит: характерна классическая триада: отеки, АГ и мочевой синдром. Отличие- нет АГ, указание в анамнезе на операцию по поводу остеомиелита, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия .

Обострение хронического гломерулонефрита: характерно указание в анамнезе перенесенный острый гломерулонефрит или изменение в моче, повышение АД, мочевой синдром. Отличие - нет нефрологического анамнеза, указание на перенесенный остеомиелит, длительный инкубационный период.

Амилоидоз почек- характерны – остеомиелит, ревматоидный артрит, системные заболевания в анамнезе, поражение других органов и систем. Не характерно- молодой возраст, гломерулонефрит в анамнезе.

3. Предварительный диагноз: Хронический гломерулонефрит.

4. Дополнительные исследования: Мочевина крови, электролиты крови, ЭХО-КС, нефробиопсия

5. Окончательный диагноз: Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма. ХПН 0.

6. Тактика ведения больного: Госпитализация в специализированное отделение.

7.Режим дозировано-двигательный (обездвиживание способствует развитию тромбозов), ЛФК, гигиена тела, санация очагов инфекции, профилактика запоров.

Бессолевая диета, богатая калием, с физиологической квотой белка (1г на 1кг массы тела). Ограничение приема жидкости до 1 литра в сутки.

Арсенал медикаментов весьма ограничен:

- Глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе 1-2 мг на 1кг массы тела в сутки, дробно, сроком на 4-6 недель, с последующим медленным снижением и длительным, в случае наличие эффекта (до 1,5 года),применение поддерживающей дозы. Цитостатики используются при неэффективности ГКС.

- Антикоагулянты: гепарин в дозе от 10000 до 60000 ЕД в сутки в/вено капельно или подключично в область живота или гребня подвздошной кости в течении 6-8 недель поочередно в сочетании с дезагрегантами (курантил в суточной дозе 225-300 мг).при снижении дозы гепарина- антикоагулянты непрямого действия (варфарин и др.)

- Диуретики (фуросемид, лазикс). Фуросемид начинают с дозы 40-80 мг.

При нарастании отечного синдрома- ультрафильтрация.

8. Осложнения: Нефротический криз, отек мозга, отек легких, флеботромбозы, ТЭЛА, ИБС, пневмонии, плевриты, перитонит, сепсис, рожа и др.

9. Прогноз при НС зависит от многих факторов: возраста (лучше у молодых), характера основного заболевания, особенностей нефропатии, длительности болезни и НС, клинической его формы (хуже при азотемической), морфологических особенностей( ремиссии крайне редки при фибропластическом варианте, часты при минимальных изменениях, адекватности применяемых лекарств (цитостатики могут ухудшить течение амилоидоза с НС)

10. Профилактика: Избегать переохлаждений, подъемов тяжестей. Своевременная санация очагов хронической инфекции.

Внутренние болезни

Эталон ответа к задаче № 36

1. Основной синдром – лимфоаденопатии.

2. Дифференциальный диагноз:

• Хронический лимфолейкоз начинается постепенно, чаще встречается в пожилом возрасте, возможно развитие аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических осложнений; наблюдается увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Лабораторные данные: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта в мазке периферической крови. В пунктате костного мозга:  30% лимфоцитов; в лимфатических узлах – диффузная пролиферация лимфоцитов.

• Лимфосаркома – заболевание, преимущественно, пожилого возраста, развитие также постепенное, характерно увеличение групп лимфатических узлов, пальпация их болезненна, возможно изъязвление кожных покровов над лимфоузлами, геморрагические проявления появляются на поздних стадиях. В общем анализе крови: умеренная анемия, число лейкоцитов может быть нормальным или пониженным, лимфопения. В стернальном пунктате иногда нет никаких изменений, могут находиться почти исключительно саркоматозные клетки при полном вытеснении нормальных элементов костного мозга. В биоптате лимфатического узла – большие атипичные клетки.

• Анемия, кровоточивость, лимфоаденопатия, язвенно-некротические изменения характерны для острого лейкоза. Основными диагностическими критериями являются лабораторные данные: в общем анализе крови: нормохромная, либо гиперхромная анемия, тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз или лейкопения, наличие лейкемического «провала». Верифицирующим исследованием является: выявление бластных клеток в общем анализе крови; обнаружение бластных клеток в костном мозге  20%.

• Лимфогранулематоз поражает преимущественного лиц молодого и среднего возраста, чаще мужчин. Увеличение лимфатических узлов в виде спаянных пакетов, малоподвижных, плотных, безболезненных при пальпации. Общее состояние пациентов относительно удовлетворительное, лабораторные данные без каких либо специфических изменений. В пунктате костного мозга - гигантские клетки Штернберга. Гистологическое исследование лимфоузлов: пяти- шестиядерные гигантские клетки Штернберга.

3. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, дебют.

Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия. Тромбоцитопения.

Геморрагический синдром.

4. Основными исследованиями для уточнения диагноза являются:

• Общий анализ крови (лейкоцитоз или лейкопения, лейкемический «провал», анемия, тромбоцитопения)

• Стернальная пункция (20% и более бластных клеток в миелограмме)

• Цитохимическое исследование костного мозга и иммунофенотипирование (дифференциация форм лейкоза).

• Диагностическая люмбальная пункция (для исключения нейролейкемии).

• УЗИ внутренних органов (с целью уточнения степени лейкозной инфильтрации печени и селезенки).

• ЭКГ, ЭХО-КГ (лейкозное поражение сердца?)

• Стандартные биохимические исследования крови.

5. Окончательный диагноз: Острый лейкоз, дебют. Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия. Анемия. Тромбоцитопения. Геморрагический

синдром.

6. Тактика: Больного необходимо госпитализировать в специализированный (гематологический) стационар, для верификации диагноза и лечения.

7. Режим – палатный. Диета щадящая (используется для профилактики некротических энтеропатий, развивающихся на фоне агранулоцитоза) с высоким содержанием белка.

Лечение зависит от варианта острого лейкоза. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острые нелимфобластные лейкозы (ОМЛ): миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, мегакариобластный, острый эритромиелоз лечатся по принципиально отличающимся программам. Этапы лечения включают: индукцию ремиссии, консолидацию, профилактику нейролейкемии, терапию поддерживания ремиссии. При ОЛЛ используется 8-недельная программа Хольцера, для ОМЛ – терапия по протоколу “7+3”. Используются следующие препараты: преднизолон, винкристин, рубомицин, цитозар, циклофосфан, 6-меркаптопурин.

К побочным действиям цитостатических препаратов относят миелотоксический агранулоцитоз (с высоким риском инфекционных осложнений), диспепсические расстройства (тошнота, рвота), поражение эпителия слизистых оболочек (мукозит, энтеропатия), алопеция.

К методам лечения можно также отнести проведение аллогенной трансплантации костного мозга (в ремиссии заболевания).

8. Осложнениями заболевания являются различного рода кровотечения (в том числе ДВС-синдром); язвенно-некротические поражения слизистых ЖКТ; инфекционные поражения, возможно развитие синдрома сдавления органов средостения увеличенными лимфатическими узлами; поражение нервной системы (специфическая инфильтрация ЦНС, кровоизлияния), лейкостаз.

9. Прогноз. Прогноз зависит от возраста пациентов, исходного лейкоцитоза, поражения ЦНС, данных цитогенетического исследования (наличие филадельфийской хромосомы, множественные хромосомные аномалии). Пятилетняя выживаемость: ОЛЛ у детей 70-85%; у взрослых –20-35%; ОМЛ у пациентов моложе 55 лет –40-60%; у пациентов старше 55 лет – 20%. Отдаленный прогноз у пациентов, а также трудовой прогноз на этапе выявления заболевания неблагоприятный.

10. Специфической профилактики острого лейкоза не существует. К мероприятиям вторичной профилактики можно отнести регулярные медицинские осмотры.