Внутренние болезни Эталон ответа на задаче 50.

1. Ведущий клинический синдром: синдром Рейно.

2. При данном ведущем синдроме необходимо исключить воздействие потенциальных причинных факторов (лекарственных препаратов, токсинов, препаратов химиотерапии, никотина, циклоспорина, наркотических средств, факторов окружающей среды – обморожение вибрация), проводить дифференциальный диагноз между заболеваниями артерий (васкулиты, криоглобулинемия, атеросклероз), системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматополимиозит).

3. Предварительный диагноз: Системная склеродермия

4. Обследования для уточнения диагноза:

- лабораторные: общий анализ крови с тромбоцитами, общий анализ мочи, биохимия: общий белок и фракции, креатинин, мочевина, мочевая кислота, ФПП, АСТ, АЛТ, глюкоза крови, ЛДГ, КФК, щелочная фосфатаза, холестерин, триглицериды, белковые фракции, С-реактивный белок, сиаловые кислоты. Иммунологические анализы: определение основных классов иммуноглобулинов (А, М, G), определение уровня ЦИК, комплемента, ревматоидного фактора, АТ к Scl 70, LЕ-клетки, волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипинам, обследование на маркеры гепатитов В и С, антитела к ВИЧ

- инструментальные: капилляроскопия ногтевого ложа (редукция и дилатация капилляров) ЭКГ, эхокардиография (уплотнение створок, фиброзных колец клапанов, перикарда, кардиосклероз), УЗИ органов брюшной полости и почек, рентгенография кистей и стоп (диффузный остеопороз), рентгеноскопия пищевода (гипотония, стенозирование), эзофагогастродуоденофиброскопия (эзофагит), фиброколоноскопия (гипокинетический колит), иригоскопия (гипотония кишечникак, стенозирование), спирография (рестриктивные изменения), остеоденситометрия, биопсия кожно-мышечного лоскута (подтверждение склеродермы), конс специалистов по показаниям.

5. Окончательный диагноз: Системная склеродермия, подострое течение, диффузная форма, начальная стадия, с поражением сосудов (синдром Рейно), кожи (плотный отек), суставов (артралгии), легких (пневмофиброз), 1 степени активности. НФС 0. ДН 1.

6. Тактика ведения больной. Показана госпитализация в ревматологическое отделение для подтверждения диагноза, уточнения поражения внутренних органов и подбора базисной терапии.

Немедикаментозная терапия:

• Обучение пациентов. Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода, вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Ношение теплой одежды, нижнего белья из натуральных тканей. Ношение шерстяных варежек и носков. Прекращение курения. Отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков. Избегать приема симпатомиметиков и b – адреноблокаторов.

• ФТЛ (электрофорез с лидазой, парафин на кисти и стопы), ЛФК, ГБО.

Медикаментозная терапия:

• Антифиброзная терапия – D-пеницилламин 250 мг/день внутрь натощак, при неэффективности дозу постепенно повышают до 500-750 мг/сут.

• Преднизолон 5 мг/сут, (не более 15 -20 мг/сут).

• Лечение сосудистых осложнений (с-ма Рейно): блокаторы кальциевых каналов (кордипин XL, коринфар-ретард) 20-40 мг 1 раз в сутки внутрь в комбинации с пентоксифиллином 400 мг 3 раза в сутки внутрь. При неэффективности – силденафил, алростадил.

7. Осложнения при данном заболевании. Одно из самых тяжелых осложнений - почечная недостаточность, которая может развиться остро при так называемом «остром почечном склеродермическом кризе», реже она развивается постепенно на фоне нормального артериального давления. На фоне синдрома Рейно могут наблюдаться рефрактерные к терапии, рецидивирующие дигитальные язвы, остеолиз ногтевых фаланг. При прогрессировании склеродактилии формируются стойкие сгибательные контрактуры. При поражении ЖКТ развивается стенозирование, мальабсорбция, вследствие пневмофиброза развивается легочная гипертензия (которая может также развиваться самостоятельно) с формированием хронического легочного сердца. Вследствие кардиосклероза развивается кардиомиопатия с нарушениями ритма и проводимости, формированием ХСН.

8. Прогноз и трудовая экспертиза. Прогноз при ССД неблагоприятный и определяется клинической формой и течением заболевания. 5-летняя выживаемость колеблется от 34 до 73 %. При остром и подостром течении ССД больные нетрудоспособны, необходимо ставить вопрос о переводе их на инвалидность.

9. Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика направлена на профилактику обострений и прогрессирование ССД

• Своевременное обращение к врачу при изменении самочувствия, диспансерное обследование в назначенные сроки не реже 2 раз в год. «Д» наблюдение у ревматолога по месту жительства. Предупреждение рецидивов ССД – адекватное диспансерное наблюдение, лечение в специализированном стационаре, проведение длительной поддерживающей и реабилитационной терапии.

• Устранение контакта с вибрацией, химически агрессивными веществами, избегать пребывания в сырых холодных помещениях, воздействия холода, инсоляции, психоэмоциональных нагрузок. Ношение теплой одежды, нижнего белья из натуральных тканей. Ношение шерстяных варежек и носков. Прекращение курения. Отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков. Избегать приема симпатомиметиков и b – адреноблокаторов.

• Рациональное трудоустройство больных - противопоказан тяжелый физический труд, труд связанный с воздействием химических агентов, вибрации, охлаждением. При остром и подостром течении ССД больные нетрудоспособны. Рациональный режим труда и отдыха. Проводить осторожное закаливание, посильное занятие физкультурой.

Прием кортикостероидов и других препаратов, строго соблюдая назначенные дозы и длительность курсового лечения под контролем анализов крови и мочи. Не принимать без назначения врача медикаменты. При обострении очаговой или интекуррентной инфекции соблюдать постельный режим или домашний режим, увеличить дозу НПВП