Эталон ответа к задаче № 46

1.Основной синдром: Артериальная гипотензия и гиперпигментация кожи.

2. Дифференциальный диагноз:

• Нейроциркуляторная астения по гипотоническому типу (общие жалобы на астенизацию, низкое АД). Но при НЦД не бывает гиперпигментации.

• Гемохроматоз (общее: повышенная гиперпигментация кожи, но при гемохроматозе развивается пигментный цирроз печени, сахарный диабет, повышение содержания железа в сыворотке крови).

• Хроническая надпочечниковая недостаточность - в пользу данного заболевания говорят совокупность клинических симптомов (выраженная общая слабость, снижение веса, аппетита, наличие гипотензии с эпизодами ортостатической гипотонии, гиперпигментация кожи и слизистых, гипогликемия).

3. Предварительный диагноз: Хроническая надпочечниковая недостаточность.

4. Дополнительные обследования необходимые для уточнения диагноза:

• Определение гормонов коры надпочечников: исследование уровня кортизола в крови в утренние часы (между 6 и 8 часами), а при необходимости в течении суток.

• Общий анализ крови (часто выявляется нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз, и эозинофилия).

- Исследования крови: характерным является повышение уровня калия и креатинина при сниженном уровне натрия, что отражает отсутствие влияния кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве.

- Определение уровня глюкозы в крови натощак (снижение), в течение суток для выявления скрытых гипогликемических состояний.

- Туберкулиновые пробы и консультации фтизиатра.

• УЗИ области надпочечников и/или обзорная рентгенография для исключения кальцинатов в области надпочечников.

5. Клинический диагноз: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, тяжелой степени.

6. Тактика и лечение: госпитализация в эндокринологическое отделение для подтверждения диагноза и уточнения этиологии. Диета, обогащенная аскорбиновой кислотой, витаминотерапия.

- Лечение хронической надпочечниковой недостаточности направлено на замещение гормональной недостаточности и при возможности на ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников. Этиотропное лечение может быть медикаментозным: терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний.

- Патогенетическое лечение включает применение глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона ацетата, преднизолона); минералокортикоидов (кортинеф, ДОКСА).

7. Осложнения: Острая надпочечниковая недостаточность.

8. Хирургическое лечение: При первичной надпочечниковой недостаточности не показано. Удаление опухоли и аневризмы гипофиза при вторичной надпочечниковой недостаточности. Лучевая терапия - при опухолях гипофиза.

9. Прогноз: Больные могут жить и сохранять ограниченную трудоспособность много лет при систематическом проведении заместительной терапии препаратами глюкокортикоидного, минералкортикоидного и анаболического действия.

«Д» учет у эндокринолога и врача общей практики.

10. Профилактика включает в себя своевременное и правильное лечение инфекций, в том числе

туберкулеза. Для профилактики острой надпочечниковой недостаточности повышение доз гормональных препаратов при стрессах и убедить больного в необходимости постоянного пожизненного приема назначенных гормональных препаратов.