Коарктация аорты

Коарктация аорты (Q25.1) - сегментарное сужение аорты, которое может локализоваться на любом её участке. КА часто сочетается с ОАП и другими пороками развития сердца. В зависимости от расположения ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский» или «инфантильный», при этом чаще имеется сужение аорты на протяжении) и постдуктальный («взрослый», при нем чаще сужение аорты локальное) тип

Клинические симптомы:

• при рождении нормальная масса тела или умеренная гипотрофия, в дальнейшем прогрессирование гипотрофии, отставание моторного и физического развития. Головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» нижних конечностей.

• Сердечно-сосудистая недостаточность: беспокойство, затруднение при кормлении, одышка и тахикардия, утомляемость, вялость, бледность кожи, может быть серый колорит, акроцианоз. При преддуктальной коарктации аорты в случае развития высокой легочной гипертензии дифференциальный цианоз на ногах;

• исследование пульса: отсутствие пульса на артериях нижних конечностей и высокий пульс на артериях верхних конечностей. Систолическое артериальное давление на руках равно или выше чем на ногах. Артериальная гипертензия.

• перкуссия сердца: усиление верхушечного толчка.

• аускультация сердца: систолический шум во 2 м/р слева от грудины, иногда более отчетливо прослушивающийся в межлопаточном пространстве.

• для детского (преддуктального) типа характерно раннее развитие и прогрессирование бивентрикулярной сердечной недостаточности, торпидной к проводимой терапии.

• для «взрослого» (постдуктального) типа характерна скудная клиническая симптоматика и относительно благоприятное течение, что обусловлено развитием коллатерального кровотока еще во внутриутробном развитии.

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка (отклонение ЭОС влево, высокий R и сниженный Т в I, aVL, V_5-6, ВВО левого желудочка < 0,04 секунды, глубокий q в V₅ и V₆);

• ЭхоКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка, при допплерографии – турбулентный ускоренный поток за местом стеноза.

• Рентгенография органов грудной клетки: дуга аорты часто не дифференцируется, расширение восходящей аорты, увеличение левого желудочка.

Тетрада фалло

Тетрада Фалло (Q21.3) - сложный ВПС синего типа, характеризующийся наличием сужения выходного тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, декстропозицией аорты

Клинические признаки

• цианоз (от голубого до фиолетового) кожи и слизистых, появляющийся чаще всего с 3-4 месяцев и постепенно нарастающий;

• одышечно-цианотические приступы, развивающиеся после кормления, крика, дефекации ребенка;

• задержка физического и умственного развития;

• аускультация сердца: грубый систолический шум во II- межреберье слева, хлопающий I тон на верхушке, ослабление II тона над легочной артерией.

Инструментальные критерии

• ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия, гипертрофия правого желудочка.

• ЭхоКГ: дилатация аорты, декстрапозиция аорты гипертрофия стенки правого желудочка, межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра легочной артерии (гипоплапзию выходного отдела ПЖ), ствола и ветвей ЛА. При допплерографии – турбулентный поток через ЛА.

• Рентгенография органов грудной клетки: форма сердца в виде «деревянного башмачка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии, обеднение легочного рисунка и кардиомегалии за счет гипертрофии ПЖ.