Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера (М31.1) - системный васкулит проявляющийся некротическим гранулематозом верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с гломерулонефритом и другими признаками генерализованного васкулита

Диагностические критерии

• Воспаление полости носа или рта: болезненные или безболезненные изъязвления в полости рта или кровянистые выделения из носа, перфорации носовой перегородки.

• Кашель, кровохарканье, изменения в легких на рентгенограмме: узелки или постоянные легочные инфильтраты с образованием полостей.

• Гломерулонефрит: эритроцитурия, цилиндрурия, протеинурия.

• Полиморфно-клеточные гранулемы в биоптатах пораженных органов.

• Экзофтальм, конъюнктивит, склерит, патология глазной орбиты.

Гематология острый лейкоз

Острый лейкоз (С 91.0) – системное злокачественное заболевание кроветворной ткани, морфологическим субстратом которого являются незрелые бластные клетки, поражающие костный мозг

Факторы риска

Онкологическая отягощенность наследственности, наличие

лимфатико-гипопластической аномалии конституции, высокие темпы акселеративного развития ребенка. Обращает внимание нарастающая слабость, утомляемость, недомогание, потеря аппетита, оссалгия, особенно в ночное время, необъяснимая лихорадка.

Клинические признаки

• гиперпластический синдром: увеличение печени и селезенки,

• генерализованная лимфаденопатия и другие экстрамедуллярные проявления (лейкемиды в коже и др.).

• анемический синдром: резко выраженная бледность кожи, слизистых

оболочек, вылость, гипотония, головокружение, быстрая утомляемость

• геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки в виде петехий и экхимозов, различной величины, формы, в различной стадии развития. Кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, реже почечные и маточные.

• интоксикационный синдром: недомогание, адинамия, астенизация, нарастающая слабость, лихорадка, снижение аппетита, диспепсические расстройства, болевые ощущения.

Лабораторные критерии

• Общий анализ крови: количество лейкоцитов может быть нормальным,

сниженным или повышенным, бластоз, нейтропения, лейкемическое зияние, ускоренная СОЭ (до 60-80 мм/час), тромбоцитопения, гипорегенераторная нормохромная анемия.

• Миелограмма: гиперклеточный костный мозг с суженными ростками

нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками – от 25% до тотального замещения костного мозга опухолью.

• Ликворограмма: при наличии нейролейкоза лейкемические клетки более 10/3,

• увеличение содержания белка, гипертензия – ликвор вытекает под давлением.

• Цитохимические исследования костного мозга в целях морфологической идентификации клеточного варианта острого лейкоза.

• Иммунофенотипирование для определения клеточной принадлежности

бластной популяции и прогноза заболевания.

• цитогенетические и молекулярно-генетические методы для изучения лейкемических клеток, позволяющие оценить состояние хромосомного аппарата – количество хромосом и структурные изменения.

• Оценка минимальной резидуальной болезни (МRD) , что означает наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии.