Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р 55 – Р 57) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.

Факторы риска

Групповая и резус-принадлежность крови матери: резус – отрицательная принадлежность крови при резус-конфликте; 0 (I) группа крови при ГБН по АВО-системе, гемотрансфузии у матери в анамнезе, повторная беременность, отсутствие специфической профилактики антирезусным иммуноглобулином при первой беременности у резус-отрицательной женщины, исходы предшествующих беременностей (рождение ребенка с гемолитической болезнью, мертворожденный, мацерированный плод).

Осложнение настоящей беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания беременности, патология плаценты, травмы, инвазивные вмешательства и др.), высокий титр изоиммунных антител в сыворотке крови матери (1:8 и выше) с нарастанием в динамике; снижение титра антител при исходно высоком их уровне, антенатальные признаки гемолитической болезни у плода по данным УЗИ (увеличение и утолщение плаценты, повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии у плода; отечный синдром, гепатоспленомегалия у плода)

Клинические признаки

• желтуха с рождения или в первые сутки жизни,

• отечный синдром различной степени выраженности,

• бледность кожи

• увеличение печени и селезенки.

Лабораторные критерии

• резус-положительная принадлежность крови ребенка при резус-конфликте, А(II) или В(III) группа крови у ребенка при ГБН по АВО-системе.

• Биохимический анализ пуповинной крови: высокий уровень непрямого билирубина в пуповинной крови (≥51 мкмоль/л)

• высокий прирост билирубина в динамике (≥5,1 мкмоль/л/час), определенный через 4-6 часов после рождения.

• Общий анализ крови: анемия - Нв ≤160 г/л, ретикулоцитоз >6%.

• наличие эритробластов и нормобластов (псевдогиперлейкоцитоз).

• Биохимический анализ крови: снижение уровня белка крови ≤ 40 г/л.

• Проба Кумбса: положительная

Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных детей

Перинатальные поражения центральной нервной системы - ряд состояний и заболеваний головного и спинного мозга различного генеза (гипоксически-ишемического, травматического, инфекционного, токсико-метаболического), объединенных в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов (с 24 недели внутриутробного развития до 7 суток жизни). Р 91.0 (гипоксически-ишемическое); Р 52 (гипоксически-геморрагическое).

Факторы риска

Отягощенный соматический анамнез матери (анемия, хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и др. органов, особенно в стадии декомпенсации, прием лекарств), возраст матери (моложе 18 лет, старше 30 лет), вредное производство, связанное с химическими веществами, радиацией и др., хроническая никотиновая интоксикация матери;

Осложненный акушерский анамнез (выкидыши, аборты, попытки искусственного прерывания беременности), патологическое течение беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания беременности, хроническая фетоплацентарная недостаточность, ЗВУР плода, нарушение маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока), крупный плод, узкий таз (анатомический, клинический), многоплодная беременность, антенатальная гипоксия.

Асинклитическое, разгибательное вставление плода, патологическое предлежание плода (поперечное, тазовое, ягодичное, ножное), патологические роды (быстрые и стремительные роды, затяжные роды, слабость, дискоординация родовой деятельности, акушерские пособия в родах, инструментальное родоразрешение), патология плаценты и пуповины (предлежание, отслойка плаценты, пуповинный комплекс), интранатальная гипоксия, асфиксия плода в родах, Недоношенность, переношенность, оценка по шкале Апгар < 7 баллов.

Клинические признаки острого периода (первые 7—10 дней для доношенных, до 28 дня жизни для недоношенных)

• синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости: усиление спонтанной двигательной активности, эмоциональное беспокойство, поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, раздраженный крик, спонтанный рефлекс Моро, оживление безусловных врожденных рефлексов, повышение коленных рефлексов, мышечная дистония, тремор конечностей и подбородка. У недоношенных детей может свидетельствовать о снижении порога судорожной готовности.

• синдром общего угнетения: вялость, снижение общей двигательной активности (гиподинамия), мышечного тонуса (гипотония), угнетение врожденных рефлексов (гипорефлексия), снижение рефлексов сосания и глотания. Возможны очаговые симптомы (косоглазие, нистагм, асимметрия мимической мускулатуры, бульбарные и псевдобульбарные симптомы). В остром периоде синдром угнетения может быть предвестником отека мозга. Выраженный синдром угнетения может переходить в синдром комы.

• коматозный синдром: выраженная вялость, адинамия, резкое угнетение или отсутствие врожденных рефлексов, реакция на болевой раздражитель значительно снижена или отсутствует, мышечный тонус снижен, вплоть до атонии, сухожильные рефлексы снижены или не вызываются, отсутствует реакция на болевой раздражитель. Зрачки сужены (при глубокой коме расширены), реакция на свет незначительна или отсутствует, «плавающие» движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм. Дыхание аритмичное, с частыми апноэ, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Отсутствуют рефлексы сосания и глотания. Могут отмечаться приступы судорог с преобладанием тонического компонента.

• гипертензионно-гидроцефальный синдром: проявляется симптомами раздражения мозговых оболочек (общее выраженное беспокойство, частые вздрагивания, гиперестезия, мозговой крик, прерывистый сон, спонтанный рефлекс Моро, повышенные врожденные рефлексы, сухожильные рефлексы, тремор рук, подбородка, конечностей) в сочетании с увеличением ликворосодержащих пространств (желудочковая система, субарахноидальное пространство). Возможно (но не обязательно!) увеличение размеров головы, ускоренный прирост окружности головы, выбухание родничков, расхождение швов, выраженная венозная сеть на голове, большой нависающий лоб, симптомы Грефе и «заходящего солнца», нистагм, сходящееся косоглазие, мышечная дистония. При тяжелых гипоксических поражениях головного мозга возможно сочетание гидроцефального синдрома с нормальными или даже уменьшенными размерами окружности головы (заместительная гидроцефалия).

• судорожный синдром: клонические, тонико-клонические судороги (характерны для доношенных), тонические судороги (характерны для недоношенных), локальные клонические судороги, гемиконвульсии. Приступы судорог у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от каких-либо факторов (кормления, сна, бодрствования). Возможно наличие судорожных эквивалентов (тонические спазмы глазных яблок по типу пареза взора, имитации симптома «заходящего солнца», нистагма; клонусы стоп; жевательные, «лакательные» движения; педалирующие движения ног; апноэ, вазомоторные реакции). Такие судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет диагностику.

• вегетативно-висцеральные нарушения: расстройства терморегуляции, обильные срыгивания, рвота, запоры, поносы, вздутие живота, урчание, мраморный рисунок кожи, симптом «арлекина», преходящий цианоз, акроцианоз, сосудистые пятна, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Лабораторные критерии

• транзиторные метаболические нарушения (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз);

Инструментальные критерии

• Нейросонография: диффузный отек мозга, отек перивентрикулярных зон у недоношенных детей, внутрижелудочковые кровоизлияния, расширение ликворных пространств, очаги ишемического поражения мозга – перивентрикулярная лейкомаляция;

• Ультразвуковая допплерография: изменение скорости кровотока в церебральных сосудах, признаки гипер-, гипоперфузии головного мозга;

• Офтальмоскопия: (отек сетчатки и кровоизлияния на глазном дне);

• люмбальная пункция (повышение давления ликвора, цвет ксантохромный, примесь крови — свежие или выщелоченные эритроциты);

• КТ/МРТ головного мозга: отек мозга, очаги ишемического и/или геморрагического инсульта, состояние ликворных пространств, признаки внутричерепной травмы);

• Электроэнцефалография: угнетение биоэлектрической активности мозга (появление высокоамплитудных медленных волн), очаги пароксизмальной активности.