Болезнь Крейтцфельда-Якоба

Злокачественное быстро прогрессирующее заболевание (большинство умирают в течение первого года), характеризующееся спонгиозным перерождением коры головного мозга, коры мозжечка и серого вещества подкорковых ядер. Обычно болезнь возникает в возрасте 50-65 лет.

В 30% случаев развитию болезни предшествует неспецифическая продромальная симптоматика в виде астении. О непосредственном дебюте свидетельствует зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. Главное проявление болезни – деменция с грубым нарушением мозговых функций (агнозия, афазия, алексия, апраксия) и двигательными неврологическими расстройствами (судорожные припадки, пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атаксия, миоклония, глазодвигательные нарушения).

В настоящее время выяснено, что данное заболевание вызывается прионами. Особый интерес к прионным заболеваниям возник в связи с эпидемией спонгиозной энцефалопатии коров в Англии и появлением в тот же период в Англии и Франции 11 случаев болезни Крейтцфельда-Якоба с атипично ранним началом.

Так довелось наблюдать женщину 40 лет с признаками очень быстрого распада психики (за месяц). Клинически было выражено нарушение интеллекта, с кататоническими включениями, и периодически возникало нарушение сознания вплоть до комы.

Деменции

Признаки	Болезнь Альцгеймера	Болезнь Пика	Сосудистая
Изменения личности	Сначала малозаметны, за тем становятся очевидны	Отчетливо выражены с самого начала	Заострение личностных черт
Расстройства памяти	Быстро нарастает	В начале не выражены	Нарастает медленно
Сознание болезни	В начале есть	Полное отсутствие	Долго сохраняется
Эмоц-волевые ррва	Благодушие, за тем апатия	Пассивность,расторм.влечен.	Слабодушие эм лабильноть
Продуктивная симпт-ка	Бредовые идеи ущерба	Нехарактерна	Остро возникающие делириозные ррва сознания
Течение заболевания	Неуклонное прогрессирование	Быстрое неуклонное прогрессирование	Волнообразный, «мерцающий» характер течения на фоне общего нарастания симптомов

Интересный был случай, когда пожилая женщина (лет 60ти), после подписания договора об обмене квартир (на что ее подтолкнули родственники), при подозрении, что ее могут обмануть и отправить в дом престарелых (это ей сказал другой родственник, которому видимо с этого обмена ничего не полагалось). Так вот у нее развилась за два – три месяца деменция с элементами амнестической дезориентировки. Симуляция была исключена. И путь даже в этом случае есть явные признаки истерического психоза, однако, данный случай заставляет задуматься, не влияют ли порой на запуск атрофических процессов головного мозга психогенные причины.

60