4. B12-дефицитная анемия: клиника, диагностика, лечение.

B12 – дефицитная анемия - заболевание, обусловленное нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В₁₂ и характеризующимся мегалобластным типом кроветворения

Клиника

Клиническая картина В₁₂-дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной.

-Поражение пищеварительной системы: ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В₁₂-дефицитной анемии характерен гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета. При пальпации живота определяется неинтенсивная боль в эпигастральной области (непостоянный признак), нередко наблюдается увеличение печени и селезенки.

-Поражение кроветворной системы: больные жалуются на значительную общую слабость; одышку и сердцебиения; головокружение; иногда обморочные состояния; шум в ушах, потемнение в глазах и мелькание мушек пред глазами. При осмотре обращают на себя внимание цвет кожи и внешний вид больных. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, которая проявляется тахикардией, иногда экстрасистолической аритмией, небольшим расширением границы относительной тупости сердца влево, приглушенностью тонов сердца, негромким систолическим шумом в области верхушки, изменениями ЭКГ. Вследствие анемии, особенно если она значительно выражена, снижается память, умственная работоспособность.

-Поражение нервной системы при В₁₂-дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах.

Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног; появляются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних конечностей. При выраженном поражении задних столбов спинного мозга может наступить нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала).

Диагностика:

Лабораторные данные

Общий анализ крови:

-гиперхромная макроцитарная анемии (цветовой показатель более 1.1),

-во многих мегалоцитах (макроцитах) обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота),

-обнаруживаются нормобласты,

-количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз.

-чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным ядром.

-количество тромбоцитов снижено.

Миелограмма:

-гиперплазия красного кроветворного ростка - клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение лейко/эритро становится равным 1:2,1:3 (при норме 3:1,4:1); появление мегалобластного типа кроветворения.

Биохимический анализ крови:

• неконъюгированная гипербилирубинемией,

• возможно повышение содержания в крови ЛДГ₁ и ЛДГ₂

Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.

Тест Шеллинга — позволяет оценить всасывание витамина В₁₂ в кишечнике.

Инструментальные исследования

Эзофагогастродуоденоскопия — атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, развитие диффузного атрофического гастрита, дуоденита, мо- жет обнаруживаться атрофический эзофагит. Биопсия слизистой оболочки подтверждает наличие атрофического гастрита.

Исследование желудочной секреции — выявляется резкое уменьшение количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты (ахилия) и пепсина, иногда соляная кислота обнаруживается, но уровень ее очень низкий.

УЗИ печени и селезенки — выявляется незначительное увеличение размеров селезенки, иногда печени.

Рентгеноскопия желудка — обнаруживаются нарушения эвакуаторной функции желудка, уплощение и сглаженность складок слизистой оболочки.

Лечение:

Воздействие на этиологический фактор:

-дегельминтизация

-при органических поражениях кишечника – ферменты, закрепляющие средства,

-нормализация кишечной флоры,

-сбалансированное питание с достаточным количеством белка, витаминов, отказ от алкоголя.

Патогенетическая терапия

-Цианкобаламин внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю в течение 8 недель,

- при тяжелой анемии цианкобаламин вводится внутримышечно по 200-500 мкг/сут в течение 4-6 недель до наступления гематологической ремиссии.

- после нормализации гематологических показателей в периферической крови и костном мозге цианкобаламин профилактически пожизненно вводится внутримышечно 1 раз в месяц по 1000 мкг.

- переливание эритроцитарной массы (200-300 мл) – при анемии тяжелой степения и анемической коме

- при аутоимнной природе болезни – преднизолон 20-30 мг/сут.