3. Системная склеродермия: этиология, патогенез, диагностика, лечение.

Системная склеродермия (прогрессивный системный склероз) – прогрессирующее системное заболевание, в основе которого лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и прогрессирующей сосудистой патологии по типу облитерирующей микроангиопатии, что приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (лёгких, сердца, пищеварительного тракта, почек).

Этиология: не известна, предполагаемые причины:

• Генетическая предрасположенность;

• Переохлаждение;

• Перенесенные инфекционные заболевания нервной системы;

• Постоянная вибрация на производстве;

• Травмы;

• Попадание в организм пыли, кварца или каменного угля;

• Влияние органических растворителей;

• Применение некоторых лекарственных средств, используемых для химиотерапии;

• Последствия пластических операций с применением силикона;

• Аллергические реакции;

• Вакцинации;

• Стрессовые ситуации;

У женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Патогенез системной склеродермии.

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон;

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции поражённой ткани

3) Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Основные синдромы:

-поражение кожи (плотный отек, индурация, атрофия)

-Рейно

-суставно-мышечный (развитие стойкиз контрактур, остеолизиса ногтевых фаланг)

-поражение ЖКТ (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит)

-поражения миокарда (кардиомегалия, снижение звучности 1 тона на верхушке и систолический шум)

-нарушения ритма и проводимости

-ксеростомия (сухость слизитых оболочек)

-трофических нарушений

-гематологический

-кожно-суставной

-миалгический

-дефицит массы тела

Лабораторное обследование:

- повышение секреции с мочой пролина

-биохимический анализ крови: диспротеинемия, повышение серомукоида, фибриногена, оксипролина, альдолазы,

- иммунологический анализ: выявление антинуклеарных антител, антител к структурам клеток, антител к коллагену.

Интсрументальное обследование:

-рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЖКТ, костоно-суставной системы

-ЭКГ, Эхо-КГ

-биопсия кожно-мышечного лоскута с гистоисследованием

Лечение.

Для торможения избыточного коллагенообразования применяется Д-пеницилламин. В качестве антифиброзных средств применяют пиаскледин и мадекасол, диуцифон и колхицин. Для предотвращения коллагено- и фиброзообразования применяют унитиол. При хроническом течении заболевания положительный эффект дают ферментные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин) внутримышечно или методом электрофореза.

Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их воздействия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления и на фибробласты. Преднизолон следует назначать в случае подострого и острого течения, 2 и 3 степени активности проесса. НПВС (вольтарен, мелоксикам, нимесулид, елекоксиб и др.) используют (например, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы ГКС. Для уменьшения сосудистых нарушений и улучшения микроциркуляции применяют вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы и гипотензивные препараты.

При синдроме Рейно противопоказано курение. Необходимо содержать руки и тело в тепле. Медикаментозно используются вазодилататоры (прежде всего –нифедипин). Доза препарата увеличивается до достижения желаемого эффекта или развития побочных явлений. Менее эффективны празозин, доксазозин и ингибиторы АПФ. На пораженный участок кожи 3 раза в день наносят мазь с нитроглицерином на 20 минут. Рекомендуется ½ таблетки аспирина как антиагреганта. При тяжелых явлениях синдрома Рейно в/в вводят простациклин.

При отсутствии или небольшой активности процесса применяют ФТЛ, ЛФК, санаторно-курортное лечение. При выраженной активности аутоиммунного процесса используют экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, гемодилюция, гемофильтрация.

Разрабатываются новые биологические методы лечения: моноклональные антитела, трансплантация аутологичных стволовых клеток и др.