22. Рак щитовидной железы. Классификация, клиника, диагностика, лечение

4-6% населения имеют пальпаторно определяемые узлы щитовидной железы. В 50 случаях из 1 млн развивается рак щитовидной железы; 6 человек из 1 млн умирают из-за него.

Группы высокого риска по раку щитовидной железы. Облучение головы и шеи: прямая зависимость увеличения образования доброкачественных и злокачественных узлов при дозе в 1500 рад, но только после латентного периода в 25 и более лет. Увеличение вилочковой железы, наличие тонзиллитов и аденоидитов, гемангиом и угревой сыпи. Обычно папиллярный рак, но часто и мультицентрический. Аутоеомно-доминантный тип наследования при семейном поражении мозговым раком.

Диагностика. Избирательная биопсия узлов, подозрительных на раковое перерождение.

Анамнез. Внешнее облучение, время начала (недавний или растущий узел), возраст и пол (любые узлы в детском и подростком возрасте, а также новообразования у мужчин старше 40, у женщин старше 50 лет, которые, вероятно, злокачественные; горячие узлы у мужчин доброкачественные). Отмечаются сиплый голос (вовлечен возвратный нерв), диспноэ или дисфагия (в результате сдавления).

Осмотр. Солитарные узлы (если только в анамнезе есть указания на облучение) плотные или твердые, фиксированы. При увеличении лимфоузлов можно думать о малигнизации.

Аспирационная биопсия для цитологии. Узлы с подозрением на ма-лигнизацию удаляют хирургическим путем; слои фолликулярных клеток видны при фолликулярной аденоме или раке, что может быть (^дифференцировано только при тщательном гистологическом исследовании, коллоидные узлы наблюдают, пока нет клинических проявлений. При невозможности поставить диагноз биопсию повторяют.

Изотопное сканирование или УЗИ. Показано редко.

КТ- и МРТ-обследования. Точные, но дорогие методы диагностики, поэтому применяются в сложных случаях.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Аденомы бывают эмбриональные, фетальные, фолликулярные или микрофолликулярные. 60% хирургически удаленных одиночных узлов относятся к доброкачественным.

Клинические проявления. Медленно растущие; холодные, теплые или горячие узлы.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Патология. Папиллярный, фолликулярный, медуллярный или анапластический рак. Лимфома или метастазы.

Папиллярная карцинома

Составляет ²/₃ рака щитовидной железы.. Пик заболеваемости приходится на 30-40 лет. Более злокачественная в пожилом возрасте. Соотношение женщин и мужчин 3:1.

Патология. Цилиндрический эпителий щитовидной железы упорядочен в проекции сосочков, видны ядра «Orphan Annie», псаммомные тельца (концентрические слои, содержащие кальций). Некоторые включают фолликулярные элементы. Медленно растущая карцинома распространяется внутрь железы (в 40% случаев вовлекается противоположная доля) и в региональные лимфоузлы, центральную перегородку и верхнее средостение, затем вовлекаются яремные вены и на поздних стадиях — легкие. На цитологии: клеточные ядра разных размеров, нуклеоли и «безъядерные клетки».

Клинические проявления. Асимптомное течение', видны скопления кальция при рентгенологическом обследовании и аспирационной биопсии.

Лечение. Образования меньше 1 см в диаметре, не выходящие за пределы капсулы железы, у молодых пациентов удаляют хирургическим путем (лобэктомия) с послеоперационной гормональной терапией для подавления синтеза ТТГ. Для образований более 1 см в диаметре — субтотальная или тотальная тиреоидэктомия. Если поражены боковые лимфатические узлы, показано их радикальное удаление на шее. Профилактическое удаление не применяют. При тотальном удалении щитовидной железы папиллярные метастазы будут поглощать излучение и лечение можно продолжать радиоактивным йодом. В течение всей жизни пациенты получают поддерживающие дозы тиреоидных гормонов.

Прогноз. Хороший для молодых, хуже для пациентов старше 50 лет. 10-12% больных при этой патологии умирают. Комплексная прогностическая программа представлена в кн.: Principles of surgery. — Ch. 36. 6^th ed.

Фолликулярная карцинома

Составляет 18% злокачественных заболеваний щитовидной железы с пиком около 50 лет, соотношение женщин и мужчин 3:1.

Патология. Клетки инкапсулированы, имеют преимущественно центральное распространение. Гистологически определяются фолликулы, но клетки расположены беспорядочно и видны признаки малигнизации с прорастанием капсулы и сосудов. Гематогенное распространение в кости, легкие или печень возникает на. очень ранних стадиях.

Клинические проявления. Недавние изменения в длительно существующем зобе. Обыино только в солитарном узле. Боль и несмещаемость появляются по'зже. Обычно метастазы концентрируют йод.

Лечение и прогноз. При распространенной операции спорный. Некоторые приветствуют перемещение доли и перешейка при минимальных проявлениях болезни; другие считают, что при тотальной или субтотальной тирео-идэктомии облегчается более позднее сканирование (тела и лечение метастазов радиоактивным йодом). Более злокачественная, чем папиллярная карцинома.10-летняя выживаемость у 72% оперированных больных.

Другие виды терапии при дифференцированном раке щитовидной железы

L-тироксин. После резекции проводят лечение L-тироксином в достаточной дозе для подавления уровня циркулирующего ТТГ.

Терапия радиоактивным йодом. Тотальное сканирование организма больного с радиоактивным йодом, удаление нормальной резидуаяшой ткани щитовидной железы на шее и лечение любых отдаленных метастазов ¹³¹I. Наружное облучение при прорастании трахеи и пищевода

Химиотерапия. При значительном распространении метастазов при-меняется доксорубицин (адриамицин), так как нет необходимого в дальней-шем увеличения концентрации йода.

Опухоли клеток Хюртле (Hurthle)

Слои клеток с эозинофильной цитоплазмой, некоторые явно малигнизиро-ваны, имеют инвазивный рост и распространение в лимфоузлы; другие относятся к доброкачественным. Не концентрируют йод. Тотальная тиреоидэктомия показана при несомненном раке, пациентам с облучением в анамнезе, при значительных разрастаниях и прорастании капсулы, четании.с дифференцированным раком щитовидной железы. Лобэктомия применяется при небольших доброкачественных новообразованиях.

 

Медуллярная карцинома

Исходит из продуцирующих кальцитонин С-клеток, являющихся дериватом эмбрионального нервного гребешка и относящихся к APUD системе, Расположены в заднебоковых отделах железы. 

Патология. Микроскопически до 10 см в диаметре. При семейной патологии отмечается двустороннее поражение. Скопления клеток отделены коялагеновыми волокнами и амилоидом. Распространяется по регио-нальным узлам на шею и верхнее средостение, затем более дистально,

Клинические исходы. Малигнизация образований в щитовидной железе составляет 3,5-11,9%. При семейной патологии в возрасте до 20 лет (множественные эндокринные новообразования, тип ПА у взрослых, ПВ в детстве) аутосомно-доминантный тип наследования. Одиночные или множественные узлы; в 15-20% случаев диагностируются метастазы в лимфоузлы. Диарея, эпизодически румянец, 2-4% пациентов имеют синдром Кушинга с эктопической продукцией АКТГ. Встречается в сочетании с гиперкальциемией и феохромоцитомой.

Синдром семейной медуллярной карциномы. Множественные эндокринные новообразования типа ПА: мультицентрический мозговой рак или С-клеточная гиперплазия, феохромоцитома дош моздщая гиперплазия и гиперпаратиреоз. Тип ПВ: медуллярная карцинома (частично очень агрессивная), феохромоцитома и слизистая неврома губ, языка, или конъюнктивы; ганглионеврома кишки; типичное лицо и мдрфаноподобнйй синдром,

Гиперплазия мозгового вещества надпочечника или феохромоцитома в 70% случаев имеет мультицентрическое строение. Возможна малигниза-ция феохромоцитомы, более частые метастазы при первичном вненадпочечниковом поражении.

Диагностика. Повышение уровня сывороточного кальцитонина, выявленное радиоиммуноанализом, позволяет диагностировать опухоль щитовидной железы. Члены семьи должны пройти скрининг-обследование на ранних этапах. Уровень карциноэмбрионального антигена также повышен. Повторное повышение уровня антигена говорит о рецидиве опухоли. В предоперационном периоде должно быть определено содержание сывороточного кальция и катехоламинов.

Лечение. При мультицентрическом поражении необходима тотальная тиреоидэктомия. 50% больных имеют положительные-узлы. Если клинически видно, что они вовлечены в патологический процесс, то необходима ревизия узлов на шее. Химиотерапия применяется при прогрессировании метастазов. Феохромоцитома подлежит оперативному удалению в первую очередь; двусторонняя тотальная адреналэктомия также необходима при мультицентрическом процессе. Отмечается гиперплазия основных клеток околЪщитовидных желез.

Прогноз. Выживаемость в течение 5 лет — 80%, в течение 10 лет — 57%  

Анапластическая карцинома

В 10% случаев щитовидная железа малигнизируется. Повышается частота перерождений в более дифференцированные опухоли. Соотношение мужчин и женщин 3:1. 50% пациентов в возрасте от 70 до 80 лет, средний возраст — 66.

Опухоль не имеет капсулы, прорастает окружающие ткани. Гистологически: клеточные структуры вариабельны — от веретенообразных до гигантских многоядерных клеток с многочисленными митозами. Железа не смещаема, увеличена, болезненна, оказывает давление на окружающие структуры. Метастазирует в легкие. Редко операбельна. Диагностируется с помощью биопсии иглой, затем проводят симптоматическое лечение. 75% больных умирают в течение первого года.

Лимфома и саркома

Редкое расположение для первичной лимфомы. Ограничивается гистологическим диагнозом с последующей лучевой и/или химиотерапией.

Метастатическая карцинома

2-4% пациентов, умирающих от злокачественных заболеваний, имеют метастазы в щитовидную железу. Самый вероятный источник — гипернефрома и опухоли бронхов. 

ОПЕРАЦИИ НА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЕ

Сначала диагностируют наличие опухоли в железе, удаляют доброкачественные или злокачественные опухоли, проводят терапию тиреотоксикоза и облегчают симптомы сдавления окружающих тканей.

Техника операции. Эндотрахеальный метод обезболивания. Шейный доступ. Равносторонний низкий разрез ,по кожной складке. Верхний лоскут проходит по верхней границе щитовидного хряща, нижний — по яремной вырезке. Шейная фасция рассекается по средней линии. Грудино-щитовидная и грудино-подъязычные мышцы тупо раздвигаются, если железа большая, то рассекаются. Доля железы ретируется медиально, средние щитовидные вены перевязываются и пересекаются. Открывается перстневидно-щитовидное пространство. Наружная ветвь верхнего гортанного, нерва, нижний глоточный констриктор и перстневидно-щитовидные мышцы идентифицируются и сохраняются. Сосуды верхнего полюса пере-вызываются отдельно и пересекаются. Доля отводится медиально, и ветви нижней щитовидной артерии перевязываются и пересекаются около кап-сулы для сохранения кровоснабжения околощитовидных желез. Необходимо осторожно обращаться с возвратным гортанным нервом. Во время операции при болезни Грейвса 2-4 г щитовидной ткани на задней поверхности оставляют и располагают плащевидно напротив трахеи или доля может, быть удалена тотально. Необходимо определить околощитовидные железы и сохранить их кровоснабжение. Перешеек отсепаровывают от передней стенки трахеи так, чтобы не осталось культи. Рану послойно зашивают. Зоб внутри грудной полости представлен тканью щитовидной железы и обычно может быть удален из шейного доступа, при необходимостииспользуют трансстернальный доступ.

Осложнения

Тирёбтоксический криз. Возникает у пациентов с предшествующем тиреотоксикозом, которые не получали лечение или получали не в полном объеме .Клиника проявляется в операционной или в палате реанимации. Гипертермия, потливость, тахикардия, тошнота, рвота, боль. Тремор и затор-моженность могут прогрессировать до делирия и комы. Лечение включает большие дозы физиологического раствора или йодида калия внутривенно, 100 мг кортизола, оксигенотерапию, большие дозы глюкозы, коррекцию водно-электролитного баланса, снижение температуры и пропранбйол'яай дру-гой В-блокатор. Смертность приближается к 10%. 

Кровотечение из раны. Возникает в течение первого часа после операции. Причинами дыхательных расстройств служит небольшое коли-чество крови в глубоких пространствах позади трахеи, что может вызывать обструкцию дыхательных путей (0,3-1%). Лечение:немедленно. В опирационной — ревизия раны, эвакуация сгустков для нормализации давления на окружающие ткани, перевязка кровоточащих сосудов.

Повреждение возвратного гортанного нерва. При .проведении операций на щитовидной железе составляет 1-3%. Может быть одно- или двустороннее, временное (Зт 12 ие'с)'-;или' постоянное. С параличом- отйбдя-щёй гортанной мышцы голосовые связки принимают среднее положение. Голос становится осипшим. Двусторонний паралич голосовых связок не препятствует прохождению воздуха.

Гишшаратиреоз. 0,6-2,8%. Большее количество (до 9%) ,при злокачественных заболеваниях, при рецидивах. Редко возникает в результате удаления всех желез, более вероятно из-за повреждения их кровоснабжения. Минимальный риск при перевязке сосудов щитовидной железы. Околощитовидные железы с нарушенным кровоснабжением можно измельчить и имплантировать внутрь грудиноключично-сосцевидной мышцы.

Клиника проявляется в течение первых суток после операции. Циркулярное онемение сегментов конечности, покалывание, кончиков пальцев, чувство тревоги. Рано появляются положительный симптом Хвостека, затем Труссо и карпопедальный спазм- Возможны судороги. Уровень кальция в сыворотке снижен, фосфора повышен. Состояние может быть транзи-торным (несколько дней) или постоянным.

Лечение начинают с введения внутривенно струйно 10 мл 10% глю-кондта кальция, затем капельно 2-3 ампулы каждые 8. ч. Доза кальция, получаемого per os, должна обеспечивать 1,5-2 г ионизированного кальция ежедневно. Для постоянного гипопаратиреоза необходим витамин D (рокалтрол по 0,25-0,5 мкг ежедневно в добавление к кальцию), измерение уровней кальция и фосфора. При гипопаратиреозе уровень фосфора повышен. Низкий уровень отмечается при «синдроме голодной кости».