VIII. Синдром гипоплазии левого сердца

А. Максимально неблагоприятная комбинация с левосторонней обструкцией, несовместимая с жизнью.

Б. Патология.

1. Увеличение размеров правых камер сердца.

2. Отсутствие аортального клапана.

3. Гипоплазия восходящей аорты и проксимальной дуги.

4. Выраженная гипоплазия левого желудочка.

5. Гипоплазия митрального клапана.

6. Смешивание крови в предсердии.

7. Системный кровоток через ОАП.

В. Клиника.

1. Дыхательные расстройства вскоре после рождения.

2. Смерть наступает после закрытия артериального протока.-

3. Физикальное исследование — хрипы, гепатомегалия.

4. ЭКГ — отсутствие сократительной активности в левой половине сердца.

5. ЭхоКГ диагностически значима.

Г. Лечение.

1. Простагландин Е, для сохранения артериального протока в функционирующем состоянии.

2. Коррекция ацидоза.

3. Двухэтапное паллиативное лечение — методика Норвуда (Norwood):

а) этап I: реконструкция правого желудочка в общий желудочек через увеличение восходящей аорты и дуги и соединение его с a. pulmonalis. Создание шунта между подключичной артерией и a. pulmonalis;

б) этап И: создание физиологических условий для кровообращения по Фонтену (Fontan) через 6-18 мес после снижения легочного сосудистого сопротивления.

4. Хирургическое вмешательство сопровождается высокой летальностью, длительные сроки жизни после операции не известны.

Шунты слева направо (группа без цианоза)

I. Дефекты межпредсердной перегородки (дмпп)

А. Типы дефектов.

1. Овальное окно: встречается (по результатам зондирования сердца) у 15-25% всего взрослого населения.

2. Дефект типа ostium primum: частичное атриовентрикулярное (А-В, AV) соединение (канал). Обсуждается ниже в отдельном разделе.

3. Дефект типа ostium secundum: встречается чаще всего, ему уделено основное внимание в данном разделе. Встречаемость ДМПП — 10-15% всех случаев ВЗС.

Б. Патология.

1. Размер широко варьирует, но чаще всего 2-3 см.

2. Локализация: чаще всего в среднем отделе межпредсердной перегородки. В то же время может локализоваться иным образом:

а) высокое расположение — около устья верхней полой вены (ВПВ) обычно в сочетании с аномальным входом верхней легочной вены в ВПВ;

б) низкое расположение — около нижней полой вены, вследствие чего может быть использовано шунтирование справа налево.

3. Комбинации:

а) у 10-15% больных отмечаются аномальные легочные вены.

Правые вены впадают в ВПВ, левые вены в коронарный синус или безымянную вену. Следует отметить необычную ситуацию, когда аномальный дренаж легочных вен сочетается с интактной межпредсердной перегородкой;

б) синдром Лютембахера (Lutembacher): дефект ДМПП по типу secundum + стеноз митрального клапана ведут к мощному шунту слева направо с выраженным расширением a. pulmonalis.

4. Патофизиология:

а) шунт слева направо возникает из-за сниженной податливости левого желудочка по сравнению с правым желудочком;

б) шунтирование выражено в меньшей степени у детей раннего возраста, поскольку податливость обоих желудочков сходна;

в) объем шунтирования зависит от податливости ткани желудочков и легкого сосудистого сопротивления, размер дефекта не имеет существенного значения, при значительном шунтировании легочный кровоток превышает системный в 2-4 раза;

г) последствия увеличенного легочного кровотока ЗСН с одышкой при физической нагрузке (ОФН), поздно развивающаяся легочная гипертензия, повышенная склонность к развитию пневмонии, нет повышенного риска развития подострого бактериального эндокардита (ПБЭ);

д) следствием сниженного системного кровотока является «грациль-ная внешность» больного (худоба, неразвитая мускулатура, тонкие кости);

е) легочная гипертензия у детей отмечается редко (менее 15%), но в конечном итоге встречается у 15% взрослых больных;

ж) аритмии более характерны для взрослых.

5. Клиника:

а) симптомы:

обычно протекает бессимптомно, особенно в раннем возрасте, при появлении клиники наиболее заметны утомляемость, сердцебиение и ОФН, явная ЗСН отмечается у взрослых и может быть впервые обнаружена при беременности;

б) признаки: мягкий систолический шум, фиксированный и широкий расщепленный S₂, «грацильная внешность»;

в) лабораторные данные:

рентгенограмма грудной клетки — незначительная кардиомегалия, незначительная ЗСН,

ЭКГ — гипертрофия ПЖ (ГПЖ), блокада правой ножки предсерд-но-желудочкового пучка,

ЭхоКГ диагностически значима,

ангиография при катетеризации проводится только если предполагается комбинированная аномалия.

6. Показанием к попытке исправления ситуации служит величина (фракция) шунтирования более 1,5-2,0 или соответствующая симптоматика. Единственным противопоказанием является синдром Айзенменге-ра (Eisenmenger).

7. Оперативное вмешательство осуществляется на «сухом» сердце, дефект закрывается лоскутом перикарда или дакроновой заплатой, если он слишком велик для первичного закрытия. Если есть аномальные легочные вены, то перегородка закрывается заплатой, которая закрывает и отверстия легочных вен (чтобы направить кровоток по ним в левое предсердие).