100. Рак пищевода и кардии. Классификация, клиника, диагностика, лечение

Рак пищевода

Сквамозные, также плоскоклеточные, карциномы в большинстве случаев состоят из пищеводных карцином. Распространенность заболевания варьирует приблизительно от 20 на 100000 человек в США и Великобритании до ^40 на 100000 человек в Гурьевском районе Казахстана. Предполагают влияние на развитие заболевания таких факторов окружающей среды, как пищевые добавки (нитрозосоединения) и недостаточность микроэлементов (цинка и молибдена). В Западном обществе курение и употребление алкоголя находятся в сильной взаимосвязи со сквамозной карциномой.

Аденокарциному пищевода, которую ранее рассматривали как необычный вид малигнизации, диагностируют с повышенной частотой; на ее долю в некоторых странах Запада приходится до 40% всех случаев рака пищевода. Самым важным этиологическим фактором в развитии первичной аденокар-циномы пищевода является пищевод Берретта, т. е. область цилиндрической метаплазии, которая появляется как осложнение примерно у 10% больных с заболеванием, связанным с желудочно-пищеводным рефлюксом. Этот риск подобен риску при развитии рака легкого у лиц с 20-летним «стажем» курения. Не существует реальных доказательств того, что медикаментозная терапия или антирефлюксная методика устраняют риск неопластической трансформации; малигнизация при пищеводе Берретта излечима, если обнаружена на ранней стадии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Рак пищевода — это заболевание лиц пожилого возраста, самыми типичными симптомами служат дисфагия и потеря массы тела. Распространение первичной опухоли может вызвать стридор, покашливание, удушье, аспирацию, пневмонию, сильное кровотечение, паралич голосовых связок и желтуху или боль в костях. Дисфагия обычно характерна для поздней стадии заболевания, когда более 60% окружающих пищевод тканей инфильтрированы раковой опухолью. Итак, в период постановки диагноза болезнь обычно далеко распространилась и более 40% больных уже имеют очевидные отдаленные метастазы.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Стадию заболевания определяют, оценивая глубину пенетрации первичной опухоли, вовлечение лимфатических узлов и присутствие отдаленных метастазов в органах. Классификация базируется на результатах обследований, полученных с помощью техники, дающей визуальные отображения патологических процессов. Сканирующая компьютерная томография только подтверждает клинические проявления, когда присутствует экстенсивная фаза заболевания. Магнитный резонанс не способен отчетливо визуализировать верхние отделы пищевода. Только метастазы в лимфатические узлы и пенет-рация опухоли в стенки пищевода имеют значение и независимое влияние на прогноз.

Размер опухоли, тип клеток, степень клеточной дифференциации и локализация опухоли в пределах пищевода не влияют на выживаемость больного на ранних этапах болезни. Опухоли пищевода, которые по общепринятым критериям подлежат резекции, не имеют пенетрации в стенки и/или имеют менее четырех метастазов в региональные лимфатические узлы. Они могут быть определены как потенциально излечимые.

Главная цель клинического определения стадий карциномы пищевода состоит в решении вопроса о возможности радикального или паллиативного лечения. Выбор радикального или паллиативного хирургического вмешательства осуществляют во время операции. В литературе подчеркивают значение надежных реконструктивных операций у больных, подлежащих радикальному лечению, и применения терапии, направленной на множественные узлы, у тех пациентов, у которых хирургическое лечение невозможно.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПОДХОД 

Отбор больных

Выбор хирургического лечения для больных с карциномой пищевода зависит от анатомической стадии болезни, способности больного к глотанию и локализации первичной опухоли. Первичные злокачественные опухоли шейного отдела пищевода более обычны для женщин и метастазируют в основном в паратрахеальные и глубокие шейные или внутренние яремные лимфатические узлы с минимальным распространением в продольном направлении. Поражения, не спаянные с позвоночником, не связанные с сосудами и не фиксированные к шейному лимфатическому узлу метастазами, должны быть подвергнуты резекции. Поражения, локализованные в нижнем шейном отделе пищевода и простирающиеся до уровня верхнего отверстия грудной клетки, обычно не подлежат резекции по причине ранней инвазии больших сосудов и трахеи. Длина пищевода ниже крикофарингеального уровня недостаточна для проведения интубации, или конструирования проксимального анастомоза при применении методики обходного шунтирования.

Опухоли, которые возникают в пределах средней или верхней трети грудного отдела пищевода, прилегают слишком тесно к трахее или аорте, чтобы позволить проведение резекции en block (в блоке). Только опухоли, которые не пенетрируют через стенку пищевода и не метастазируют в региональные лимфатические узлы, потенциально излечимы. Опухоли, локализованные в нижнем отделе пищевода и кардии, обычно относятся к аде-нокарциномам. Однако в нижнем отделе пищевода встречаются и плоскоклеточные карциномы. Оба эти вида опухоли поддаются резекции en bloc. Продольный поток лимфы, характерный для пищевода, может не затронуть зоны, где выше первичного поражения локализованы маленькие очаги опухоли. Это подчеркивает значение широкой резекции опухолей пищевода. Радикальная резекция требует цервикального отделения пищевода и более чем в 50% случаев проксимальной резекции желудка. При этом уменьшается длина желудка и пищевода, остающихся для восстановления желудочно-кишечного продолжения, и на втором этапе необходима интерпозиция ободочной кишки или предгрудинная пластика пищевода. Резекция en bloc карциномы пищевода неразумна у больных старше 75 лет, так как указанный возраст создает дополнительный риск при проведении операции.

Физиологический статус

Больные, которые будут подвергнуты резекции пищевода, должны иметь достаточный кардиопульмональный функциональный резерв, чтобы перенести операцию. Форсированный обьем выдоха должен составлять 2 л/с и более; величина менее 1,25 л/с на 40% приводит к риску смерти от дыхательной недостаточности в течение 4 лет. Эхокардиография. и ра-дионуклидная вентрикулография с использованием таллия обеспечивают специалистов точной информацией о сократительной способности сердца, фракции изгнания и кровотоке в миокарде. Фракция изгнания, в покое составляющая менее 40%, является /неблагоприятным признаком.

Определение стадий по клиническим критериям

Клинические факторы, которые указывают на далеко зашедшую стадию карциномы, включают рецидивирующий нервный паралич, синдром Горнера (Ногпег), боль в позвоночнике, паралич диафрагмы, образование свища и плеврального выпота онкогенного происхождения. К факторам, которые делают излечение хирургическим путем маловероятным, относятся: опухоль, достигающая в длину более 8 см, патологическая ось пищевода, которую визуализируют при бариевой радиографии, увеличение лимфатических узлов, отмечаемое по данным компьютерной томографии, а также потеря массы тела более чем на 20% и отсутствие аппетита. Определение стадий зависит от протяженности опухоли, выявляемой посредством эндоскопии, а также от степени пенетрации стенки пищевода и наличия метастазов в лимфатические узлы, которые обнаруживают с помощью эндоскопического ультразвукового исследования. Идентификация маленькой опухоли должна давать уверенность хирургу в успешном результате интенсивного подхода к лечению больного, которое часто оказывается радикальным. Чем меньше опухоль, тем более энергичной должна быть врачебная тактика.

Определение стадий заболевания во время операции

Определение стадий заболевания во время операции позволяет произвести отбор подходящих кандидатов для радикальной резекции en bloc. Больные, имеющие опухоль, которая пенетрирует через стенку пищевода, и множественные или отдаленные метастазы в лимфатические узлы, обладают плохим шансом на выживание. Целебное иссечение en bloc невозможно, если в период операции выявляют первичную опухоль, не подлежащую резекции, полостное распространение опухоли, метастазы в отдаленные органы, прорастание опухоли через медиастинальную плевру, присутствие множественных метастазов в больших лимфатических узлах или обнаруженное с помощью микроскопического анализа очевидное вовлечение лимфатического узла по краям резекции, осуществленной en bloc. Если опухоль не распространяется через стенку пищевода и процесс охватывает менее шести лимфатических узлов, 5-летний период выживания отмечают у 75% больных.

ВРАЧЕБНАЯ ТАКТИКА В ОТНОШЕНИИ БОЛЬНЫХ, КОТОРЫМ НЕ ПОКАЗАНА РАДИКАЛЬНАЯ РЕЗЕКЦИЯ

У больного, имеющего удовлетворительные физиологические параметры, простая резекция пищевода и реконструкция с помощью эзофагогастростомии .являются лучшим паллиативным хирургическим вмешательством. Если об-турирующая опухоль не может быть подвергнута резекции по причине инвазии трахеи, аорты, сердца или когда общее состояние больного препятствует проведению операции, хирург может использовать различную технику, включая бужирование, интубацию, лазерную деструкцию и электрическую коагуляцию в виде одной процедуры или в комбинации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Трофический статус больного имеет важное значение для результатов резекции пищевода. Питание через еюностомическую трубку — наиболее реальный и надежный метод питания у больных, имеющих функционально нормальную стенку кишечника, но у которых прием пищи через рот невозможен. Еюностомию осуществляют как отдельную процедуру для поддержания питания больного в предоперационный период. В других случаях еюностому накладывают во время резекции пищевода.

Рак шейного отдела пищевода

Опухоли, которые изначально лечат с помощью лучевой терапии, имеют тенденцию как к местным, так и к системным рецидивам. Больные, которые подверглись хирургическому лечению, имеют незначительное количество местных рецидивов опухоли, если была возможность выполнить общую эк-сцизию, но подвержены метастатической болезни. Улучшение в технике непосредственной реконструкции пищевода позволило снизить количество осложнений хирургического лечения этой болезни и вселило уверенность в успехе более интенсивного хирургического подхода. Паллиативные операции рекомендуют выполнять у тех больных, которым была осуществлена эзофагэктомия с первичным отключением желудка в отличие от получавших первичную лучевую или химиотерапию.

Проведение общей ларингэктомии в сочетании с эзофагэктомией подразумевает необходимое и одновременное двустороннее иссечение шейных лимфатических узлов en bloc, оберегая при этом яремные вены с обеих сторон. Грудной отдел пищевода удаляют путем прямого иссечения через цервикальный и верхний абдоминальный разрез и производят восстановление непрерывности пищеводного тракта путем проведения желудка через пищеводное ложе.

Опухоли грудного отдела пищевода и кардии

Комбинацию трансторакального и трансхиатального подходов используют для удаления опухолей, локализованных в средней или верхней трети грудного отдела пищевода, ввиду тенденции этих опухолей вовлекать в пери-фокальный инфильтрат структуры корня. Целостность желудочно-кишечного тракта восстанавливают посредством подтягивания предварительно выделенного желудка через заднее средостение и создания анастомоза желудка с пищеводом в области шеи.

Предпочитают как радикальную меру удаление опухолей, расположенных в нижней трети грудного отдела пищевода и кардии, производить путем резекции en bloc, а удаление посредством трансхиатального подхода—с паллиативной целью. Резекцию en bloc осуществляют с помощью трех разрезов: правую задне-латеральную торакотомию проводят с иссечением дистального отдела пищевода en bloc, мобилизуют пищевод в необходимых пределах, закрывают торакотомию и укладывают больного в горизонтальное положение на спину; верхний абдоминальный разрез осуществляют по средней линии, выполняют проксимальную резекцию желудка и удаляют связанные с ним лимфатические узлы en bloc;, операцию с левосторонним разрезом на шее производят с предварительным иссечением en bloc дистального отдела пищевода, затем мобилизуют проксималь-ный отдел последнего и создают интерпозицию левосторонней части ободочной кишки. В ситуации, не подлежащей радикальному лечению, проводят паллиативную резекцию, подобную той, которая описана для опухолей средней и верхней частей грудного отдела пищевода. Стандартную торакотомию и операцию Льюиса (Lewis) нельзя считать безупречным подходом ввиду очевидной необходимости в резекции значительной длины пищевода для предотвращения рецидива, обусловленного подслизистым распространением опухоли, а также ввиду увеличения риска осложнений, связанных с подтеканием содержимого пищевода в грудном анастомозе, и высокой частотой случаев вторичного эзофагита в результате рефлюкса, возникающего из-за наложения внутригрудного анастомоза. Многие хирурги полагают, что если риск операции допустим, то интенсивные попытки осуществить радикальное иссечение en bloc можно считать оправданными.

АЛЬТЕРНАТИВНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Первичное лечение посредством лучевой терапии не дает тех результатов, которые сопоставимы с хирургическим вмешательством, и должно быть использовано ограниченно у больных, не являющихся кандидатами для хирургической помощи. Отмечают случаи нежелания лечить больных с далеко зашедшей стадией заболевания.

Применение химиотерапии для лечения больных с высокой степенью системной диссеминации относится к спорным вопросам. Обнадеживает использование комбинации препаратов при химиотерапии. Схемы включают цисплатин в сочетании с б-фторурацилом. Эффективность колеблется от 40 до 50% на протяжении около 7 мес. Новым перспективным подходом является циторедукция, или разрушение опухолей с помощью хирургии в сочетании с лучевым лечением и химиотерапией.

Предоперационное облучение обычно применяют отдельными курсами с 4-недельным периодом, прибавляя до 40 Гр, с хирургическим лечением, следующим после интервала в 4-6 нед, когда уже стихнет острый воспалительный ответ, но перед появлением тканевого фиброза. Эта схема не способствует повышению смертности в результате операции, но и не увеличивает частоту случаев успешных резекций за счет уменьшения размера опухоли. Отсутствуют доказательства, что предоперационная лучевая терапия увеличивает частоту 5-летнего периода выживания больных. Послеоперационная лучевая терапия не пролонгирует срока жизни и может оказать пагубное воздействие на судьбу трансплантата из желудка или кишки.

Комбинация цисплатина с 5-фторурацилом эффективна на начальных стадиях плоскоклеточных опухолей у 30-50% больных в предоперационный период. Типичный недостаток предоперационной химиотерапии заключается в проявлении системных нарушений, в том числе в крови. Теоретическим преимуществом сочетания химиотерапии и лучевого лечения является то, что препараты могут вызвать повышение чувствительности к облучению.

Некоторые специальные исследования приводят оценку результатов воздействия на опухоль комбинированного лечения, состоящего из химиотерапии, облучения и хирургии. Наиболее впечатляющее заключение, подтвержденное микроскопическим анализом, состоит в том, что совместное применение облучения и химиотерапии может уничтожать опухоль в препарате, полученном во время резекции.

Саркомы

Саркомы и карциносаркомы относятся к редким новообразованиям. Для них характерен симптом дисфагии, который не отличается от дисфагии, связанной с более типичными эпителиальными карциномами. Рентгеноконтрастное исследование с барием обычно показывает большую полипоидную массу, находящуюся в просвете пищевода. Гладкая полипоидная природа сарком служит отличительным признаком, более свойственным этим опухолям, чем распространенные изъязвления и стенозирующие карциномы. Эндоскопия обычно выявляет интралюминальную некротическую массу. Точный диагноз при эндоскопической биопсии весьма труден благодаря присутствию поверхностного некроза.

Полипоидные саркомы пищевода остаются поверхностными по отношению к собственно мышечному слою и реже метастазируют в региональные лимфатические узлы. Таким образом, наличие большой полипоидной опухоли не должно удерживать хирурга от резекции последней. Саркоматозные повреждения пищевода могут быть разделены на эпидермоидные саркомы, такие как карциносаркома с характерными веретенообразными клетками, и истинные саркомы, такие как лейомиосаркома, фибросаркома и рабдомиосар-кома. Хирургическая резекция — это лечение выбора, поскольку лучевая терапия имеет, небольшой успех. По данным литературы, в основном благодаря хирургической резекции удалось добиться 5-летнего периода выживания.

Доброкачественные опухоли и кисты пищевода

Доброкачественные опухоли и кисты пищевода распространены относительно мало и подразделяются на образования, локализованные в мышечной стенке, и на те, которые находятся в просвете пищевода. Интрамуральные поражения — это либо однородные опухоли, либо кисты; наиболее типичны лейомиосарко-мы. Фибромы, миомы, фибромиомы и липомиомы, липомы, нейрофибромы, геман-гиомы, остеохондромы, гранулярноклеточные миобластомы и опухоли гломуса относятся к редким формам. Интралюминальные опухоли — это полипоидные массы или образования, растущие на ножках, которые происходят из подслизи-стого слоя, развиваются в просвет пищевода и покрыты нормальным слоистым сквамозным эпителием. Эти опухоли обладают богатой васкуляризацией; примерами служат миксома, миксофиброма, фиброма и фибролипома. Интралюминальные опухоли, имеющие ножку, должны быть удалены.

Лейомиомы

Лейомиомы составляют более 50% всех доброкачественных опухолей пищевода. Средний возраст, при котором отмечается появление лейомиом, 38 лет.

Лейомиомы наблюдаются в два раза чаще у мужчин. Так как эти опухоли происходят из гладкой мускулатуры, 90% из них локализованы в нижних двух третях пищевода. В типичных случаях лейомиомы — опухоли овальной формы, расположенные интрамурально, покрывающая их слизистая оболочка свободно перемещается и имеет нормальный внешний вид. Дисфагия и боль относятся к самым типичным жалобам. Кровотечение, обусловленное опухолью, наблюдается настолько редко, что при появлении у больного, имеющего лейомиому пищевода, кровавой рвоты или мелены следует искать другие причины этих симптомов.

Рентгенографическое обследование, связанное с приемом бария, — самый эффективный метод для диагностики лейомиомы пищевода. Рентгенологическим признаком служит дефект наполнения гладкой, полулунной или выступающей формы, хорошо очерченный, который покрыт и окружен нормальной слизистой оболочкой. Хирург не должен производить биопсию массы, так как увеличивается опасность перфорации слизистой оболочки во время проведения хирургической энуклеации.

Лейомиомы рекомендуют удалять хирургическим путем, большинство из них могут быть удалены с помощью простого вылущивания (энуклеации). Большие опухоли или те, которые вовлекают желудочно-пищеводное сочленение, могут требовать резекции пищевода.

Кисты пищевода

Кисты могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные кисты выстланы, в целом или частично, цилиндрическим цилиарным эпителием респираторного типа, железистым эпителием желудочного типа, сквамозным эпителием или переходным эпителием. Приобретенные ретенционные кисты появляются, возможно, благодаря обструкции экскреторных протоков желез пищевода. Кишечные и бронхогенные кисты наиболее типичны и возникают как результат аномалий развития во время формирования и дифференциации нижних дыхательных путей, пищевода и желудка из передней кишки.

Кисты варьируют в размере и обычно расположены интрамурально в середине нижней трети пищевода. Симптомы, свойственные кистам, подобны таковым при лейомиоме. Хирургическое иссечение является предпочтительным лечением, так как обычно энуклеация удается без повреждения слизистой оболочки.

16-ТИ СТРАНИЧНАЯ РАЗБИВКА НА 4 МАЛЕНЬКИХ КНИЖКИ, КОТОРЫЕ ПЕРЕПЛЕТАЮТСЯ В ОДНУ:

ЛИЦО1

96,1,94,3,92,5,90,7,88,9,86,11,84,13,82,15,80,17,78,19,76,21,74,23,72,25,70,27,68,29,66,31,64,33,62,35,60,37,58,39,56,41,54,43,52,45,50,47

ТЫЛ1

4,93,2,95,8,89,6,91,12,85,10,87,16,81,14,83,20,77,18,79,24,73,22,75,28,69,26,71,32,65,30,67,36,61,34,63,40,57,38,59,44,53,42,55,48,49,46,51

ЛИЦО2

192,97,190,99,188,101,186,103,184,105,182,107,180,109,178,111,176,113,174,115,172,117,170,119,168,121,166,123,164,125,162,127,160,129,158,131,156,133,154,135,152,137,150,139,148,141,146,143

ТЫЛ2

100,189,98,191,104,185,102,187,108,181,106,183,112,177,110,179,116,173,114,175,120,169,118,171,124,165,122,167,128,161,126,163,132,157,130,159,136,153,134,155,140,149,138,151,144,145,142,147

ЛИЦО3

288,193,286,195,284,197,282,199,280,201,278,203,276,205,274,207,272,209,270,211,268,213,266,215,264,217,262,219,260,221,258,223,256,225,254,227,252,229,250,231,248,233,246,235,244,237,242,239

ТЫЛ3

196,285,194,287,200,281,198,283,204,277,202,279,208,273,206,275,212,269,210,271,216,265,214,267,220,261,218,263,224,257,222,259,228,253,226,255,232,249,230,251,236,245,234,247,240,241,238,243

ЛИЦО4

320,289,318,291,316,293,314,295,312,297,310,299,308,301,306,303

ТЫЛ4

292,317,290,319,296,313,294,315,300,309,298,311,304,305,302,307

319