I. Анамнез

А. Пренатальные факторы/заболевания. Б. Семейный анамнез болезни.

В. Возраст, когда впервые появилось «кошачье мурлыканье» (систолическое дрожание) или другая симптоматика (например, цианоз, дефицит массы тела, повышенная усталость).

II. Физикальное исследование

А. Оценка роста и развития.

Б. Внешние проявления: цианоз («барабанные палочки»).

В. Сердце (шумы, «кошачье мурлыканье», размеры, выраженность сердечного толчка).

Г. Легкие (застойная сердечная недостаточность — ЗСН). Д. Увеличение печени является маркером ЗСН у детей. Е. Конечности (пульс, «барабанные палочки»).

III. Лабораторные данные

А. Рентгенография грудной клетки: размеры сердца и его контур; выражен-• ность сосудистого легочного рисунка, узоры на ребрах.

Б. Электрокардиография (ЭКГ): гипертрофия желудочков, отклонение оси, нарушения проводимости.

В. Эхокардиография (ЭхоКГ) неинвазивная, но очень точная и чувствительная методика; за исключением некоторых случаев комбинированных пороков является методикой выбора.

Г. Катетеризация сердца: достоинства — исследование показаний артериального давления, установление факта патологического шунтирования, отцршения различных видов кровотока и расчет площади поверхности клапанов. Используется для точной оценки легочного сосудистого сопротивления.

Принципы терапии

I. Хирургическое лечение: существуют четыре фактора, формирующие условия для безопасного проведения операции

А. Температура пациента.

Б. Адекватная жидкостная терапия.

В. Профилактика воздушной эмболии (особенно у больных с шунтами справа налево).

Г. Серийное исследование газов артериальной крови.

II. Послеоперационный период. Важны следующие моменты:

А. Постоянное наблюдение.

Б. Телеметрия.

В. Серийные исследования газов артериальной крови.

Г. Физиотерапия дыхательной системы. Д. Мониторинг кровообращения.

Частная патология

I. Врожденный стеноз аорты

А. Встречаемость: около 10% всех ВЗС.

1. В 3-4 раза чаще у мужчин. :

2. Этиологические факторы не установлены.

Б. Патология: установлены четыре варианта:

1. Двустворчатый (бикуспидальный) общий клапан (около 2% всей популяции) обычно возникает из-за недоразвития места сочленения.

2. Трехстворчатый (трикуспидальный) клапан со слившимися углами.

3. Подклепанный стеноз варьирует от достаточно нежного кольца до диффузного фибромышечного тоннеля.

4. Надклепанный стеноз встречается наиболее редко (описание последует ниже).  

В. Комбинированные пороки встречаются с частотой до 20% (ОАП, коаркта-ция, ДМЖП, стеноз a. pulmonalis).

Г. Патофизиология напрямую связана со степенью обструкции.  

1. При катетеризации сердца обструкция оценивается количественно путем измерения пикового систолического давления в левом желудочке (ЛЖ) и пикового аортального давления (градиент).

2. Поперечник клапана может быть измерен при использовании градиента величин давления и сердечного выброса: при выраженной патологии величина клапана составляет менее 0,5 см²/м².

3. Если использовать только градиент давлений, выделяют:

а) легкий стеноз меньше 40 мм рт. ст.;

б) средний стеноз 40-75 мм рт. ст.;

в) выраженный стеноз больше 80 мм рт. ст.

4. Гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) выражена в разной степени.

5. Градиент давления может уменьшаться по мере развития несостоятельности желудочка.

6. Кальцификация расплавленных остроконечных выступов типична для 3-го и 4-го десятилетий жизни.

7. Несостоятельность ЛЖ редко выражена у детей, но когда признаки ее появляются, то возникает риск (4-9%) внезапной смерти.

8. эндокардит встречается редко (1-3%).

Д. Клиника.

1. У детей заболевание часто протекает бессимптомно, но такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце, глубокий обморок отмечаются часто при градиенте больше 50 мм рт. ст.

2. Симптомы, выявляемые при физикальном осмотре:

а) систолический шум изгнания на основании сердца, который передается на шею и руки;

б) подымающий толчок левого желудочка;

в) «кошачье мурлыканье», определяемое пальпаторно у 80% больных;

г) сниженное пульсовое давление у 30-40% больных.

Е. Лабораторные данные.

1. ЭКГ: ГЛЖ и напряжение мышцы ЛЖ.

2. Рентгенограмма грудной клетки: размеры сердца в норме или слегка увеличены.

3. ЭхоКГ: концентрическая ГЛЖ дает возможность постановки диагноза.

4. Катетеризация: количественные характеристики тяжести порока.

Ж. Лечение: обычно паллиативные мероприятия.

1. Комиссуротомия (с осторожностью, чтобы не вызвать аортальную недостаточность).

2. В некоторых случаях чрескожная баллонная ангиопластика у новорожденных.

3. Резекция кольца при подсвязочном стенозе (осторожные манипуляции в области предсердие-желудочкового пучка и митрального клапана, безопасная зона между левым и правым коронарным руслом).

4. Если обструкция в зоне выброса крови из левого желудочка выражена, то предпочтительной является аорто-желудочковая пластика по Конно (Коппо).