1. Імунодефіцити, що виявляють себе порушеннями утворення імуноглобулінів g (/gG).

2. Порушення активації системи комплементу, що призводять до дефіциту СЗЬ.

3. Порушення системи пропердину.

4. Дефіцит фібронектину.

5. Видалення селезінки, що зумовлює дефіцит тафтсину.

Які якісні зміни фагоцитів можуть бути причиною порушень фагоцитозу?

1. Порушення рецепторів до хемотаксинів і опсонінів (спадково обумовлені зміни, блокада рецепторів імунними комплексами).

2. Порушення специфічного мембранного глікопротеїну (GP110), що забезпечує адгезивність мембрани фагоцитів.

3. Порушення мікрофіламентів — синдром "лінивих лейкоцитів ", Як результат нездатності актину до полімеризації порушуються міграція і процес поглинання лейкоцитами об'єкта фагоцитозу (ендоцитоз).

4. Порушення мікротрубочок - синдром Чедіака-ХІгаші. Характеризується появою гігантських лізосом. Виявляє себе порушеннями хемотаксису, утворення фаголізосом і секреторної дєгрануляції (екзоцитозу).

5. Порушення бактерицидних систем лейкоцитів. Описані такі спадково обумовлені розлади: а) дефіцит НАДФН-оксидази (розвивається хвороба під назвою хронічний грануломатоз); б) дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, у результаті чого страждає пентозний цикл і генерація вільних радикалів; в) дефіцит мієлопс-роксидази (виявляється порушеннями галогенізації мембран мікробних клітин).

6. Порушення лізосомних ферментів. Результатом цього є незавершений фагоцитоз.

7. Розлади енергопостачання фагоцитів. За цих умов порушуються процеси, що потребують затрат енергії: міграція, хемотаксис, ендо- і екзоцитоз.

9. Порушення імунологічної реактивності

30. Імунодефіцити, види.

Імунологічна недостатність — це вроджений або набутий дефект імунної системи, що виявляється нездатністю організму повноцінно здійснювати реакції гуморального і (або) клітинного імунітету.

Імунологічна недостатність може бути первинною і вторинною.

Що таке первинна імунологічна недостатність? Які причини її викликають?

Первинною називають імунологічну недостатність, що виникає внаслідок уроджених дефектів імунної системи.

Причиною виникнення первинних імунодефіцитів можуть бути:

а) генні мутації. Дефектні гени, що утворилися, передаються або зчеплено зі статтю (1/3 відомих на сьогодні первинних імунодефіцитів), або аутосомно-рецесивно;

б) хромосомні мутації. Найчастіше до розвитку імунодефіцитів ведуть аномалії 14, 18, 20-ї пар хромосом і синдром Дауна. Імунологічна недостатність при цьому поєднується з іншими складними синдромами, що виникають внаслідок хромосомних аберацій;

в) внутрішньоутробні інфекції. Часто до виникнення імунологічної недостатності спричиняються вірус краснухи й цитомегаловірус, що викликають складні вади розвитку плода.

Як класифікують первинну імунологічну недостатність?

Залежно від рівня порушень і локалізації дефекту виділяють такі види первинних імунодефіцитів:

1) Гуморальні, або в-клітинні;

2) Клітинні, або т-клітинні;

3) Комбіновані.

Що таке вторинна імунологічна недостатність? Які причини її викликають?

Вторинною називають набуту імунологічну недостатність (син. — імунодепресивні стани).

Причинами її розвитку можуть бути екзогенні фактори фізичного (іонізуюче випромінювання), хімічного (речовини, що мають цитостатичну дію, - імунодепресан-ти) і біологічного походження (віруси).

Ендогенними факторами, що сприяють розвитку вторинних імунодефіцитів, є старіння й інтоксикації (при уремії, опіковій хворобі, злоякісних пухлинах).