107. Гіпо- та апластична анемії: їх етіологія, патогенез, ознаки, картина крові, принципи лікування.

Гіпопластична анемія характеризується недостатністю кровотворення, зокрема еритропоезу.

Етіологія. Гіпопластичні анемії за етіологією поділяються на аліментарно-дефіцитні та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні анемії - виникають внаслідок недостатності мікроелементів, вітамінів, білка та інших речовин, необхід­них для кровотворення. Виникають також як ускладнення хронічних гастроентеритів та хвороб печінки, при яких порушуються засвоєння, метаболізм, депонування і використання біологічно активних речовин.Мієлотоксична анемія- захворювання системи крові, спричинені дією токсичних факторів на кровотворення і, передусім, на еритробластичний паросток з наступним зниженням регенерації, часто з при­гніченням лейко- і тромбоцитопоезу. Сприяє виникненню гіпопластичної анемії недостатнє утворення еритропоетинів у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ) і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди).

Патогенез. Виникає порушення проміжного обміну амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту й найважливіших вітамінів. При нефриті порушується утворення еритропоетину, а при ураженні печінки – депонування вітаміну В₁₂.

Симптоми. Помічають пригнічення, швидку стомлюваність, тахікардію, задишку, блідість видимих слизових оболонок і шкіри, нерідко з крововиливами в них. У периферичній крові знижена кількість еритроцитів і гемоглобіну. Часто виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз, тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ прискорена. У пунктаті кісткового мозку знижений вміст еритробластичних клітин і гранулофілоцитів.

Діагнозґрунтується на анамнезі, клінічних ознаках та результатах досліджень периферичної крові (гіпо- або нормохромна анемія, лейко­пенія, ретикуло- і тромбоцитопенія) і кістковомозкового пунктату. При цьому необхідно виключити інші види анемії, мікотоксикози (стахіботріо- і фузаріотоксикоз), променеву хворобу, лейкоз, інфекційну анемію коней, чуму свиней.

Терапія. У раціон включають повноцінні білкові, мінерально-вітамінні корми. Показані переливання крові, тканинні препарати, вітогепат. Призначають також мікроелементи – залізо, мідь, кобальт; вітаміни – В12, К, фолієву кислоту: суіферовіт, суіферон, урсоферан, ферровет, феррібіон, броваферан. Урсоферан внутрішньом’язово поросятам 1,5 мл/гол, норкам 0,2 мл/гол.

Апластична анемія (АА) – захворювання системи крові, котре характеризується значним пригніченням кістковомозкового кровотворення із затримкою проліферації гемопоетичних клітин і розвитком у периферичній крові панцитопенії.

Епідеміологія.

Апластична анемія виявляється 6 – 13 випадків на рік на 1 млн населення. Частіше спостерігається у молодих людей та у похилому віці. Немає статевих та расових розбіжностей.

Класифікація.

АА поділяють на 2 групи – вроджені та набуті. Набуті теж можна розділити на дві групи – первинну АА та вторинну АА. Серед набутих також виділяють АА пов”язану з впливом певного чиннику та ідіопатичну АА. Крім трьохпаросткового ураження існує переважна депресія еритропоезу ( парціальна червоноклітинна аплазія).

Етіологія.

Ідіопатичні АА складають, за різними даними, до 50% від всіх випадків.

Серед визначених чинників виділяють:

Іонізуюче випромінювання.

Цитостатичні препарати

Хімічні речовини (похідні бензолу, солі важких металів та інші)

Лікарські препарати не цитостатичні ( антибактеріальні (особливо левоміцетин), НСПЗ, антигістамінні, препарати золота, протитуберкульозні та інші).

Вірусні інфекції (гепатити А, В,С, віруси герпесу, ВІЛ), рідше бактеріальні інфекції ( туберкульоз, дифтерія)

Автоімунна цитотоксичність (на фоні різноманітних автоімунних захворювань).

Спадковий дефект гемопоетчних клітин.

Вагітність.

Патогенез.

Загальноприйнятою є точка зору, що АА виникає внаслідок незворотнього ураження поліпотентної гемопоетичної стовбурової клітини з наступним порушенням проліферації та диференціації всіх паростків кровотворення. При цьому формується стійкий дефіцит стовбурових клітин, а в тих, що залишились реєструється знижена колонієутворююча функція. Також є дані про важливе значення в патогенезі АА порушення мікрооточення стовбурових клітин - строми кісткового мозку, яка виконує регулюючу функцію по відношенню до кровотворних клітин. Пригнічення гемопоезу може відбутись і шляхом розвитку автоімунної реакції до гемопоетичної тканини, адже цитокіни, що виділяють Т-лімфоцити володіють антипроліферативними ефектами з індукцією апоптозу кровотворних клітин. Поряд із погіршенням еритропоезу спостерігається підвищення рівнів вітамінів В8, В12, сироваткового заліза. Сполуки заліза можуть накопичуватись в різноманітних органах та системах - розвивається гемосидероз.

Лікування.

Лікування починається зразу після встановлення діагнозу і проводиться тільки у спеціалізованому гематологічному відділенні.

Єдиним способом терапії, що може привести до виліковування на сьогодні є трансплантація кісткового мозку (ТКМ). Вона показана всім хворим важкою формою АА молодшим за 40 років при наявності гістосумісного донора.

При неможливості проведення ТКМ та при віці старше 40 років проводять імуносупресивну терапію : антитимоцитарний або антилімфоцитарний глобулін, циклоспорин А, ефективніша їх комбінація (досягається ремісія у 70% пацієнтів). Застосовують також глюкокортикоїдні гормони (преднізолон, метилпреднізолон), анаболічні стероїди (ретаболіл, даназол). Рідко використовують спленектомію.

Проводиться допоміжна терапія – гемотрансфузії компонентів крові (ерироцитарна маса, відмиті еритроцити, тромбоцитарний концентрат), гемостатичні препарати (- амінокапонова кислота, етамзилат, новосевен), антибіотики, антигрибкові, противірусні препарати.

При лікуванні паціальної червоноклітинної аплазії застосовують імунодепресивну терапію, плазамаферез, при наявності тимоми – тимомектомію.