Заняття №10

Автоімунні хвороби. Імунодефіцитні стани.

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

Аутоімунізація (аутоалергія, аутоагресія) – стан, який характеризується появою реакції імунної системи на нормальні антигени власних тканин.

Аутоімунні реакції – це реакції, причиною яких є власні антигени (ендоалергени). Їхній патогенез містить у собі механізми розвитку алергійних реакцій II-го і IV-го типів за класифікацією Кумбса та Джелла.

Механізми розвитку аутоімунних реакцій

Механізми, пов’язані з антигенами:

1. Демаскування природних ендоалергенів (порушення цілісності гістогематичних бар’єрів).

2. Утворення набутих ендоалергенів (дія факторів, які змінюють конформацію власних білків).

Механізми, пов’язані з імунною системою:

1. Зникнення імунологічної толерантності до нормальних компонентів клітин (порушення Т-супресорів).

2. Поява «заборонених» клонів лімфоцитів, які сприймають «своє» як «чуже» (результат мутації).

У період дозрівання лімфоїдної тканини виникає імунологічна толерантність до антигенів всіх органів і тканин, крім тканин ока, щитоподібної залози, сім’яників, наднирникових залоз, головного мозку та нервів. Вважається, що антигени цих органів і тканин відмежовані від лімфоїдної тканини фізіологічними бар’єрами, що й пояснює відсутність до них толерантності імунокомпетентної системи.

«Свої» і «чужі» тканинні антигени імунна система починає розпізнавати в немовляти через кілька тижнів після народження. При цьому продукція автоантитіл у незначних кількостях постійно відбувається протягом всього життя і ці аутоантитіла, як вважають, беруть участь у регуляції різних функцій організму. Їхня дія перебуває під контролем Т-супресорів і антиідіотипічних антитіл, які не дозволяють формуватись аутоімунному процесу.

Аутоімунні хвороби

Аутоімунні хвороби – це хвороби, в основі яких лежить аутоімунізація, тобто агресія аутоантитілами, циркулюючими імунними комплексами, що містять аутоантигени, і ефекторними імунними клітинами (лімфоцитами-кілерами) відносно антигенів власних тканин організму. Тому аутоімунні хвороби називають також аутоагресивними.

Розрізняють дві групи аутоімунних захворювань:

Перша група – це органоспецифічні аутоімунні хвороби, які розвиваються у зв’язку з ушкодженням фізіологічних бар’єрів імунологічно відокремлених органів, що дозволяє імунній системі реагувати на їхні незмінені антигени виробленням аутоантитіл і сенсибілізованих лімфоцитів. При цьому, в органах розвиваються морфологічні зміни, характерні переважно для ГУТ: тканина органів інфільтрується лімфоцитами, паренхіматозні елементи гинуть, у фіналі розвивається склероз.

До цієї групи належать:

Тиреоїдит (хвороба Хашимото). Енцефаломієліт. Поліневрит. Розсіяний склероз.

Ідіопатична Аддисонова хвороба. Асперматогенія. Симпатична офтальмія.

Друга група – це органонеспецифічні аутоімунні хвороби. Провідними при цих захворюваннях є порушення контролю імунологічного гомеостазу лімфоїдною системою. Аутоімунізація при цьому розвивається під впливом антигенів багатьох органів і тканин, які не мають органної специфічності та нездатні викликати продукцію антитіл при парентеральному введенні. В органах і тканинах розвиваються морфологічні зміни, характерні для реакцій гіперчутливості як уповільненого, так і негайного типів.

До цієї групи належать:

1. Системний червоний вовчак (СЧВ).

2. Ревматоїдний артрит.

3. Системна склеродермія.

4. Дерматоміозит.

5. Вторинна тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковича).

Існують аутоімунні хвороби проміжного типу, тобто близькі до аутоімунних захворювань першого або другого типу.

До цієї групи належать:

Міастенія гравіс. Цукровий діабет I-го типу. Тиреотоксикоз.

Синдром Шегрена. Синдром Гудпасчера та ін.

Крім автоімунних захворювань, виділяють хвороби з аутоімунними порушеннями. Появу автоантигенів при цих захворюваннях зв’язують із:

1. Зміною антигенних властивостей тканин і органів – денатурацією тканинних білків (при опіках, опроміненні, травмі, хронічному запаленні, вірусній інфекції).

2. Утворенням аутоантигена можливе при впливі бактеріального антигену, який реагує перехресно (наприклад, при гломерулонефриті, ревматизмі).

В утворенні аутоантигена велике значення надається гаптеновому механізму, причому, в ролі гаптена можуть виступати як продукти обміну організму, так і мікроорганізми, токсини та лікарські препарати. Аутоімунізація в цих умовах визначає не виникнення захворювання, а прогресування характерних для нього локальних (органних) змін, які відображають морфологію реакцій гіперчутливості уповільненого та негайного типів.

До цієї групи належать:

1. Певні форми гломерулонефриту, гепатиту, хронічного гастриту й ентериту.

2. Цироз печінки.

3. Опікова хвороба.

4. Алергійна анемія, тромбоцитопенія, агранулоцитоз.

5. Лікарська алергія.