Вторинна імунологічна недостатність

Вторинною називають набуту імунологічну недостатність (синонім – імунодепресивні стани).

Причинами її розвитку можуть бути екзогенні фактори фізичного (іонізуюче випромінювання), хімічного (речовини, які мають цитостатичну дію – імунодепресанти) та біологічного (віруси) походження.

Ендогенними факторами, які сприяють розвитку вторинних імунодефіцитів, є старіння й інтоксикація (при уремії, опіковій хворобі, злоякісних пухлинах).

Набуті імунні порушення гуморального типу

I. Порушення в-лімфоцитів (клітинний рівень).

1. Зменшення вмісту В-лімфоцитів:

1. порушення лімфоцитопоезу;

2. руйнування В-лімфоцитів (дія вірусів, автоімунні реакції).

2. Якісні зміни В-лімфоцитів:

1. переродження в пухлинні клітини (лейкози, імунопроліферативні захворювання);

2. порушення перетворення В-лімфоцитів у плазматичні клітини.

3. Порушення кооперативних зв’язків:

1. пригнічення функції макрофагів;

2. зменшення Т-хелперних впливів;

3. збільшення Т-супресорних впливів.

II. Порушення імуноглобулінів (молекулярний рівень).

1. Порушення біосинтезу імуноглобулінів:

1. гальмування транскрипції;

2. пригнічення трансляції;

3. дефіцит амінокислот;

4. дефіцит енергії;

5. порушення пост трансляційної модифікації.

1. Посилення процесів розпаду антитіл – гіперкатаболізм імуноглобулінів:

1. утворення агрегатів імуноглобулінів;

2. утворення антитіл проти імуноглобулінів.

3. Втрата імуноглобулінів (наприклад, при нефротичному синдромі).

Прояви імунних порушень гуморального типу:

1. Зменшення стійкості організму до первинних бактеріальних інфекцій, викликаних стафіло-, стрепто- та пневмококами.

2. Зменшення стійкості організму до ентерококів і грамнегативних бактерій.

Набуті імунні порушення клітинного типу

1. Зменшення кількості Т-лімфоцитів:

1. порушення лімфоцитопоезу;

2. руйнування Т-лімфоцитів (СНІД, автоімунні реакції).

2. Якісні зміни Т-лімфоцитів:

1. порушення цитотоксичності;

2. порушення утворення лімфокінів.

3. Порушення кооперативних зв’язків:

1. пригнічення функції макрофагів;

2. порушення утворення інтерлейкіну-2;

3. збільшення Т-супресорних впливів.

Прояви імунних порушень клітинного типу:

1. Зменшення стійкості до вірусних, протозойних інфекцій і мікозів.

2. Збільшення частоти виникнення злоякісних пухлин.

3. Приживлення на тривалий час трансплантатів.

4. Автоімунні реакції (дефіцит Т-супресорів).

Амілоїдоз

Амілоїдоз – це дистрофія, яка супроводжується появою аномального фібрилярного білка й утворенням у проміжній сполучній тканині та стінках судин складної речовини – амілоїду.

Амілоїд – надзвичайно міцна речовина, не утилізується ферментами організму та має антигенні властивості.

Амілоід - глюкопротеїд, основним компонентом (96%) є фібрилярний білок (F компонент), синтезується амілоїдобластами і знаходиться в зв’язаному стані з глюкопротеїдами плазми і хондроїтин-сульфатом.

Появу амілоїдобластів пояснює мутаційна теорія.

Амілоїдобластами можуть стати:

• макрофаги (генералізований амілоїдоз);

• плазматичні та мієломні клітини (генералізований амілоїдоз);

• кардіоміоцити (амілоїдоз серця);

• клітини гладеньких м’язів (амілоїдоз аорти);

• кератиноцити (амілоїдоз шкіри);

• β-клітини острівців Лангерганса підшлункової залози (інсулярний амілоїдоз);

• С-клітини щитоподібної залози;

• клітини APUD-системи та ін.

Класифікація амілоїдозу враховує наступні критерії:

1. Можливу причину.

2. Специфіку білка фібрил амілоїду (AL-, AA-, AF-, ASC-амілоїдоз).

3. Поширеність амілоїдозу (генералізований і локальний).

4. Своєрідність клінічних проявів (при ураженні певних органів).

Виділяють наступні види амілоїдозу:

1. Первинний (ідіопатичний).

2. Спадковий (генетичний, сімейний).

3. Вторинний (набутий).

4. Старечий.

Для первинного амілоїдозу характерно:

1. Відсутність попереднього або супутнього захворювання.

2. Ураження переважно серцево-судинної системи, поперечнопо-смугованих і гладеньких м’язів, нервів і шкіри.

3. Схильність до утворення вузлуватих відкладень амілоїду в тканинах.

Для спадково амілоїдозу характерно:

1. Схильність до нього певних етнічних груп населення (португальці, датчани, американці, євреї, араби, вірмени, англійці).

2. Найбільше часто уражуються нирки (нефропатичний амілоїдоз), периферичні нерви, серце (кардіопатичний амілоїдоз).

Для вторинного амілоїдозу характерно:

1. Розвиток амілоїдозу як ускладнення ряду захворювань («друга хвороба»):

1. Хронічні інфекції (туберкульоз);

2. Гнійно-деструктивні процеси (хронічні неспецифічні захворювання легенів, остеомієліт, нагноєння ран);

3. Злоякісні новоутворення (лейкоз, лімфогранульоматоз, раки);

4. Ревматичні хвороби (ревматоїдний артрит).

2. Ураження багатьох органів і тканин одночасно (генералізований амілоїдоз).

Для старечого амілоїдозу характерно:

1. Перевага локальних форм амілоїдозу (амілоїдоз передсердь, головного мозку, аорти, острівців підшлункової залози тощо).

2. Найчастіше пов’язаний з атеросклерозом, цукровим діабетом.

За своєрідністю клінічних проявів виділяють наступні типи амілоїдозу:

1. Кардіопатичний (первинний і старечий амілоїдоз).

2. Нефропатичний (спадковий і вторинний амілоїдоз).

3. Нейропатичний (спадковий і старечий амілоїдоз).

4. Гепатопатичний (вторинний амілоїдоз).

5. Епінефротичний (вторинний амілоїдоз).

6. APUD-амілоїдоз (спадковий амілоїдоз).

7. Змішаний (вторинний амілоїдоз).

В залежності від того звідки береться хондоітин-сульфат:

1. Перитукулярний (печінка, селезінка та інші).

2. Периколагеновий (серце…)