Заняття №3 Морфологія патологічного накопичення ендогенних і екзогенних пігментів. Морфологія порушення мінерального обміну.

1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

При змішаних дистрофіях порушення метаболізму виявляються як у паренхімі, так і в стромі, стінках судин органів і тканин.

Види змішаних дистрофій:

1. Порушення обміну складних білків (хромопротеїдів, нуклеопротеїдів і ліпопротеїдів).

2. Порушення обміну мінералів (кальцію, міді, заліза, калію, каменеутворення).

Порушення обміну хромопротеїдів

Хромопротеїди (ендогенні пігменти) – це забарвлені білки організму. Їхній обмін регулюється вегетативною нервовою системою й ендокринними залозами.

Функції хромопротеїдів:

1. Участь у процесі дихання (цитохроми, гемоглобін).

2. Вироблення секретів (жовч) і інкретів (серотонін).

3. Захист організму від ультрафіолетового випромінювання (меланін).

4. Поповнення запасів заліза (феритин).

5. Регуляція балансу вітамінів (ліпохроми).

Хромопротеїди поділяють на три групи:

1. Гемоглобіногенні (гемоглобін і його похідні).

2. Протеіногенні меланін та ін.).

3. Ліпідогенні (ліпопігменти, які утворюються при обміні жирів).

Порушення обміну гемоглобінових пігментів

У нормі гемоглобін проходить ряд циклічних перетворень, пов’язаних зі старінням і руйнуванням еритроцитів. У результаті фізіологічного розпаду еритроцитів і гемоглобіну утворюються пігменти феритин, гемосидерин і білірубін.

Феритин – залізопротеїд, який містить до 23% заліза. Велика кількість феритину розташовується в печінці (депо феритина), селезінці, кістковому мозку та лімфатичних вузлах.

Гемосидерин утворюється при розщепленні гема та є полімером феритина. Клітини, в яких утворюється гемосидерин, називаються сидеробластами (клітини селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів). Макрофаги, які фагоцитують гемосидерин називаються сидерофагами. При порушенні обміну гемосидерина розвивається гемосидероз (див. нижче).

Білірубін – жовчний пігмент, який не містить заліза й утворюється при розщепленні гемоглобіну та відділенні від нього гема. Гем втрачає залізо та перетворюється на білівердин, з якого утворюється білірубін. Порушення обміну білірубіну та його похідних призводить до розвитку жовтяниці.

В умовах патології (посилення гемолізу еритроцитів), крім підвищеного утворення гемоглобінових пігментів (гемоглобіну, гемосидерину, білірубіну), з’являється ряд нових пігментів – гематоїдин, гематин і порфірин.

Гематоїдин – пігмент, який не містить заліза, яскравого жовтогарячого кольору. Він виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно (тобто усередині макрофагів), але повністю не руйнується та залишається вільно лежачим у тканинах після загибелі макрофагів. Скупчення гематоїдину знаходять у старих гематомах, інфарктах, які рубцюються.

Гематин – окислена форма гема, має вигляд кристалів темно-коричневого або чорного кольору, містить залізо у зв’язаному стані. Гематин (гемомеланін) утворюється при малярії, під впливом малярійного плазмодія, який паразитує в еритроцитах. Органи при цьому набувають гаспидно-сірого кольору.

Порфірин – пігмент, який не містить заліза, попередник простетичної частини гемоглобіну. У нормі порфірини виявляються в сечі, крові, тканинах і є антагоністами меланіну (тобто підвищують чутливість) шкіри до світла. При порушенні обміну порфірину (порфірія) спостерігається світлобоязнь, еритема, дерматит.