Макро- та мікроскопічні ознаки амілоїдозу

Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеня процесу. Якщо відкладення амілоїду невеликі, то зовнішній вигляд органів змінюється мало.

При вираженому амілоїдозі орган, збільшений в об’ємі, стає щільним і ламким, а на розрізі має характерний сальний або восковий вигляд.

Селезінка:

1. «Сагова» селезінка (амілоїд відкладається в лімфатичних фолікулах, і вони на розрізі нагадують зерна саго).

2. «Сальна» селезінка (амілоїд відкладається рівномірно по всій пульпі, й селезінка виглядає збільшеною, щільною, гладкою, коричнево-червоного кольору та має сальний блиск на розрізі).

Нирки:

1. Великі «сальні» нирки (амілоїд відкладається в стінках судин, на капілярних петлях і мезангії клубочків, на базальних мембранах канальців і в стромі).

2. Амілоїдне зморщування нирок (повне заміщення тканини нирок амілоїдом і розростання сполучної тканини).

Печінка:

1. Велика «сальна» печінка (відкладення амілоїду за ходом синусоїдних капілярів, ретикулярної строми часточок, у стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів).

2. За мірою нагромадження амілоїду відбувається атрофія та загибель печінкових клітин.

Кишечник:

1. Відкладення амілоїду за ходом ретикулярної строми слизової оболонки, у стінках судин слизової оболонки та підслизового шару.

2. Атрофія залозистого апарата кишечника.

Наднирникові залози: двостороннє відкладення амілоїду в корковій речовині за ходом судин і капілярів.

Серце:

1. Амілоїд відкладається під ендокардом, у стромі та судинах міокарда, в епікарді за ходом вен.

2. Амілоїдна кардіомегалія (збільшене щільне серце, міокард має сальний вигляд).

М’язи кісток:

1. Амілоїд відкладається за ходом міжм’язової сполучної тканини, у стінках судин і нервах.

2. М’язи виглядають щільними, напівпрозорими.

Легені: амілоїд відкладається в стінках легеневих артерій і вен, перибронхіальній тканині та міжальвеолярних перетинках.

Головний мозок: при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять у сенільних бляшках кори, судинах і оболонках.

Шкіра: амілоїд відкладається в сосочках шкіри, ретикулярному шарі, у стінках судин, у потових і сальних залозах. В результаті відбувається різка атрофія епідермісу.

Функціональне значення амілоїдозу:

1. Виражений амілоїдоз призводить до атрофії паренхіми та склерозу органів.

2. При вираженому амілоїдозі можлива хронічна ниркова, печінкова, серцева, легенева, наднирникова, кишкова (синдром порушення всмоктування) недостатність.

Наслідок амілоїдозу несприятливий.

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

1. Етіологія та механізми автоімунних реакцій.

2. Автоімунні хвороби: етіологія, патогенез, види, морфологічні прояви.

3. Первинний гуморальний імунодефіцит: етіологія, патогенез, види, морфологічні прояви.

4. Первинний клітинний імунодефіцит: етіологія, патогенез, види, морфологічні прояви.

5. Первинний комбінований імунодефіцит: етіологія, патогенез, види, морфологічні прояви.

6. Вторинний (набутий) імунодефіцит гуморального типу.

7. Вторинний (набутий) імунодефіцит клітинного типу.

8. Амілоїдоз: етіологія, патогенез, класифікація, морфологічні прояви в різних органах і тканинах.