2. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии.

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых наблюдается сниже­ние количества тромбоцитов (норма 150 • 10 /л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повы­шенное разрушение тромбоцитов — наиболее частый механизм развития тромбоцитопений.

Классификация. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. При многих наследственных тромбоцитопениях наблюдают изменения различных свойств тромбоцитов, что позволяет рассматривать эти болезни в группе тромбоцитопатий (см. Тромбоцитопатии). Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и тромбоцитов, приобретенные тром­боцитопении делят на иммунные и неиммунные. Среди иммунных тромбоцито­пений различают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммун­ной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (нарушение антиген­ной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собст­венных неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против тромбоцитов выявить не удается, говорят об идиопатиче- ской аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном или химическом повреждении костного мозга, апластических анемиях), замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток), соматической мутацией (болезнь Маркиафавы — Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (тромбоз — см. ЦВС-синдром), недостатком витамина В|₂ или фолиевой кис­лоты (см. Анемии). Иммунные формы тромбоцитопений встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых.

Патологическая анатомия. Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже — в слизистых обо­лочках, еще реже — в паренхиме внутренних органов (например, кровоизлияние в мозг). Кровотечения возможны как желудочные и кишечные, так и легочные. Нередко отмечается увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфо­идной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге. Отдель­ные формы тромбоцитопении имеют свои морфологические особенности. Напри­мер, при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях наблюдается увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия) и размеров тромбоцитов, а увеличе­ние селезенки отсутствует. Геморрагии при тромбоцитопении могут приводить к развитию анемии (см. Анемии).

Тромбоцитопатии — большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполно­ценностью или дисфункцией тромбоцитов. По сути своей — это группа геморра­гических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микро­циркуляции.

Классификация. Тромбоцитопатии делят на наследственные и приоб­ретенные. Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют ряд форм, руко­водствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из этих форм рассматриваются как самостоя­тельные болезни или синдромы (например, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака — Хигаси, разви­вающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонен­тов) .

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных пато­генных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выде­ляют тромбоцитопатии: 1) при гемобластозах; 2) при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии; 3) при В^-дефицитной анемии; 4) при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени; 5) при гор­мональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении); 6) при цинге; 7) при лучевой болезни; 8) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; 9) при массивных гемотрансфузиях; 10) лекарственные и токсические (при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, ацетилсалициловой кис­лотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилиза­торами и др.; при алкоголизме).

Патологическая анатомия. Характеристика тромбоцитопатий сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией.

При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцито­пении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями [Баркаган 3. С., 1985]: 1) к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические' и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови; 2) для тромбоцитопатий характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении; 3) генетически обуслов­ленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наслед­ственными дефектами; 4) тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.

Коагулопатия - патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Классификация коагулопатий 1)Наследственныекоагулопатии: А)Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). Б)Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3-1,5% случаев).В)Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

2)Приобретённые коагулопатии: А)Синдром ДВС. Б) Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных. В)Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего AT к фактору VIII). Г)Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического и дефибринирующего действия.