5.8. Детский церебральный паралич

5.8.1. Этиопатогенез детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание мозга, связанное с неправильным развитием или недоразвитием головного мозга или с повреждением его и обусловленное недостаточной функцией анализаторов, в частности двигательного и вестибулярного. ДЦП формируется в период внутриутробного развития, в период родов или новорожденности.

Заболеваемость ДЦП в России имеет тенденцию к увеличению и в настоящее время составляет 1,88 случая на 1 000 детей.

Этиология ДЦП многообразна. На сегодняшний день известно свыше 400 факторов его возникновения. Причинами заболевания в период внутриутробного развития являются:

• возникающие при инфекции матери интоксикация плода или при различных заболеваниях матери и плода гипоксия;

• токсикозы беременности, при которых кислые продукты обмена и кетоновые тела проникают к плоду;

• несовместимость крови матери и плода (у матери отрицательная, а у плода резус‑положительная кровь);

• асфиксия (гипоксия) плода;

• гормональные заболевания матери (диабет, гипертиреоз);

• алкоголизм отца и матери и т.п.

Непосредственно в период родов причинами заболевания могут быть патологические роды вследствие неправильного положения плода, крупного плода, несоответствия размеров таза головке ребенка, затянувшиеся или быстрые роды и др.

Структурными особенностями возникающих при ДЦП нарушений являются: недоразвитие нервных клеток, пирамидных путей, нарушение строения мозжечка, полушарий головного мозга, кровоизлияние, рубцы, образование полостей, очагов размягчения мозга и пр.

В патогенезе ДЦП основное значение имеет несовершенное становление двигательных функций ребенка. Чтобы лучше понять последствия этих нарушений, следует знать их развитие у здоровых детей.

Становление моторики идет этапно по мере созревания структур головного мозга, которое завершается к двум – трем годам.

Первые два месяца движения ребенка хаотичны и основное значение имеют врожденные двигательные рефлексы: сосания, поисковый, опоры нижних конечностей, хватательный и др. При этом еще и сохраняются тонические рефлексы новорожденного. Обычно последние к двум – шести месяцам угасают, уступая место установочным рефлексам, обусловливающим статику и локомоцию детей и дающим возможность удерживать равновесие тела в вертикальном положении, а также регулирующим положение тела в пространстве и т.п. По мере овладения каждым новым видом движения ребенок выключает «лишние» мышцы и постепенно осваивает движение только за счет необходимых. В результате многократного повторения произвольного движения в двигательном анализаторе формируется образ, схема его, которую определяют как мышечную «память». В создании этого образа помимо двигательного необходимо участие и других анализаторов, в частности вестибулярного и зрительного.

При ДЦП у детей длительное время сохраняются тонические рефлексы новорожденности и резко задерживается формирование установочных рефлексов, что ведет к развитию нарушений моторики. Движение у ребенка возможно, но не управляемо им, и у него отсутствуют условия для приобретения опыта нормальных движений и поз.

Клиника. В клинической картине ДЦП на первом плане находятся двигательные расстройства, сопровождаемые нарушениями функций других анализаторных систем (зрение, проприорецепция, вестибулярный аппарат и пр.), а также психики и речи.

Запаздывание развития установочных рефлексов проявляется, в частности, в том, что из‑за отсутствия установочного рефлекса на голову голова свисает, повышение тонуса сгибателей рук ведет к нарушению координации их движений, а напряжение разгибателей ног препятствует сгибанию ног в ходьбе и т.д. У детей в двигательном анализаторе из‑за того, что в него поступают сигналы от неправильных движений, поз, задерживается развитие схемы движений или возникают неправильные схемы движений, искажение движений и в дальнейшем формируются патологические установки конечностей и туловища. Нарушается развитие физиологических изгибов позвоночника. Все это не дает возможности ребенку владеть телом, ползать, отталкиваться руками от поверхности, поднимать и выпрямлять туловище.

При ДЦП особенно отчетливо проявляется взаимосвязь становления двигательных и нервно‑психических функций в возрастном развитии.

Как было показано А.А. Аршавским, двигательная активность является обязательным условием нормального роста и развития ребенка на ранних этапах онтогенетического развития. Дело в том, что при движениях ребенка от проприорецепторов в мозг направляется мощный поток импульсов, составляющих до 90% всей притекающей сюда информации²⁹; именно они и стимулируют развитие мозга. При отсутствии же, ограничении или извращении двигательной активности, характерных для ДЦП, рецепторы мышц не воспроизводят или воспроизводят извращенную импульсацию, что в том пли ином виде сказывается на его развитии. Кроме того, движение, осуществляемое при активном участии ЦНС, помогает ребенку поддерживать контакты с внешней средой, что также стимулирует развитие мозга и увеличение его массы, а отсюда – и информационной емкости³⁰.

В результате указанных обстоятельств у детей с ДЦП отмечается не только разная степень ограничения двигательной активности, но и эмоциональное, психическое и интеллектуальное отставание. Задерживается и развитие речи, становление которой во многом определяется речедвигательной функцией, контролируемой верхневисочной извилиной, непосредственно прилегающей к корковому центру движения в передней центральной извилине коры мозга. Уровень проявления эмоционально‑психических нарушений у детей с ДЦП различен, тем не менее, только 25% детей с этой патологией не имеют отставания в психическом развитии, а остальные отличаются задержкой развития психики, интеллекта и речи.

Классификация ДЦП. Наиболее частой причиной развития ДЦП является гипоксия мозга, развивающаяся в различные периоды внутриутробного развития. Последствия кислородного голодания различны и зависят от его длительности, интенсивности и этапа эмбриогенеза.

Легкая форма ДЦП развивается при асфиксии до пяти минут. В этом случае обычно клинические симптомы постепенно ослабевают или исчезают на второй – третьей неделе жизни. Средняя форма тяжести ДЦП наблюдается при асфиксии длительностью 7 – 15 мин, как правило, связанной с осложнениями беременности и родов. Клинические проявления острого поражения ЦНС держатся один – два месяца. У большинства детей, перенесших легкую и даже среднюю форму гипоксического и травматического поражения ЦНС, деятельность мозга восстанавливается до удовлетворительного состояния, остаточные явления выражаются легкой степенью ДЦП. При этом отмечаются лишь задержка психомоторного развития и речи. Отставание характерно на первом году жизни: дети начинают держать голову, поворачиваться, сидеть, ходить позже нормальных сроков, позднее фиксируют взгляд, узнают мать, игрушки и играют с ними. Нередко наблюдается задержка речи. Тяжелая форма ДЦП возникает при длительной асфиксии или тяжелой родовой травме с пренатальной отягощенностью. Сопровождается генерализованным отеком мозга и внутричерепным кровоизлиянием. Процесс восстановления идет, как правило, медленно и неполно. Типичны поражения области ствола, структур продолговатого и шейных сегментов спинного мозга, участвующих в формировании безусловных установочных рефлексов, обеспечивающих вертикальное положение тела, сидение, стояние, ходьбу.

В нашей стране в зависимости от характера и степени проявления двигательных нарушений используют рабочую классификацию ДЦП К.А. Семеновой (1978), выделяющей пять клинических форм заболевания: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически‑астатическая.

Лечение. В Российской Федерации лечение детей с ДЦП осуществляется этапно – стационар, поликлиника, санатории, школы‑интернаты.

Лечение детей с ДЦП должно быть комплексным, длительным, настойчивым. Оно включает медикаментозную терапию, физиотерапию, ортопедические средства, ЛФК, а иногда и хирургические операции.

Нормализация произвольных движений и статики в первую очередь связана с управляемым чередованием состояния различных мышц (сокращение, расслабление, растягивание). Это является необходимым условием для координированной работы мышц, опороспособности, формирования нормальной схемы телодвижений. Требуется длительная система лечения и обучения больного владению произвольными движениями и статикой.

В течении всех форм ДЦП различают четыре периода, на протяжении которых должно продолжаться комплексное лечебное воздействие для восстановления двигательной сферы больного и его социальной адаптации (А. Бортфельд и Е.С. Ульрих).

1. Острый период длится 7 – 14 дней после рождения, на протяжении которых тяжесть заболевания продолжает уменьшаться. На третьей неделе со дня рождения уже выясняется дальнейшая судьба младенца. При задержке развития происходит спонтанное улучшение до полного выздоровления. При наличии ДЦП вначале отмечается прогрессирующее течение болезни с расстройством движений, в ряде случаев – с периодическими судорожными приступами.

В настоящее время возможно раннее выявление заболевания ДЦП еще в родильных клиниках. Новорожденные, подозрительные на указанное заболевание, направляются в специальные стационары, где они осматриваются специалистами. В остром периоде преобладающим является специальное медикаментозное лечение, в случае необходимости применяются особые укладки.

2 – 3. В восстановительных периодах (раннем – до двух месяцев и позднем – до одного – двух лет) основным показателем тяжести ДЦП является состояние врожденных рефлексов, которые могут быть недостаточно выраженными или отсутствовать, а также рефлексов ползания, шагания, реакции опоры. В то же время ранние тонические рефлексы могут быть выраженными и держаться дольше нормальных сроков, задерживая своевременное появление установочных рефлексов и развитие движений.

В раннем и позднем восстановительных периодах комплексное лечение включает медикаментозные средства в соответствии с формой заболевания, физиотерапию, лечебную физкультуру, ортопедическую помощь.

4. Период остаточных явлений (после двух лет) длится практически на всем протяжении детства и юношества. Все зависит от того, с какими результатами переходит больной в указанный период, получал ли он систематическое лечение в восстановительном периоде, какова тяжесть имеющихся нарушений. При отсутствии раннего систематического лечения у больного с каждым годом все прочнее формируются порочные позы и движения, в связи с чем все труднее становится нормализовать его двигательную сферу. Чем старше больной, тем больше вскрывается первичная патология движений, и все больше возрастает значение социальной адаптации больных.

В периоде остаточных явлений расширяется комплекс лечебных мероприятий, включающих медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, ЛФК с прикладными видами физических упражнений, массаж, ортопедические консервативные и оперативные мероприятия, трудотерапию.