Нарушения функции эндокринных желез называют эндокринопатиями.
Эндокринопатии
|
моногландулярные (поражение одной железы) |
плюригландулярные (дисфункция многих желез) |
плюригландулярные эндокринопатии:
|
гипоталамо-гипофизарные |
аутоиммунные |
рецепторные |
наследственные |
Гипоталамо-гипофизарные плюригландулярные эндокринопатии развиваются вторично, как следствие тотальной недостаточности гипофиза и проявляются в виде гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.
При аутоиммунном плюригландулярном синдроме аутоантитела поражают несколько желез внутренней секреции, имеющих общие или сходные антигены (инсулиннезависимый сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз и гонадно-надпочечниковая недостаточность – аутоиммунный синдром Шмидта).
Рецепторная плюригландулярная аномалия развивается при дефекте гуанидин-связывающей части гормональных рецепторов семейства G-белков. Наблюдается резистентность рецепторов клеток-мишеней к многим гормонам (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропный гипогонадизм, первичный гипотиреоз).
Наследственные плюригландулярные синдромы, характеризуются аномалией экспрессии онкогенов и развитием опухолей в разных гормонопродуцирующих клетках. Они обозначаются MEN-1, IIa, IIb (от англ. multiple endocrine neoplasia).
Синдром MEN-1 (дефект антионкогена из II-й хромосомы) или множественный эндокринный аденоматоз характеризуется развитием аденомы паращитовидной железы, клеток поджелудочной железы (гастринома, инсулинома, глюкагонома или Випома), соматотропинома, пролактинома, реже кортикотропинома.
При других формах MEN-синдрома, полагают, генетический дефект связан с протоонкогеном RET из 10-й хромосомы, онкопротеин которого является рецептором фактора роста. При этом в щитовидной железе развивается карцинома С-клеток и доброкачественная или злокачественная опухоль в мозговом слое надпочечников (феохромацитома).
При MEN-IIa к вышеуказанным опухолям добавляется гиперпаратиреоз, а при MEN-IIb – гиперпаратиреоз нетипичен, зато бывают невромы кожи и слизистых, ганглионевромы.
16. Недостаточность кровообращения
Недостаточность кровообращения – неспособность сердечно-сосудистой системы обеспечивать организм адекватным количеством крови соответственно потребности как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя.
16.1. Виды недостаточности кровообращения
Виды по патогенезу:
1. Гиповолемическая – в результате уменьшения объема циркулирующей крови (ОЦК)
2. Сердечная недостаточность – в результате нарушения функции сердца
3. Сосудистая недостаточность – в результате нарушения функционирования сосудов (артериальная гипертензия, гипотензия, атеросклероз и т.д.)
4. Сердечно-сосудистая недостаточность
Виды по течению: острая и хроническая
Хроническая недостаточность кровообращения (НК) по степени выраженности клинических проявлений делится на:
1. НК I степени – латентная (выявляется при физической нагрузке)
2. НК IIа степени (одышка, тахикардия в покое)
НК IIб степени (значительный цианоз, выраженная одышка, тахикардия в покое, застой крови в большом и малом кругах кровообращения)
3. НК III степени – терминальная (необратимые дистрофические изменения органов и тканей)
Стадии недостаточности кровообращения:
1. Компенсации
2. Декомпесации
16.2. Сердечная недостаточность – состояние, при котором сердце как насос, не обеспечивает метаболические потребности органов и тканей необходимым количеством крови.
Сердечная недостаточность развивается при:
Перегрузке сердечной деятельности;
Первичном нарушении миокарда;
Первичном повреждении перикарда;
Тяжелых аритмиях сердца;
Комбинированных поражениях сердца.
По преимущественному поражению отделов сердца различают недостаточность:
Левожелудочковую
Правожелудочковую
Тотальную
По течению: острую и хроническую