2. 21.2.4.3. Апластическая анемия

Наследственная (анемия Фанкони)	Приобретенная
в результате генетического дефекта эритропоэза	в результате действия на красный костный мозг экзогенных и эндогенных факторов: физических (ионизирующая радиация); химических (бензол, пестициды, соли тяжелых металлов, красители; лекарственные препараты - цитостатики, сульфаниламиды и др.); биологических (вирусы, бактерии); аутоантител и иммунных комплексов; истощение функции костного мозга при хронических анемиях.

Патогенез:

внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;

нарушение системы кроветворного микроокружения;

иммунное повреждение на территории красного костного мозга.

2. Этиологические факторы

¯

повреждение стволовых клеток красного костного мозга,

¯

панцитопения

Эритропения ¯ гипоксия

Лейкопения ¯ ¯резистентности к инфекциям, язвенно-некротические процессы

Тромбоцитопения ¯ кровоточивость

22. Нарушения гемостаза

Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – остановка кровотечения.

В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обеспечивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения» (З.С.Баркаган).

Компоненты гемостаза:

• эндотелий кровеносных сосудов;

• клетки крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты);

• плазменные ферментные системы (свертывающая, противосвертывающая, фибринолитическая, калликреин-кининовая).

22.1. Формы нарушения гемостаза

Геморрагический синдром или геморрагический диатез

Тромботический синдром или тромбофилии

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) или тромбогеморрагический синдром

22.1.1. Геморрагический синдром

Патогенез:

Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза: вазопатии тромбоцитопении тромбоцитопатии

Нарушение коагуляционного механизма гемостаза: - коагулопатии

Комбинированные нарушения - болезнь Виллебранда и др.

32. 22.1.1.1. Вазопатии

• нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости

Наследственные: геморрагическая телеангиэктазия – болезнь Рандю–Ослера-Вебера	Приобретенные: - геморрагические васкулиты
Патогенез:
Локальное недоразвитие стенки сосудов с малым содержанием коллагена в базальной мембране приводит к возникновению множественных аневризм (телеангиэктазов)  нарушение целостности стенки сосуда  неспособность тромбоцитов к адгезии и агрегации из-за аномалии стенки сосуда  кровоизлияния в кожу и слизистые	При болезни Шенлейна-Геноха повреждаются стенки сосуда комплексами антиген+антитело. Антигенами являются вирусы, бактерии, некоторые штаммы стрептококка, пищевые аллергены и др., антителами - IgA. Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, сыпной тиф и др.) При авитаминозе С (скорбут) (нарушение образования коллагена из проколлагена)