54. Виды билирубина

Прямой билирубин ( коньюгированный с глюкуроновой кислотой)	Непрямой билирубин ( неконьюгированный)
дает прямую реакцию Ван-ден-Берга с диазореактивом Эрлиха: сыворотка крови + диазореактив = розовое окрашивание растворим в воде, нетоксичен	дает непрямую реакцию Ван-ден-Берга: сыворотка крови + спирт + диазореактив = розовое окрашивание нерастворим в воде, токсичен

56. Обмен билирубина в норме

система мононуклеарных фагоцитов	гемолиз эритроцитов (гемоглобин) ¯ билирубин непрямой, неконьюгированный ¯
кровь	билирубин-альбуминовый комплекс
печень	билирубин + глюкуроновая кислота ¯ глюкурониды билирубина (коньюгированный, прямой билирубин) уробилиноген пирроловые соединения
Кишечник	Глюкурониды билирубина ¯+2Н^+ v.portaуробилиноген ¯+2Н^+ стеркобилиноген v.Rectalis
кал		Моча
+О2 стеркобилиноген ®стеркобилин		+О2 уробилиноген ®уробилин

ВИДЫ ЖЕЛТУХ ПО ПАТОГЕНЕЗУ:

надпеченочная (гемолитическая)	подпеченочная (механическая)	печеночная (паренхиматозная)
Развивается при повышенном гемолизе эритроцитов патогенез: ­гемоглобина®непрямого билирубина®­поступления билирубина в печень® ­образования диглюкуронидов билирубина®­поступления прямого билирубина в ЖКТ®­образования уробилиногена и стеркобилиногена®­поступления уробилиногена в печень®недостаточное разрушение уробилиногена в печени кровь: гипербилирубинемия преимущественно за счет непрямого (неконьюгированного) билирубина моча: цвет мясного помоя за счет гемолиза эритроцитов кал: гиперхоличен, темный за счет ­стеркобилина	возникает в результате затруднения оттока желчи из желчных капилляров, желчного пузыря, его протока в просвет дуоденум при: желче-каменной болезни опухоли головки поджелудочной железы патогенез: нарушение оттока желчи ®­внутрипеченочного давления желчи®разрыв желчных капилляров®поступление желчи в кровь®холемия нарушение поступления желчи в кишечник ®ахолия кровь: гипербилирубинемия преимущественно за счет прямого (коньюгированного) билирубина моча: темная за счет появления прямого билирубина кал: ахоличен обесцвечен (не образуется стеркобилин)	по патогенезу: печеночно-клеточная энзимопатическая холестатическая Печеночно-клеточная желтуха возникает при повреждении гепатоцитов кровь: гипербилирубинемия за счет прямого и непрямого билирубина моча: темная за счет прямого билирубина кал: частично обесцвечен, гипохоличен Энзимопатическая желтуха нарушение метаболизма билирубина внутри печени вследствие наследственного дефицита ферментов, обеспечивающих: - активный захват и транспорт непрямого билирубина из крови (Синдром Жильбера) - коньюгацию билирубина (Синдром Криглера - Найяра) экскрецию прямого билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры (Синдром Дабина-Джонсона)