37. Цироз печінки. Печінкова кома

Цироз печінки (ЦП) — дифузний патологічний процес, який перебігає з надмірним фіброзом і утворенням структурноаномальних регенераторних вузлів. Клінічні прояви різноманітні й визначаються, головним чином активністю патологічного процесу, зниженням функції печінки, а також розвитком портальної гіпертензії.

Етіолгія і патогенез. Найчастіші причини розвитку ЦП, які наявні приблизно у 70–80 % хворих, — вірус гепатиту В і хронічна нтоксикація алкоголем.

класифікацією розрізняють:

дрібновузлові, або мікронодулярні, цирози (діаметр вузлів до3 мм), великовузлові, або макронодулярні, цирози (діаметрвузлів понад 3 мм) і змішані, за яких виникають вузли різнихрозмірів. Розрізняють також більш рідкісні форми цирозів —біліарний, застійний тощо. Виділяють за перебігом прогресуючий (фази активна, неактивна), стабільний і регресуючий; за стадією захворювання — початкову, стадію сформованого цирозу та кінцеву стадію. Також визначають стан функції печінкових клітин (ступінь епатоцелюлярної недостатності) і стан портального кровоплину (чи є ознаки портальної гіпертензії), наявність гіперспленізму (збільшення і підвищення функції селезінки).Клінічна картина залежить від виду цирозу і ступеня активності патологічного процесу. Основними клінічними ознаками ирозу печінки є: 1) наявність збільшених щільних печінки і селезінки (в задавнених випадках розміри печінки можуть бути зменними); 2) асцит та інші ознаки портальної гіпертензії;

3Ак звані печінкові стигми.

Жовтяниця може бути проявом гепатоцелюлярної недостатності, пов’язаної з некрозами печінкових клітин. Насамперед овтяниця виникає на склерах очей, м’якому піднебінні і нижнійповерхні язика. Надалі забарвлюються долоні й підошви, а потім і вся шкіра. За мікронодулярного (портального) цирозу жовтяниця виражена нерізко; при цирозі, який виник внаслідок масивних некрозів (макронодулярний), вона набуває прогностичного значення. За наявності біліарного цирозу жовтяниця має ознаки механічної і супроводжується естерпним свербежем, шкіра набуває землистого відтінку внаслідок перетворення білірубіну в білівердин. Збільшення печінки виявляється у більшості хворих на ЦП.

Лікування, профілактика. Етіотропна терапія для більшості форм ЦП поки що відсутня. За вірусних цирозів антивірусна терапія не набула широкого застосування через її незначну

ефективність. Ятрогенні цирози після закінчення вживання хворими ліків (допегіт, тубазид, метотрексат тощо) знижуютьсвою активність протягом 2–9 міс.Дієта. Без наявності виразних загострень, як правило, рекомендується дотримуватися раціонального харчування з обмеженим споживанням гострих приправ, кухонної солі (до 2 г/добу). За алкогольних ЦП нерідко розвивається дефіцит вітамінів групи В, у зв’язку з чим їх необхідно призначати (100 мг тіаміну, 30 мг піридоксину і 1 мг фолієвої кислоти на 1 день)

38 Хронічна печінкова недостатність. Діагностика лікування

Печінкової недостатності синдром - симптомокомплекс, що характеризується порушенням однієї або багатьох функцій печінки внаслідок гострого або хронічного пошкодження її паренхіми. Розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність і 3 стадії її: I-початкову стадію (компенсований), II стадію-виражену (декомпенсована) і III стадію - термінальну (дистрофічні). Термінальна стадія печінкової недостатності закінчується печінковою комою.

Етіологія, патогенез. Гостра печінкова недостатність може виникнути при важких формах вірусного гепатиту, отруєннях промисловими (з'єднання миш'яку, фосфору та ін), рослинними (неїстівні гриби) та іншими гепатотропними отрутами, деякими ліками (екстракт чоловічої папороті, тетрациклін та ін), переливанні крові і іногруппной в ряді інших випадків. Хронічна печінкова недостатність виникає при прогресуванні багатьох хронічних захворювань печінки (цироз, злоякісні пухлини і т. д.). Печінкова недостатність пояснюється дистрофією і поширеним некробіозом гепатоцитів і (при хронічних формах) масивним розвитком портокавальних анастомозів, через які значна частина крові з ворітної вени надходить у порожні і згодом - у артеріальний русло, минаючи печінку (що ще більше знижує її участь у детоксикації шкідливих речовин , всмоктуються у кишечнику). Найбільш страждає антитоксична функція печінки, знижується також її участь у різних видах обміну (білковому, жировому, вуглеводному, електролітному, вітамінному та ін.)

Симптоми, перебіг залежать від характеру ураження печінки, гостроти перебігу процесу. У 1 стадію клінічні симптоми відсутні, проте знижується толерантність організму до алкоголю та іншим токсичного впливу, позитивні результати навантажувальних печінкових проб (з галактозою, бензоат натрію, білірубіном, особливо вофавердіном). Для II стадії характерні клінічні симптоми: невмотивована слабкість, зниження працездатності, диспепсичні розлади, поява та прогресування жовтяниці, геморагічного діатезу, асциту, іноді гіпопротеінеміческіх набряків. Лабораторні дослідження показують значні відхилення від норми багатьох або всіх печінкових проб; знижений вміст у крові альбуміну, протромбіну, фібриногену, холестерину. Зазвичай збільшений вміст в крові амінотрансфераз, особливо аланінамінотрансферази, часто відзначається анемія, збільшення ШОЕ. Ступінь порушення функції печінки можна визначити також методом радіоізотопної гепатографією. У III стадії спостерігаються глибокі порушення обміну речовин в організмі, дистрофічні явища не тільки в печінці, але і в інших органах (ЦНС, нирках і т. д.); при хронічних захворюваннях печінки виражена кахексія. З'являються ознаки наближається печінкової коми.

Кома печінкова (гепатаргія). У розвитку печінкової коми виділяють стадії прекоми, що загрожує коми і власне кому. Розрізняють також печінково-клітинну (ендогенну) кому, що виникає внаслідок масивного некрозу паренхіми, портокавальную (обхідну, шунтовую, екзогенну), обумовлену істотним винятком печінки з обмінних процесів внаслідок наявності виражених портокавальних анастомозів, і змішану кому, що зустрічається головним чином при цирозах печінки.

У прекоматозний період звичайно відзначається прогресуюча втрата апетиту, нудота, зменшення розмірів печінки, наростання жовтяниці, гіпербілірубінемія, збільшення вмісту жовчних кислот у крові. Надалі наростають нервово-психічні порушення, уповільнення мислення, депресія, іноді й деяка ейфорія. Характерна нестійкість настрою, дратівливість; порушується пам'ять, розбудовується сон. На ЕЕГ реєструються повільні дельта-і тетаволни. Підвищуються сухожильні рефлекси, характерний дрібний тремор кінцівок. Розвивається азотемія. Під впливом активної терапії хворі можуть вийти з цього стану, але частіше при тяжких незворотних змін печінки настає кома.

У період коми можливе порушення, яке потім змінюється пригніченням (ступор) і прогресуючим порушенням свідомості аж до повної втрати його. Розвиваються менінгеальні явища, патологічні рефлекси, рухове неспокій, судоми. Порушується дихання (типу Куссма-уля, Чейна-Стокса); пульс-малий, аритмічний; має місце гіпотермія тіла. Обличчя хворого змарніле, кінцівки холодні, з рота, а також від шкіри виходить характерний солодкуватий печінковий запах, посилюються геморагічні явища (шкірні крововиливи, кровотечі з носа, ясен, варикозно-розширених вен стравоходу і т. д.). Підвищується ШОЕ, рівень залишкового азоту та аміаку в сироватці крові, мають місце гіпокаліємія та нерідко гіпонатріємія, метаболічний ацидоз. В термінальній фазі крива ЕЕГ ущільнюється.

Гостра печінкова недостатність розвивається швидко, протягом декількох годин або днів, і при своєчасній терапії може бути оборотної. Хронічна печінкова недостатність розвивається поступово, протягом декількох тижнів або місяців, але приєднання провокують факторів (прийом алкоголю, стравохідно-шлунковий кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, інтеркурентних інфекція, фізична перевтома, прийом великих доз сечогінних або одномоментне видалення великої кількості асцитичної рідини і т. д.) може швидко спровокувати розвиток печінкової коми. Прогноз, особливо при хронічній печінкової недостатності, несприятливий, однак в окремих випадках печінкова кома (портокавальная форма) може регресувати і протягом ряду місяців знову рецидивувати.

Лікування. Хворих з гострою печінковою недостатністю (незалежно від її стадії) негайно госпіталізують (при вірусному гепатиті, лептоспірозі та інших інфекційних захворюваннях-в інфекційні лікарні, при токсичних ураженнях печінки - до центрів отруєнь). При гостро виникла печінкової недостатності та печінковій комі дуже важливо інтенсивними лікувальними заходами підтримати життя хворого протягом критичного періоду (кількох днів), розраховуючи на значну регенеративну здатність печінки. Проводять лікування основного захворювання, при токсичних гепатозах - заходи, спрямовані на видалення токсичного чинника. Призначають проносні, клізми. З метою зв'язування аміаку, що накопичується в організмі, внутрішньовенно вводять 10 - 20 мл 1% розчину глутамінової кислоти (краще в 5% розчині глюкози краплинно) 2-3 рази вдень протягом декількох днів (з аміаку і глутаціновой кислоти утворюється не володіє токсичною дією глутамін , останній до того ж посилює виведення аміаку у вигляді амонієвих солей). Вводять велику кількість розчину глюкози в / в (до 3 л 10% розчину при предкоматозних станах), кокарбоксилазу (50-150 мг на добу), вітаміни B6, B12, панангін (всередину або внутрішньом'язово), ліпоєвої кислоти. Проводять оксигенотерапію, гіпербаричну оксигенацію.

При розвитку печінкової коми вводять розчин гідрокарбонату натрію (при метаболічному ацидозі) або калію хлориду (0,4-0,5% розчин в 5% розчині глюкози в кількості до 500 мл внутрішньовенно крапельно, обережно); через носовий катетер дають дихати зволоженим киснем. При зниженні венозного й артеріального тиску внутрішньовенно вводять поліглюкін, альбумін. При масивних кровотечах вживають відповідних заходів для їх зупинки, переливають свіжу одногруппную кров, вводять препарати, що містять фактори згортання крові. При виражених ознаках дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові вводять гепарин. З метою боротьби з нирковою недостатністю проводять перитонеальний гемодіаліз, плазмаферез. Для усунення психомоторного впливу і судом застосовують діпразін, галоперидол, оксибутират натрію. При виведенні хворого з коматозного стану надалі проводиться інтенсивна терапія основного захворювання. При хронічній печінкової недостатності проводять лікування основного захворювання і симптоматичну терапію. Обмежують надходження білка з їжею, корисні молочнокислі продукти, призначають проносні і клізми з метою видалення з кишечника продуктів білкового розпаду; курсами призначають внутрішньо антибіотики. Внутрішньовенно вводять розчини глюкози, глутамінової кислоти, парентерально вітаміни В1, B6, B12, гідролізати печінки - сірепар (по 2-3 мл в / в або в / м 1 раз на день, на курс - до 60 ін'єкцій), вітогепат (в / м по 1-2 мл на день). За наявності геморагічних явищ призначають вікасол, при вираженій гіпопротеїнемії і гіпопротеінеміческіх набряках переливають плазму, альбумін. Категорично забороняють прийом спиртних напоїв, наркотиків, барбітуратів. Хворі хронічними захворюваннями печінки, ускладниться печінковою недостатністю, непрацездатні та потребують переведення на інвалідність.

Профілактика гострої печінкової недостатності зводиться до профілактики інфекційних та токсичних уражень печінки. Профілактика хронічної печінкової недостатності - це своєчасне лікування захворювань печінки, які