49.Тромбоцитопенії

Зниження кількості тромбоцитів (менш ніж 150 Г/л) може

бути зумовлене їх зруйнуванням, підвищеною витратою, недостатнім утвореннямРозрізняють спадкові і набуті форми тромбоцитопеній. Автоімунний процес тромбоцитопенії визначають як ідіопатичний, якщо причину автоагресії виявити не вдається, і як симптоматичний, якщо він є наслідком іншого основного захворюван-

ня (СКВ, хронічний активний гепатит та ін.). Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Захворювання характеризується підвищеним руйнуванням тромбоцитів при достатньому їх утворенні в кістковому мозку. Наслідком цього є збільшення в кістковому мозку кількості мегакаріоцитів і відсутність навколо тромбоцитів, що свідчить про підвищення елімінації тромбоцитів у кров, а не про недостатність їх відшарування.

Основним симптомом захворювання є наявність петехіально-плямистого типу кровоточивості у вигляді шкірних геморагій і кровотеч зі слизових оболонок (носові, з

ясен, маткові), зрідка наявні кровотечі з нирок, шлунково-кишкового тракту. Кровотечі виникають спонтанно, появу синців спричинюють навіть слабкі забиття. Спленомегалія відсутня,захворювання ускладнюється хронічною залізодефіцитною анемією різної тяжкості. Перебіг захворювання може бути легким, помірної тяжкості тя тяжким (геморагічний синдром прогресує за наявності кількості тромбоцитів 20 Г/л і менше). Тяжкі та тривалі кровотечі виникають під час екстракції зубів і вико-

нання інших «малих» операцій.

Лабораторна діагностика: в аналізах периферичної крові —тромбоцитопенія (менш ніж 150 Г/л), подовжений час кровотечі (за Дюке 15–20 хв і більше), час згортання крові — в нормі; ретракція кров’яного згустка зменшена або відсутня. Нерідко

спостерігаються порушення адгезії та агрегації тромбоцитів. Клінічно діагноз аутоімунної тромбоцитопенії можна припу- стити, якщо відсутній сімейний анамнез та інші ознаки щодо спадковості дефіциту тромбоцитів, а також коли є позитивний результат стероїдної терапії.

Лікування. Призначають преднізолон початковою дозою 1 мг/кг/ добу. Тривалість лікування — від 1 до 4 міс залежно від ефекту та його стійкості. При недостатній ефективності до- зу збільшують у 2–4 рази. За відсутності ефекту виконують

спленектомію. Найближчими днями після операції кількість тромбоцитів зростає, кровотеча припиняється.

Гемостаз також здійснюють шляхом місцевого або внутрішньовенного застосування е-амінокапронової кислоти, призначення адроксону, дицинону. У випадку неефективної спленектомії хворим рекомендується виконувати терапію цитостатич-

ними імунодепресантами (вінкристин чи циклофосфан) у сполученні з преднізолоном.

50.Невідкладна допомого при кровотечах

Лікування кровотеч при гемофілії Гемостатичну терапію розпочинають у період кровотечі диференційовано, залежно від типу гемофілії. При гемофілії А за-

стосовують кріопреципітат або концентрат фактора VIII по 1–8 доз (400–800 ОД) 2–3 рази/добу в/в струминно; переливання свіжої або антигемофільної плазми струминно по 300–400 мл кожні 8 год. При гемофіліях В і С застосовують плазму, термін

зберігання якої — 3–4 дні. Переливання плазми слід проводити з урахуванням групової належності крові хворого.

Лікування кровотеч при тромбоцитопенії

Призначають преднізолон початковою дозою 1 мг/кг/ добу. Тривалість лікування — від 1 до 4 міс залежно від ефекту та його стійкості. При недостатній ефективності до-

зу збільшують у 2–4 рази. За відсутності ефекту виконують спленектомію. Найближчими днями після операції кількість тромбоцитів зростає, кровотеча припиняється. Гемостаз також здійснюють шляхом місцевого або внутрі-

шньовенного застосування е-амінокапронової кислоти, призначення адроксону, дицинону. У випадку неефективної спленектомії хворим рекомендується виконувати терапію цитостатичними імунодепресантами (вінкристин чи циклофосфан) у сполученні з преднізолоном.

Лікування кровотеч без ураження системи кровотворення.

-місцево холод

-якщо кінцівки накладання джгута

-амінокапронова кислота

-гемостатична губка місцево

-етамзилат натрію

-пальцеве притискання місця ураження