ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Анемии — группа заболеваний, при которых уменьшается число эритроцитов в циркулирующей крови или снижается содержание гемоглобина в каждом эритроците, или сочетаются оба этих признака.

Офтальмологические проявления обычно неспецифические. Большинство больных анемией не отмечают заметного или стойкого ухудшения зрительных функций. При наружном осмотре наблюдают побледнение кожи век и конъюнктивы, множественные рецидивирующие кровоизлияния под кожу и конъюнктиву. Офтальмоскопия выявляет деколорацию (побледнение) фона глазного дна, ретинальных сосудов и диска зрительного нерва. Характерны множественные кровоизлияния в сетчатку — преимущественно на периферии глазного дна. Возможно появление белых «ватообразных очагов», чрезмерной извитости вен, причем последняя отражает степень выраженности анемии. Очаговые изменения в сетчатке развиваются вследствие сопутствующей тромбоцитопении (при этом тип и длительность анемии значения не имеют).

В поздних стадиях заболевания из-за атонии стенок ретинальных артериол становится одинаковым калибр артерий и вен (А:В = 1:1). Для хронической пернициозной анемии типична оптическая нейропатия с появлением центроцекальных скотом и возможным исходом в атрофию зрительного нерва.

Лечение системное под наблюдением гематолога, специальной терапии офтальмолога не требуется.

Лейкозы — группа онкологических заболеваний системы кроветворения, характеризующихся ненормальной пролиферацией

лейкоцитов.

Поражение органа зрения чаще наблюдают при острой форме лейкоза, причем в процесс может быть вовлечена любая его структура — глазница, передний и задний отделы глазного яблока.

Патогенез. Первичная лейкемическая инфильтрация тканей глаза и глазницы незрелыми клетками, вышедшими в кровеносное русло, встречается довольно редко. Обычно наблюдаются изменения, обусловленные сопутствующими анемией, тромбоцитопений, повышенной вязкостью крови, гипоксией, оппортунистическими инфекциями вследствие значительного снижения иммунитета.

Клиническая картина. При лейкозе наблюдаются: в придаточном аппарате глаза — спонтанные рецидивирующие кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву, одноили двусторонний экзофтальм с выраженным отеком век, в конъюнктиве — хемоз (чаще у детей).

Впереднем сегменте глаза: рецидивирующие гифемы, лейкемическая иридопатия — утолщение и инфильтрация стромы радужки, псевдогипопион.

Взаднем сегменте глаза: лейкемическая инфильтрация хо-риоидеи — оранжевый фон глазного дна, изредка пигментная эпителиопатия (глазное дно в виде «шкуры леопарда»); при полицитемии фон глазного дна темнокрасный; лейкемическая ретинопатия — кровоизлияния в сетчатку в виде «веретена» с приподнятым в стекловидное тело светлым центром (пятна Рота), реже в виде «языков пламени»; белые «ватообразные очаги» ишемического инфаркта во внутренних слоях сетчатки; расширенные и извитые ретинальные вены. При миелоидном лейкозе — очаги неоваскуляризации на периферии глазного дна.

Типичные ретинальные геморрагии — в виде веретена (овал с заостренными концами) со светлым (желтым, серым) приподнятым

центром — аккумуляция незрелых лейкоцитов.

Болезнь (синдром) Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) Офтальмологические проявления обусловлены склонностью к

кровоизлияниям и сопутствующей анемией. В процесс в основном вовлекается вспомогательный аппарат органа зрения: типичны кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву, реже в клетчатку глазницы с формированием экзофтальма. Иногда временное ухудшение остроты зрения может быть обусловлено снижением прозрачности оптических сред из-за появления гифем, частичного гемофтальма. Задний сегмент глаза поражается редко. В этих случаях возникают кровоизлияния в пре-или субретинальные слои сетчатки, причем степень нарушения зрения зависит от близости очага геморрагии к желтому пятну сетчатки. При повышении внутричерепного давления возможны застойные явления в дисках зрительных нервов.

Лечение системное у гематолога.

Болезнь Шенлейна—Геноха (геморрагический аллерготоксический васкулит)

Офтальмологические проявления в основном выражены во вспомогательном аппарате глаза: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву. Реже развиваются кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы. В последнем случае возможны экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва. На фоне поражения почек вероятно развитие вторичной артериальной гипертензии и гипертонической ретинопатии.

Течение хроническое, рецидивирующее.

Прогноз для зрения зависит от степени вовлечения глаза в системное заболевание. Специального лечения у окулиста не требуется.

ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ СПИДе

Офтальмологические проявления при СПИДе наблюдаются часто — примерно в 75—80 % случаев. Установлена локализация вируса иммунодефицита человека в слезе, клетках эпителия конъюнктивы и роговицы, внутриглазной жидкости (клетки эпителия радужки и ресничного тела), сетчатке. Эти сведения необходимы для правильной организации профилактики заражения ВИЧ-инфекцией в медицинском учреждении офтальмологического профиля. Основную опасность представляют контактные лечебные и диагностические манипуляции, а именно:

•измерение внутриглазного давления, тонография, гониоскопия, УЗИ, извлечение инородного тела из конъюнктивы или роговицы, снятие швов, субконъюнктивальные и парабульбарные инъекции;

•подбор контактной коррекции;

•хирургические операции (кератопластика, укрепление склеры и др.). Классификация проявлений СПИДа в офтальмологии ввиду

исключительного многообразия симптоматики весьма условна. В целом можно выделить три основные группы:

•оппортунистические (СПИД-ассоциированные) инфекции (повышенная восприимчивость к бактериальной, вирусной, грибковой инфекции из-за иммунодефицита):

•цитомегаловирусный (ЦМВ) ретинит;

•офтальмогерпес (чаще опоясывающий);

•язва роговицы;

•хориоретинит туберкулезной, токсоплазмозной, пнев-моцистозной, сифилитической этиологии;

•новообразования:

•саркома Капоши век и конъюнктивы;

•эпителиома Боуэна;

•контагиозный моллюск век;

•орбитальная или внутриглазная злокачественная (не-ходжкинская) В- клеточная лимфома;

• другие поражения органа зрения, вызванные вирусом

иммунодефицита человека или развившиеся вследствие специфической энцефалопатии:

•ВИЧ-ретинопатия (микроангиопатия), геморрагический ретиноваскулит;

•парезы черепных нервов (нарушения подвижности глаз, аккомодации, зрачковых реакций).

Наиболее частые поражения органа зрения ▲ Вспомогательного (придаточного) аппарата глаза.

•Саркома Капоши век и конъюнктивы (примерно у 5 % больных СПИДом).

Типичны новообразования (ретикулосаркома) в виде ярко-красных или цианотичных округлых и овальных узлов диаметром 1—5 мм, выступающих над поверхностью кожи (чаще) или под конъюнктивой в нижней части глазного яблока. В поздних стадиях — резко выраженный отек век, затрудняющий раскрытие глазной щели, трихиаз, заворот век.

Лечение. Криодеструкция узлов ретикулосаркомы, короткодистанционная рентгенотерапия, винбластин эффективны для резорбции и рубцевания очагов новообразований, устранения отека век.

•Контагиозный моллюск век.

•Эпителиома (carcinoma in situ) Боуэна, микроангиопатия конъюнктивы.

•Злокачественная (неходжкинская) В-клеточная лимфома глазницы.

а Переднего отдела глаза.

•Кератоиридоциклит герпетический (обычно опоясывающий, реже простой) часто — первое проявление СПИДа. Начинается с везикулезных высыпаний на коже лица в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва (половина лба и носа, надбровье, верхнее веко). Может сопровождаться склеритом, парезом черепных нервов, гемофтальмом, изменениями на глазном дне — ретиноваскулитом, ретинальным некрозом, вторичной отслойкой сетчатки. Следует исключить ретробульбарный оптический неврит.

Необходимо провести обследование на ВИЧ-инфекцию всех пациентов старше 40 лет с опоясывающим герпесом (тест

ELISA к ВИЧ-антителам, при положительном его результате дополнить пробой Western).

•Язва роговицы (чаще грибковой этиологии — Candida spp). В типичных случаях развивается на фоне иммунодефицита и/или существовавших ранее заболеваний роговицы даже в отсутствие травмы последней. Клинически проявляется вялым постепенным развитием,

стертым роговичным синдромом, формированием обширного желтоватобелого инфильтрата на роговице. В дальнейшем происходят некроз и изъязвление роговицы, медленная эпителизация язвенного дефекта без признаков сопутствующей неоваскуляризации. Возможны осложнения: эндофтальмит, ретинит.

Лечение. Местно флуцитозин 1 %, внутрь флуконазол (диф-люкан) по 50 мг 1 раз в день, сульфаниламиды для профилактики вторичной бактериальной инфекции, лечебная послойная кератопластика.

а Заднего отдела глаза.

•Цитомегаловирусный ретинит, наблюдаемый у 20—40 % больных СПИДом старшего возраста, является неблагоприятным прогностическим показателем: срок жизни пациентов с таким диагнозом ограничен 6—18 мес даже при условии проведения интенсивной противовирусной терапии. Жалобы на снижение остроты зрения и дефекты в поле зрения. Офтальмоскопическая картина характеризуется пестротой, чередованием белых и желто-белых очагов периферического ретинального некроза и красных (от ярких до темных оттенков) кровоизлияний в сетчатку. Очаги постепенно перемещаются от периферии к центру глазного дна (глазное дно по типу «сыра с кетчупом», «пиццы-пай»), завершаются образованием рубцов с мелкими гранулами пигмента и атрофией зрительного нерва с полной утратой зрения.

•ВИЧ-ретинопатия (микроангиопатия), геморрагический ретиноваскулит различной степени выраженности встречается почти во всех случаях офтальмологических расстройств у больных СПИДом:

— микроангиопатия (микроаневризмы, телеангиэктазии обычно бессимптомны);

— склонность к кровоизлияниям в сетчатку (спонтанная резорбция в течение 3—6 нед), образованию белых «ватообразных очагов» ишемического инфаркта в слое нервных волокон и ганглиозных клеток сетчатки и обтурации сосудов с внезапным резким снижением зрения;

— светло-желтые футляры («муфты») воспаленной отечной сетчатки по ходу ретинальных сосудов;

— ишемический отек сетчатки и диска зрительного нерва, геморрагии вокруг обтурированного сосуда;

— некроз, атрофические очаги, истончение и разрывы сетчатки (у 15 —29 % больных).

Лечение офтальмолога не требуется.

Прогноз для зрения в случаях неосложненной ретинопатии

благоприятный, после острого ретинального некроза зрение не

восстанавливается.

• Хориоретиниты туберкулезной, токсоплазмозной, пнев-моцистозной, сифилитической этиологии наблюдают редко. Диагноз подтверждают положительными результатами лабораторных анализов.

Профилактика ВИЧ-инфекции в офтальмологическом учреждении:

—тщательное соблюдение стандартных правил асептики и антисептики при обработке инструментов и датчиков приборов, контактирующих с глазом; контроль за работой среднего и младшего медперсонала;

—оптимально — недопущение повторного использования пробных контактных линз; при невозможности соблюдения данной рекомендации:

—обработка проточной водой и хранение использованных пробных контактных линз в свежем растворе перекиси водорода не менее 15 мин;

—анализ крови на содержание антител к ВИЧ у пациентов, поступающих для хирургического лечения, и у потенциальных доноров;

—выполнение хирургических операций, ряда контактных диагностических и лечебных манипуляций в перчатках.